医院培训课件：《肾病综合征》

肾病综合征.PPT

1.概念2.病因及发病机制3.临床表现4.临床分型5.并发症6.治疗7.护理措施8.健康教育

肾病综合征

[概念]“肾变病综合征”(nephroticsyndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。

[病因与发病机制]

引起肾病综合征原因很多，最多见的为原（指起源于肾脏本身的自身免疫性肾小球病变），其次为继发性肾病综合征。继发性肾综是指由于其他原因涉及肾脏而引起的肾病综合征，其原因颇为复杂，可归纳如下：（1）免疫性疾病由系统性红斑狼疮和过敏性紫癜引起的肾综占继发性肾综的首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。（2）感染性疾病也与自身免疫有关，如细菌感染（细菌性心内膜炎、伤寒、斑疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或带状疤疹）、寄生虫（疟疾）等。（3）毒物和毒素如灭鼠药及某些杀虫剂，汞、铋、金、酚类（来苏儿、石碳酸），蛇毒以及某些药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等均可导致肾中毒发生肾综。（4）过敏如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾脏发生肾综。（5）全身性疾病如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋白血症等。（6）机械性因素如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。（7）肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、肾癌、淋巴细胞白血病及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。（8）家族遗传性疾病如遗传性肾病、遗传性肾炎和球形红细胞增多症等临床表现

一、全身浮肿：几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。二、消化道症状：因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。三、高血压：非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多，可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。四、蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。一般血浆白蛋白＜30g/L，多数为15－26g/L.六、高脂血症：血中甘油三脂明显增高。血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。临床分型

按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0.1g/（kg·d）。尿镜检偶有少量红细胞。（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5.7mmol／L），血清补体正常。（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度

氮质血症。

2.肾炎性肾病：发病年龄多在学龄期，临床特点如下：（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似并发症

1.感染

2.高凝状态和静脉血栓形成

3.急性肾衰

4.肾小管功能减退

5.骨和钙代谢异常

6.内分泌及代谢异常

治疗

一般治疗有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量(30～50Kcal/Kg.d)，水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。对症治疗利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时，改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐)，白蛋白，并用襻利尿剂(如速尿)。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。主要治疗—抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足(1mg/kg,8～12周);减量慢(10%，2～3周)，维持长(10mg/d半年至一年)。方法：早晨一次顿服;副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背)，皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠)2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者。①环磷酰胺：用量(2mg/kg/d,总量6～8g);副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3～5mg/kg/d)，维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染。护理措施

1、卧床休息平卧可增加肾血流量，提高肾小球滤过率，减少水钠潴留，轻度水肿病人卧床休息与活动交替进行，活动量要限制，严重水肿者卧床休息，并抬高水肿肢体以利于血液回流，减轻水肿。2、保护水肿部位皮肤防止皮肤受损肾病综合症应该要如何护理，病人应穿宽抗柔软棉制品衣服，保持床铺平整干燥，经常翻身，避免骨突部位皮肤受压。定期用温水擦浴或淋浴，勤换内衣裤，饭前后漱口，每日冲洗会阴一次，保持皮肤清洁，防止感染。3、避免诱因慢性肾病疾病，常因上呼吸道感染或其它部位感染过度劳累，情绪变化，食水盐过多等使病情加重，从而使水肿加重，应避免上述诱因，保持良好的心情及生活习惯，积极控制饮食，配合治疗护理，促进疾病的恢复。4、限制水钠的摄入肾病综合症应该要如何护理，限制水盐摄入，不用过分限水，钠盐限制在3g/d以内，包括含钠食物及饮料，如香肠、咸肉、罐头食品等，严重水肿伴少尿每日摄水量限制在1000ml内，进无盐饮食，用糖、醋、葱等调味口以增加食欲。健康教育

1.饮食的宣教

指导患者进优质蛋白饮食，每日115～210g。为减轻高脂血症适当限制含胆固醇高的食物，如蛋黄、动物内脏、海鲜等。烹调时以植物油为主，如芝麻油、豆油等。水肿、高血压时限制钠盐的摄入，以2～3g/d为宜。补充充足的维生素，多食绿叶蔬菜、胡萝卜等。在应用肾上腺激素治疗过程中，多吃富钙的食物。

活动休息的宣教

肾病综合征患者因高度水肿、大量蛋白质丢失，需保持充足的睡眠和休息。严重水肿、肾功能受损时必须卧床休息，以减轻肾脏负担；水肿不明显、肾功能正常时可适当活动，如练气功、打太极拳等。水肿消失且一般情况好转后可逐渐增加活动量。

2.

用药的宣教

告知患者主要药物的名称，口服药物的剂量、方法及注意事项。在使用肾上腺皮质激素时要告诉患者首始量要足，减量要慢，维持要长，并向患者解释可能出现的副作用，如库欣综合征（满月脸、水牛背、向心性肥胖），胃部不适及骨质疏松等。对难治性或复发性肾病综合征需应用细胞毒类免疫抑制剂时，应告知此类药物的副作用及注意事项，如发热、血尿、上腹疼痛不适等，及时告诉医护人员以便及时处理。

3.