内分泌科医师晋升主（副）任医师职称异位垂体腺瘤病例分析专题报告

内分泌科医师晋升主（副）任医师职称异位垂体腺瘤病例分析专题报告垂体瘤好发部位位于鞍内，而单纯由异位垂体组织发生的垂体瘤较为罕见。近1年来我中心收治了2例异位垂体瘤病例，且均为无功能性腺瘤，结合文献复习，报道如下。病例1患者，男，50岁，因右眼视物模糊1个月余入院。体检：右眼视力0.2，左眼视力1.0。实验室检查：垂体激素未见明显异常。头颅CT提示：左侧岩骨尖骨质破坏，内可见低密度混杂软组织影，边界清楚。头颅MRI平扫+增强：左侧岩骨尖可见不规则混杂信号，大小约2.9cm×1.9cm×1.0cm，T1高信号，T2不均匀混杂信号，边界清晰，增强后未见明显强化。完善各项术前检查后，采用经颞下入路行岩尖部肿瘤切除术。手术所见：肿块位于岩骨尖，硬脑膜外，呈灰红色，质地软，与周围骨质粘连不紧密，血供较丰富。术中病理结果提示：垂体腺瘤。病例2患者，女，63岁，因双眼视力下降1年余，加重1个月入院。体检：右眼视力0.2，左眼视力0.3，视野未见明显缺损。实验室检查：垂体激素未见明显异常。头颅CT提示：斜坡骨质破坏，骨皮质菲薄，内可见低密度软组织影充满斜坡，边界欠清晰。头颅MRI平扫+增强：斜坡占位性病变，T1低信号，T2高信号，脑组织未见明显水肿，骨质破坏，向后压迫脑干、基底动脉及脑神经，增强可见不均匀明显强化。完善各项术前检查后，采用经鼻蝶入路斜坡肿瘤切除术。手术所见：肿瘤呈灰红色，质地软，斜坡骨质均被破坏，鞍底可见塌陷。术后病理结果提示：垂体腺瘤。讨论异位垂体瘤是指位于鞍隔以外，且组织来源为垂体前叶组织的肿瘤。最早在1909年被外国学者报道。这种肿瘤单独发病，起源于胚胎发育过程中残留于鞍外的垂体组织，与鞍内正常垂体不相连，很少与鞍内垂体腺瘤一起发生。这种病变鞍上和鞍下均可发生，其中蝶骨和蝶窦是最常见的部位，其他位置尚包括鼻腔、鼻咽、斜坡、颞骨等。本文2例异位垂体腺瘤分别发生于岩骨尖和斜坡，在异位垂体腺瘤中也属于罕见部位。而蝶窦异位垂体腺瘤起源于拉克氏嚢向头侧迁移过程中残留于蝶窦内的垂体组织，有与垂体前叶有相同的激素，有内分泌的反馈作用，因此蝶窦内垂体也有同样的功能，也可发生腺瘤。该病临床特点如下。临床症状多见于40~70岁的中老年人，临床表现由病变的占位效应、侵袭性行为及激素水平的异常决定，主要有头痛、鼻塞，少数可有鼻出血、嗅觉减退、视力下降、脑脊液鼻漏；根据研究，多数异位垂体腺瘤存在内分泌异常，包括Cushmg综合征、肢端肥大症和甲状旁腺功能亢进等。本研究2例患者除局部占位效应外，均未出现内分泌方面的改变，术前临床诊断极为困难。影像表现CT平扫表现为稍高或等密度，—般没有钙化，邻近窦壁骨质受压吸收、变薄，局部常伴有破坏。MRI提示：T1稍低或等信号，T2呈等或稍高信号，部分可发生嚢变、坏死、出血等，增强后呈不均匀轻中度强化。这些特点与一般软组织肿瘤类似，并无特征性改变，极难与周围软组织起源的肿瘤相鉴别。临床诊治要点回顾本文中2例异位垂体腺瘤可以看出，无功能性的异位垂体腺瘤由于内分泌症状不典型，很难早期发现。而其发生部位位于蝶骨斜坡及颞骨岩部，均位于蝶鞍周围的骨质内，均易与起源于骨质的肿瘤相混淆；尤其是岩尖部的肿瘤，与蝶鞍距离较远，且术中可见完全位于硬脑膜外，实属罕见。另外，斜坡的垂体腺瘤从发生学及部位上极易与脊索瘤相鉴别，两者在影像学表现上无显著差异，也常常造成骨质破坏，而治疗及预后上具有显著差异。垂体腺瘤属于良性肿瘤，手术易全切，复发概率低；脊索瘤为偏恶性肿瘤，WHO分级II级，极易复发，且对放化疗不敏感。我们认为，在蝶鞍周围骨质内软组织病变，边缘光滑的肿瘤，均不应排除异位垂体腺瘤可能，而在手术方法的选择上，我们主张改变以往追求肿瘤全切除的做法，避免宽大的手术切口，减少不必要的损伤，术野的暴露以足以得到足够的肿瘤组织，明确诊断为主；深部组织难以解剖定位的，应结合术中导航或立体定向技术；尽可能在术中行快速病理检查，明确肿块性质，指导下一步治疗方案；肿瘤切除程度，以减轻周围组织压迫，解除梗阻为目的，不追求一次手术完全切除，减少颅底破坏及出血的发生概率；对于中线附近，如蝶骨斜坡及蝶窦内的异位垂体腺瘤，在不能完全排除脊索瘤可能性时，可以经鼻蝶入路显微镜或内镜下做部分切除，尽可能减少颅底破坏、脑脊液漏及颅内感染的发生率，提高患者的生活质量，必要时二次