妇产科护理学-课件第二十一章-女性生殖器官发育异常

第二十一章女性生殖器官发育异常第一节女性生殖器官的发生两性的生殖系统在胚胎期开始分化。其发生过程包括：1、生殖腺的发生2、生殖管道的发生3、外生殖器的发生一、生殖腺的发生人类胚胎3～4周出现原始生殖细胞，4～5周时出现泌尿生殖嵴，6后原始性腺开始分化，并进一步分化取决于是否有睾丸决定因子testis-determiningfactor,TDF）的存在。二、生殖管道的发生生殖嵴外侧的中肾有两对纵形管道，其中中肾管为男性生殖管道始基，副中肾管为女性生殖管道始基。中肾管发育为附睾、输精管和精囊；副中肾管抑制因子抑制同侧副中肾管的发育，使生殖管道向男性分化；副中肾管的头段形成两侧输卵管，两侧中段和尾端开始并合，构成子宫及阴道上段。初合并时保持有中隔，约在胚胎第12周末中央隔消失。三、外生殖器的发生胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠与前方的尿生殖窦。尿生殖窦两侧隆起为泌尿生殖褶（urogenitalfold）。褶的前方左右相会合呈结节形隆起，称生殖结节，以后长大称初阴；褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时，约在第12周末生殖结节发育成阴蒂，两侧的尿生殖褶不合并，形成小阴唇，左右阴唇阴囊隆起发育成大阴唇。尿道沟扩展，并与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。生殖腺为睾丸时，在雄激素的作用下，初阴生长形成阴茎，两侧的尿生殖褶沿阴茎的腹侧面，从后向前合并成管，形成尿道海绵体部，左右阴唇阴囊隆起移向尾侧并相互靠拢，在中线处连接呈阴囊。第二节女性生殖器官发育异常常见的女性生殖器官发育异常有：正常管道形成受阻所致的异常，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁等；副中肾管衍化物发育不全所致的异常，包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常等；副中肾管衍化物融合障碍所致的异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。一、处女膜闭锁处女膜闭锁（imperforatehymen）又称无孔处女膜，临床上较常见，系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。初潮后由于处女膜闭锁经血无法排出，最初经血积在阴道内，反复多次月经来潮后，逐渐发展至子宫积血、输卵管积血，甚至腹腔内积血。（一）临床表现绝大多数处女膜闭锁患者临床表现为青春期发生周期性下腹坠痛，进行性加剧，但无月经来潮。严重者可引起肛门或阴道部坠胀、便秘、尿频或尿潴留等症状。检查可见处女膜向外膨出，表面呈紫蓝色，无阴道开口；直肠-腹部诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠；并可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可见处女膜向外膨隆更明显。盆腔B型超声检查可见子宫和阴道内有积液。（二）治疗确诊后应立即在骶麻下手术。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血证实诊断后，即将处女膜作“X”形切开。二、阴道发育异常阴道发育异常可分为三类：先天性无阴道，副中肾管尾端融合异常和阴道腔化障碍。（一）先天性无阴道（congenitalabsenceofvagina）为双侧副中肾管发育不全的结果，故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，但副中肾管头段和生殖嵴发育正常，故输卵管和卵巢一般正常。（一）先天性无阴道（congenitalabsenceofvagina）1．临床表现原发性闭经或婚后性交困难。2．治疗有短浅阴道者亦可采用机械扩张法；不适宜机械扩张或机械扩张无效者可行人工阴道成形术。（二）阴道闭锁（atresiaofvagina）为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。闭锁位于阴道下段，长约2~3cm，其上多为正常阴道。1．临床表现若子宫发育异常，因无月经故临床上无症状；若子宫发育正常，其症状与处女膜闭锁相似，肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。2．治疗应尽早手术切除，术后定期扩张阴道以防瘢痕挛缩。（三）阴道横隔（transversevaginalseptum）为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。以上、中段交界处为多见，其厚度约为1cm。分为完全性横隔和不完全性横隔。（三）阴道横隔（transversevaginalseptum）1．临床表现不完全性横隔位于上段者多无症状。影响胎先露部下降。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。妇科检查见阴道较短或仅见盲端，横隔中部可见小孔。直肠-腹部诊时可扪及宫颈及宫体。完全性横隔由于经血潴留，可在相当于横隔上方部位触及块物。2．治疗将横隔切开并切除其多余部分。术后短期放置模型防止瘢痕挛缩。（四）阴道纵隔（longitudinalvaginalseptum）为双侧副中肾管会合后，其中隔未消失或未完全消失所致。有完全纵隔和不完全纵隔两类。（四）阴道纵隔（longitudinalvaginalseptum）1．临床表现完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈、双子宫。不全纵隔者可因性生活困难或不适被发现，分娩时产程进展缓慢才确诊。阴道检查可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道，黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口，不全纵隔未达阴道口。2．治疗切除；若临产后发现纵隔阻碍胎先露部下降，可沿隔的中部切断，分娩后缝合切缘止血。（五）阴道斜隔病因尚不明确。可能是副中肾管向下延伸未到达泌尿生殖窦形成一盲端所致。阴道斜隔分为三个类型：Ⅰ型为无孔斜隔；Ⅱ型为有孔斜隔；Ⅲ型为无孔斜隔合并宫颈瘘管。（五）阴道斜隔1．临床表现发病年龄较轻，月经周期正常，三型均有痛经，Ⅰ型较重，平时一侧下腹痛。Ⅱ型月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味。Ⅲ型经期延长，经血量少，也可有脓性分泌物。妇科检查一侧穹窿或阴道壁可触及囊性肿物。Ⅰ型肿物较硬，宫腔积血时触及增大子宫。Ⅱ、Ⅲ型囊性肿物张力较小，压迫时有陈旧血流出。（五）阴道斜隔2．诊断月经周期正常，有痛经及一侧下腹痛；月经周期中有流血、流脓或经期延长。妇科检查一侧穹窿或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物。局部消毒后在囊肿下部穿刺，抽出陈旧血，即可诊断。B型超声检查可见一侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如。子宫碘油造影检查可显示Ⅲ型者宫颈间的瘘管。有孔斜隔注入碘油，可了解隔后腔情况。必要时应做泌尿系造影检查。（五）阴道斜隔3．治疗由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈。沿斜隔附着处，作菱形切除，边缘电凝止血或油纱卷压迫24～48小时，一般不放置阴道模型。三、宫颈及子宫发育异常（一）先天性宫颈闭锁（congenitalatresiaofcervix）（二）子宫未发育或发育不全（三）子宫发育异常（一）先天性宫颈闭锁（congenitalatresiaofcervix）临床罕见。若患者子宫内膜有功能时，青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。治疗可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道或行子宫切除术。（二）子宫未发育或发育不全1．先天性无子宫（congenitalabsenceofuterus）系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。直肠-腹部诊扪不到子宫。2.始基子宫（primordialuterus）又称痕迹子宫，系两侧副中肾管会合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。子宫极小无宫腔。卵巢发育可正常。3.子宫发育不良（hypoplasiaofuterus）又称幼稚子宫（infantileuterus），系副中肾管会合后短时期内即停止发育所致，卵巢发育正常。（二）子宫未发育或发育不全先天性无子宫或实体性的始基子宫无症状。常因青春期后无月经就诊，检查才发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若宫腔闭锁或无阴道者可因月经血潴留或经血倒流出现周期性腹痛。有时极度前屈或后屈。宫颈呈圆锥形，相对较长。患者的月经量极少、或初潮延迟，常伴痛经。治疗方法仍主张小剂量雌激素加孕激素序贯用药。（三）子宫发育异常1.双子宫（uterusdidelphys）两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，阴道也完全分开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。（1）临床表现：患者一般在人工流产、产前检查甚至分娩时偶然发现。妊娠晚期胎位异常率增加。异期复孕偶可见于双子宫患者。亦有双子宫、单阴道，或阴道内有一纵隔，可能因阴道内纵隔妨碍性交，出现性交困难或性交痛。（2）治疗：一般不予处理。伴阴道不全纵隔或斜隔应作隔切除术。（三）子宫发育异常2.双角子宫（uterusbicornis）和鞍状子宫（saddleformuterus）因底部融合不全而呈双角称双角子宫。分2类：①完全双角子宫；②不全双角子宫。（1）临床表现：双角子宫一般无症状，检查可扪及宫底部有凹陷。B型超声检查、MRI和子宫输卵管碘油造影有助于诊断。（2）治疗：一般不予处理。若双角子宫出现反复流产时，应行子宫整形术。（三）子宫发育异常3.纵隔子宫（septateuterus）因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成纵隔。分2类：①完全纵隔子宫；②不全纵隔子宫。（1）临床表现：纵隔子宫一般无症状，易发生不孕、流产和早产。子宫输卵管碘油造影或宫腔镜检查有助于诊断。（2）治疗：对易发生不孕和反复流产的患者，可在腹腔镜监视下行宫腔镜纵隔切开术。（三）子宫发育异常4.单角子宫（uterusunicornis）仅一侧副中肾管发育而成为单角子宫。另侧副中肾管完全未发育或未形成管道。未发育侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如。单角子宫不予处理。（三）子宫发育异常5.残角子宫（rudimentaryhornofuterus）一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成残角子宫，有正常输卵管和卵巢，可伴有该侧泌尿系发育畸形。（三）子宫发育异常（1）临床表现：若残角子宫内膜无功能，一般无症状；若内膜有功能且与正常宫腔不相通时，往往因宫腔积血而出现痛经，甚至并发子宫内膜异位症。若妊娠发生在残角子宫内，人工流产时无法刮到，至妊娠16~20周时往往破裂而出现典型的输卵管妊娠破裂症状，出血量更多，若不及时手术切除破裂的残角子宫，患者可因大量内出血而死亡。（三）子宫发育异常（2）治疗：孕期加强监护，及时发现并发症予以处理。非孕期残角子宫确诊后应切除。切除残角子宫时将同侧输卵管切除，避免输卵管妊娠的发生，圆韧带应固定于发育侧同侧宫角部位。（三）子宫发育异常四、输卵管发育异常输卵管发育异常有：①单侧输卵管缺失②双侧输卵管缺失③单侧（偶尔双侧）副输卵管④输卵管发育不全、闭塞或中段缺失。输卵管发育异常可能是不孕的原因，亦可能导致输卵管妊娠，因临床罕见，几乎均为手术时偶然发现。除输卵管部分节段缺失可整形吻合外，其他均无法手术。五、卵巢发育异常卵巢发育异常有：①单侧卵巢缺失②双侧卵巢缺失：见于45，XO特纳（Turner）综合征患者；③多余卵巢④偶尔卵巢可分裂为几个部分。若条索状卵巢患者染色体核型为XY，卵巢恶变率较高，确诊后应予切除。第三节两性畸形男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分。但有些患者生殖器官同时具有某些男女两性特征，称两性畸形（hermaphroditism）。一、分类外生殖器出现两性畸形，均是由于胚胎或胎儿在宫腔内接受了过高或不足量的雄激素刺激所致。根据其发病原因不同，可将两性畸形分为以下3类：女性假两性畸形、男性假两性畸形和生殖腺发育异常。后者又包括真两性畸形、混合型生殖腺发育不全和单纯型生殖腺发育不全3种类型。（一）女性假两性畸形（femalepseudohermaphroditism）46,XX,生殖腺为卵巢，内生殖器有子宫、宫颈、阴道。但外生殖器出现部分男性化。①先天性肾上腺皮质增生（congenitaladrenalhyperplasia,CAH）为常染色体隐性性遗传病。②孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物（二）男性假两性畸形（malepseudohermaphroditism）46，XY，生殖腺为睾丸，无子宫，无生育能力。系由于在宫内接触的雄激素过少。发病机制有①促进生物合成睾酮的酶缺失或异常；②外周组织5α-还原酶缺乏；③外周组织和靶器官雄激素受体缺少或功能异常。临床上一般将此病称为雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome）。此病系X连锁隐性遗传。根据外阴组织对雄激素不敏感程度的不同，又可分为完全型和不完全型两种。（三）生殖腺发育异常1．真两性畸形（truehermaphroditism）染色体核形多为46，XX，其次为46，XX/46，XY嵌合体。46，XY少见。患者体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织。2．混合型生殖腺发育不全（mixedgonadal

dysgenesis）染色体为含有45，X与另一含有至少一个Y的嵌合型，以45