【骨肌】软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样课件

軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）多發性骨軟骨瘤軟骨母細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤軟骨瘤軟骨肉瘤軟骨性病變的共同影像特性軟骨基質X線表現為分葉狀低密度。軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環和環狀MRI信號特徵：T1W呈偏低信號，T2W呈分葉狀高信號，有低信號間隔分隔。骨軟骨瘤（又名骨贅）占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發育不全；骺板軟骨細胞移位；迷走軟骨細胞。發病年齡：10-20歲。好發部位：長骨幹骺端，也見於扁骨。臨床症狀多數無症狀，大的腫瘤可觸及神經有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發育長大，骨發育停止腫塊亦不再長大。病理骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1釐米以內為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區的正常發育相同。X線表現骨贅的骨皮質和骨松質骨與母骨的相應結構相連。骨贅端部可規則，或呈不規則的菜花狀，極少數大的腫瘤可環繞骨幹。端部有不同程度的鈣化。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT、MRI檢查可觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。骨軟骨瘤惡變的徵象惡變發生率約1-2%。惡變徵象：骨生長發育停止後腫瘤繼續在增大；短期內腫瘤生長迅速；端部軟骨帽厚度大於1釐米；鈣化區域增大、消失與腫瘤間的距離增大；出現骨質破壞。多發性骨軟骨瘤

（又稱骨連續症）

為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能為骨骺軟骨生長障礙所致。臨床症狀和病理：與單發性骨軟骨瘤相同，但可引起肢體發育畸形，10-20%可惡變。發病率和部位年齡80%發生在10-20歲。男女發病率相等或2:1。多見於骨幹和幹骺端交界處，以膝關節附近骨骼，橈、脛腓骨下端、指趾骨，少見於扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）多發性骨軟骨瘤的X線表現多發長骨幹骺端的骨幹上多數大小不一的骨贅形成，致使骨表面呈高低不平的突起。長骨發育異常，常見有：變短、彎曲變形、關節面傾斜、畸形等。病變也可發生在肋骨、脊椎、骨盆等。軟骨母細胞瘤

占良性腫瘤1%。可能起源於軟骨胚芽細胞。Datelin認為與軟骨粘液樣纖維瘤有關。發病率和部位10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。男女發病率大致相等。1/3的病例發病於脛骨，其他為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠端等。臨床症狀一般無症狀，有時可有疼痛、軟組織腫脹、關節積液。病理早期：軟骨細胞為圓形或多角形，細胞緊密排列，核大，壞死後可出現巨細胞。中期：鈣化、變性和壞死增多。晚期：壞死區域由結締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。X線表現偏心生長，膨脹性囊性病灶，邊緣分葉，有較顯著硬化可破入軟組織。中晚期鈣化骨化增多，（45%）有骨膜增厚。不能因其破裂入軟組織甚至發生轉移而診斷為惡性。CT、MR對觀察腫瘤的囊性變、出血或壞死有幫助。MRIT1W呈低信號，T2W呈分葉狀，高信號被低信號間隔分隔。軟骨粘液樣纖維瘤

占原發性故腫瘤的1-1.4%。Aegerter和Kikpairiack認為軟骨母細胞瘤向同幹骺端發展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。病理病灶為軟骨、纖維和粘液組成，後者在電子顯微鏡觀察為纖維母細胞。發病率和部位10-30歲（60%），5歲以下及60歲以上極少見。男女發病率大致相等。1/3的病例發病於脛骨，其他為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠端等。臨床症狀生長緩慢，一般無症狀，可有間隙性輕度疼痛，腫瘤破裂入軟組織可有腫脹但壓痛不明顯，可有病理骨折。X線表現幹骺端局限性卵圓形分葉狀偏心性生長囊性病變。可破裂入軟組織內形成局限性腫塊，骨髓腔一側的邊緣硬化較其他邊緣明顯。鈣化（不常見）。如病灶位於中央，無典型徵象者診斷困難。軟骨瘤的分類中央型單發性內生軟骨瘤多發性軟骨瘤

1.Maffueel’s綜合征

2.Olli’s綜合征骨旁型軟骨瘤單發內生軟骨瘤起源於骨髓腔內錯位的殘留的軟骨生長而成。發病年齡：多見於20-40歲，10歲以下少見；男女發病率相等。發病部位：多發於指（趾）骨，掌骨，尤其足近節指骨近端、掌骨遠端，其他則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。臨床症狀一般無症狀，常因病理骨折而發現。出現疼痛時要警惕惡變。病理呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細胞和透明軟骨細胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。X線表現病灶呈梭形膨脹，皮質內緣高低不平。外緣分葉，硬化，內有鈣化。多發性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全的結果，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發性軟骨瘤稱Olli’s綜合征。多發性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueel’s綜合征。發病率和部位發病年齡：好發於青少年。男稍多於女。易累及軟骨化骨的骨骼，見於掌指骨，肱骨近端，股骨遠端，扁骨以骨盆最多。病理軟骨成骨的骨發育障礙，長骨變短、彎曲，幹骺端膨大，有多數灰白透明軟骨團塊，或呈條狀向骨內伸展，其間有骨性間隔。組織學與單發內生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，並伸入軟組織，內有鈣化。Maffucci’s綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。臨床症狀患骨發育受阻，肢體畸形，四肢長短不一（可達20-30釐米）手指粗短可觸及多發性腫塊，尺骨短於橈骨，手傾向尺側。累及脊柱可有脊柱側彎，骨盆傾斜。X線表現病骨幹骺端增寬，內有點狀、條索狀鈣化。病骨端有贅狀物伸入軟組織，生長受阻，嚴重者可成侏儒。髂骨病灶呈扇狀、條索狀陰影向髂骨脊放射。指骨出現多發性卵圓形膨脹透亮區，皮質可伸入軟組織，具有散在鈣化點。50%病例可惡變。惡變表現為近期中路迅速增大伴骨質破壞，骨膜反應鈣化增多模糊。皮質旁型軟骨瘤起源於骨皮質表面或骨旁結締組織，可侵犯皮質，不進入髓腔。發病率和部位：少見，男女發病率相等，多見於手足短長骨，偶爾在長骨，如橈骨、脛骨遠端。臨床症狀一般無症狀，局部有質堅韌的腫塊，一般直徑不超過2-4釐米。病理：與中央型軟骨瘤相同。骨旁軟骨瘤X線表現骨旁軟組織腫塊，壓迫下方的骨皮質壓迫而成淺弧形或蝶形缺損。缺損區與皮質交界處有三角形骨膜新骨形成。缺損區內散在點狀、環狀鈣化。CT可清晰顯示軟骨瘤的大小病灶內鈣化及骨皮質壓迫的情況。MRI具有軟骨類腫瘤的MRI信號特徵，T2W呈分葉狀高信號。軟骨肉瘤分類中心型：起源於髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源於皮質或骨膜向外生長。原發性軟骨肉瘤：以中心型居多。繼發性軟骨肉瘤多為內生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發病情況發病率：僅次於成骨肉瘤。發病年齡：原發性多見於30歲以上，繼發性多在40歲以上。男女比例約2:1。發病部位：多見於長骨幹骺端，約3/4發生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。臨床表現

多數病變（尤其是繼發性），發展緩慢，病程長，症狀輕，預後較好。少數病變（尤其是原發性）進展緩慢，病程短、症狀重，預後差。臨床症狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫症狀。病理分化良好者瘤細胞與正常骺板軟骨細胞相似。病灶呈藍白色，珍珠狀半透明的組織組成，內有黃白色斑點狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的擴散能力，所以病灶的範圍有時難以確定。分化不良的瘤細胞似原始間葉細胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。細胞學分三度第一度：視野見到一個以上的軟骨小窩內有兩個或更多的軟骨細胞。第二度：如加上有囊性變和粘液變性時。第三度：如加上有去分化，像纖維肉瘤時。X線表現溶骨性骨質破壞，部分邊緣不清楚，皮質內緣高低不平，內有各種鈣化，外形分葉，軟組織腫瘤，良惡性腫瘤之間鑒別較為困難，一般以大小來分，超過6釐米為惡性，位於扁骨者應考慮惡性，活檢較為可靠。軟骨肉瘤少見的亞型骨旁軟骨瘤逆分化軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤間充質軟骨肉瘤骨外軟骨瘤間充質軟骨肉瘤由分化很差的軟骨細胞組成，甚似尤文氏瘤，具有分葉的軟骨。X線表現：大片溶骨區，內有鈣化，骨膜反應，軟組織膨脹。逆分化軟骨肉