【头颈】低级别星形细胞瘤课件

低級別星形細胞瘤概述及臨床表現WHOI級和WHOII級星形細胞瘤與III、IV級相比其惡性程度較低，預後較好，故合稱低級別星形細胞瘤，臨床上採取以手術切除為主的綜合治療。腫瘤可發生於中樞神經系統任何部位，成人多見於幕上，兒童多見於幕下。臨床表現為腫瘤所致定位體征和顱內高壓症狀，主要表現為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇等症狀，無特異性。分類I級為毛細胞型星形細胞瘤（PA）,少見的尚有室管膜下巨細胞星形細胞瘤。II級為彌漫性星形細胞瘤（DA）,包括纖維型、原漿型、肥胖細胞型。毛細胞型星形細胞瘤好發於兒童和青少年，20歲以下多見，病變好發於小腦及中線結構旁多見。腫瘤多呈類圓形，邊界清，瘤周無水腫，鈣化和出血少見腫瘤常伴不同程度囊變，根據囊變程度不同可分為3種類型：囊腫型：病變呈囊性，沒有壁結節和實性腫塊。腫塊型：病變以實性部分為主，伴或不伴有囊變。囊腫結節型：以囊性為主，伴有壁結節。大體病理小腦毛細胞型星形細胞瘤生長緩慢，病灶境界清楚，瘤體黏液變、囊變常見。顯微鏡下腫瘤細胞具有單極或雙極毛髮樣胞突，組織緊密/疏鬆區交替分佈。緻密區細胞密集，常見數量不等的Rosenthal,稀疏區內見多數微囊、嗜酸性小體形成瘤細胞散在分佈。腫瘤區域血管增生明顯，核分裂像少見。免疫組化：膠質纖維酸性蛋白（GFAP）是星形膠質細胞特徵性標記，毛星呈陽性或強陽性。CD34為血管標記物，毛星表達呈陽性，說明新生血管豐富。Ki-67（細胞週期相關性核抗原），是細胞增值活性標記物，毛星表達低，說明增殖活性低。影像學表現CT平掃表現為明顯低密度，CT值約3-15HU,增強後腫瘤囊壁不強化或輕度強化，壁結節及實性部分明顯強化，其強化可能與腫瘤血管通透性增加有關。MR：長T1、長T2信號，表現為“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，實性部分強化明顯，易出現阻塞性腦積水。鑒別診斷髓母細胞瘤：惡性度較高，發病高峰在4-8歲，好發於小腦蚓，信號特點與其相似，可通過CFS種植轉移，其特徵性可通過DWI高信號來鑒別。室管膜瘤：好發於第四腦室，平掃為等或稍高密度，其內可以散在低密度囊變和高密度鈣化。血管母細胞瘤：好發於20-40歲，男性多於女性，好發於小腦半球及小腦蚓部，“大囊伴小結節”為典型表現，增強強化高強度，結節強化較其明顯。轉移瘤：“小結節，大水腫”+原發病灶。幕上低級別星形細胞瘤分化良好的星形細胞瘤主要位於白質內，腫瘤含神經膠質纖維多，可有囊變，腫瘤血管趨於成熟。好發於成人，額、顳葉多見，頂葉次之。CT平掃密度較低，密度均勻，壞死囊變少，增強掃描無強化或輕度強化，無或輕度瘤周水腫MR信號較均勻，呈長T1、T2信號，增強無強化或輕度強化，無或輕度瘤周水腫彌漫性星形細胞瘤為良惡性交界腫瘤，分化程度好，但呈彌漫浸潤性緩慢生長，占星形細胞來源的腫瘤10%-15%，好發於青年人，峰值年齡為30-40歲，男性多見，這類腫瘤常有轉化為間變性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤的惡性侵向。臨床表現為癲癇樣抽搐及頭痛、頭暈、嘔吐症狀為主，與腫瘤浸潤生長和顱內壓升高有關。大體病理腫瘤邊界不清，受侵犯的腦結構常擴大、扭曲但無破壞，當伴有大小不等囊變時局部可呈海綿樣改變，病灶位於額葉者可侵犯對側。鏡下以腫瘤細胞高度分化，彌漫分佈，主要以分化好的纖維型及肥胖型星形細胞分佈在微囊樣疏鬆腫瘤基質中，核深染，圓形或橢圓形，偶見核異形，缺乏核分裂，無壞死及微血管增生，其中肥胖型有惡變為更高級別的傾向。免疫組化：GFAP、S-100、Ki-67陽性。影像學特點CT平掃病灶為低密度或等低混合密度，邊緣常不清，鈣化、出血少見，增強後無強化或輕度強化。MR上大多表現為邊界不清異常信號灶，部分界清可形成類圓形腫塊影，T1WI等低信號，T2WI呈高信號，病灶內可有囊變，周圍大多無水腫，占位效應輕，增強無強化或輕度強化。（有強化代表間變區，有惡變傾向），DWI以等低信號為主，當伴高信號出現時，提示病灶內細胞密集，異形性增多。鑒別診斷較早期腦梗死：1、臨床急性起病，症狀較重。2低密度楔形變與供血動脈分佈一致，增強可見腦回樣、線樣強化改變。3、DWI急性期高信號。腦炎：發病急，進展快，常有上呼吸道前驅感染史，病變主要侵犯邊緣系統，雙側顳葉多見，可有出血，增強呈斑片狀、線樣強化。結合臨床和實驗室檢查可鑒別。高級別星形細胞瘤：均有彌漫浸潤