主动脉瓣狭窄诊疗规范

主动脉瓣狭窄（AS）一、临床表现(一)症状主动脉瓣狭窄患者，无症状期长，直至瓣口面积≦1.0cm2时才出现临床症状。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。1．呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期患者常见的首发症状，见于95％的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。2．心绞痛对于重度主动脉瓣狭窄患者来说，心绞痛是最早出现也是最常见的症状。常由运动诱发，休息及含服硝酸甘油后缓解。3．晕厥见于15%-30%有症状的患者，部分仅表现为黑矇，可为首发症状。晕厥多与劳累有关，发生于劳力当时，少数在休息时发生。(二)体征1．心界正常或轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动。收缩压降低、脉压减小、脉搏细弱。在严重的主动脉瓣狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟。2.心音第一心音正常。如主动脉瓣严重狭窄或钙化，则主动脉瓣第二心音成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音中主动脉瓣成分延迟，严重狭窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。如瓣叶活动度正常，可在胸骨右、左缘和心尖部听到主动脉瓣射流音，如瓣叶钙化僵硬则射流音消失。3．心脏杂音典型杂音为：粗糙而响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增-递减型，向颈部传导，在胸骨右缘1-2肋间听诊最清楚。一般来说，杂音愈响，持续时间愈长，高峰出现愈晚，提示狭窄程度愈重。左心室衰竭或心排量减少时，杂音消失或减弱。长舒张期之后，如期前收缩后的长代偿间期之后或房颤的长心动周期时，心搏量增加，杂音增强。二、辅助检查(一)X线检查心影一般不大，形状可略有变化，即左心缘下1/3处向外膨出；左心房可轻度增大，75%-85%的患者可呈现升主动脉扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。(二)心电图轻者心电图正常，中度狭窄者可出现QRS波群电压增高伴轻度ST-T改变，严重者可出现左心室肥厚伴劳损和左心房增大的表现。(三)超声心动图二维超声心动图可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强提示瓣膜钙化，瓣叶收缩期开放幅度减小（常小于15mm），开放速度减慢。左心室后壁及室间隔对称性肥厚，左心房可增大，主动脉根部狭窄后扩张等，可发现二叶、三叶主动脉瓣畸形。（四）血常规、生化全项、BNP、肌钙蛋白T。三、诊断标准典型主动脉瓣区射流样收缩期杂音，较易诊断主动脉瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。合并关闭不全和二尖瓣损害者多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄<15岁者，以单叶瓣畸形多见；16～65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；>65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。分期定义瓣膜解剖结构瓣膜血流动力学血流动力学后果症状AAS风险期二叶式主动脉瓣（或其他先天性瓣膜异常）主动脉瓣硬化主动脉峰值流速（Vmax）＜2米/秒无无BAS进展期二叶或三叶式主动脉瓣轻-中度瓣膜钙化出现收缩期运动部分受限或风湿性心脏病瓣膜病合并瓣叶交界处融合轻度AS：Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣压差（P）<20mmHg中度AS：Vmax3.0-3.9米/秒或平均P20-39mmHg可能出现早期舒张功能减低左室射血分数（LVEF）正常无C：无症状严重AS期C1无症状严重AS期严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常主动脉瓣口面积（AVA）≤1.0cm2（或主动脉瓣口面积指数AVAi≤0.6cm2/m2）极严重AS是Vmax≥5米/秒或平均P≥60mmHg左室舒张功能减低轻度左室肥厚LVEF正常无：对验证症状情况进行运动试验是合理的C2无症状严重AS期合并左室功能障碍严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）LVEF＜50%无D：有症状严重AS期D1有症状严重AS合并高跨瓣压差严重瓣叶钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）但AS合并AR可能较大左室舒张功能减低左室肥厚可能出现肺动脉高压劳力性呼吸困难或运动耐量下降劳累性心绞痛劳力性晕厥或先兆晕厥D2有症状严重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣压差以及LVEF降低严重瓣膜钙化合并瓣膜运动严重受限AVA≤1.0cm2同时静息Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHg多巴酚丁胺超声心动图试验显示任何血流量时AVA≤1.0cm2同时Vmax≥4米/秒左室舒张功能减低左室肥厚LVEF＜50%心衰心绞痛晕厥或先兆晕厥D3有症状严重AS合并低跨瓣血流量和LVEF正常或严重AS合并跨瓣血流量反常低严重瓣膜钙化合并瓣膜运动严重受限AVA≤1.0cm2同时Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHgAVAi≤0.6cm2/m2和每搏输出量指数<35mL/m2血压正常（收缩压＜140mmHg）时测量相对室壁厚度而言左室增大左室腔小和每搏输出量低舒张充盈受限LVEF＞50%心衰心绞痛晕厥或先兆晕厥四、鉴别诊断临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音相鉴别：1.梗阻性肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左缘第4肋间闻及中或晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下区传导，有快速上升的重搏脉。超声心动图显示左心室壁不对称肥厚，室间隔明显增厚，与左室后壁之比≧1.3.2.其他先天性主动脉瓣上狭窄、先天性主动脉瓣下狭窄等均可闻及收缩期杂音，如杂音传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。上述情况超声心动图可予以鉴别。五、治疗(一)内科治疗内科主要的治疗是预防感染性心内膜炎。无症状者无需治疗，应定期随访。轻度狭窄者每2年复查一次，体力活动不受限制；中度及重度狭窄者应避免剧烈体力活动，每6-12个月复查一次。心力衰竭患者等待手术过程中，可慎用利尿剂以缓解肺充血。出现房颤，应尽早电转复，否则可能导致急性左心室。I类推荐：有导致AS风险的患者（A期）和无症状AS患者（B和C期）发生高血压，应该按照标准的指南导向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂量开始，以及按需要逐渐增加剂量并进行持续的临床监测（B）。Ⅱb类推荐：严重失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会（NYHA）IV级心衰症状，急性期治疗通过有创血流动力学监测使用血管扩张剂治疗可能是合理的（C）。III类推荐:无益：轻中度钙化瓣膜病患者（B-D期），他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展（A）。(二)手术治疗凡出现临床症状者，均应考虑手术治疗。若不做主动脉瓣置换，3年死亡率达75%。主动脉瓣置换后，存活率接近正常。1.手术治疗的时机I类推荐：有症状严重AS患者（D1期）合并下列情况，推荐进行主动脉瓣置换术（AVR）（B）：钙化或先天性主动脉瓣狭窄收缩期瓣膜开放受限和，主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg和，既往或运动试验出现心衰症状、晕厥、劳力性呼吸困难、心绞痛或先兆晕厥。无症状严重AS患者（C2期）并LVEF＜50%，出现钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限合并主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，推荐进行AVR（B）。严重AS患者（C或D期），钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限以及主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，当由于其他适应证进行心脏手术时，适宜AVR（B）。Ⅱa类推荐：无症状极严重AS（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，主动脉血流速度≥5.0米/秒或平均压力阶差≥60mmHg和，手术风险低。表面无症状的严重AS患者（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：主动脉瓣钙化，主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差40-59mmHg和，运动试验显示运动耐量减低或收缩压下降。有症状的低血流/低压力阶差严重AS，同时LVEF减低（D2期），合并下列一项，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，静息瓣口面积≤1.0cm2，主动脉血流速度＜4.0米/秒或平均压力阶差＜40mmHg，LVEF＜50%，和低剂量多巴酚丁胺试验显示，任何剂量多巴酚丁胺情况下，主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg合并主动脉瓣口面积≤1.0cm2。有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），LVEF≥50%，主动脉瓣钙化同时瓣膜活动明显受限，以及瓣口面积≤1.0cm2，只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持瓣膜阻塞为症状的最可能原因，以及当患者血压正常（收缩压<140mmHg）状态记录显示下列情况时，AVR是合理的（C）：主动脉血流速度＜4.0米/秒或平均压力阶差＜40mmHg，和每搏输出量指数<35mL/m2，和主动脉瓣口面积指数（AVAi）≤0.6cm2/m2。中度AS患者（B期），同时主动脉血流速度3.0-3.9米/秒或平均压力阶差20-39mmHg，当由于其他适应证进行心脏手术时，AVR是合理的（C）。Ⅱb类推荐：无症状严重AS（C1期），同时主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，如果患者手术风险低，同时系列检查显示瓣膜进展以主动脉血流速度≥0.3米/秒/年的速度变化，此时可以考虑AVR（C）。2、手术的选择I类推荐：符合AVR适应证的患者，同时低或中危手术风险，推荐外科手术AVR（A）。对患者考虑经导管AVR（TAVR）或高危手术AVR，应该有一个综合性、多学科的医疗专业人员组成的心脏瓣膜队伍，即VHD、心脏影像、介入性脏病学、心脏麻醉和心外科手术的专家，密切合作提供患者最佳的治疗（C）。符合AVR适应证的患者，合并一项外科手术AVR的禁忌风险因素，以及预测TAVR后寿命12个月以上，推荐TAVR（B）。Ⅱa类推荐：符合AVR适应证的患者，但AVR手术风险高危，TAVR为AVR手术的合理替代选择（B）。IIb类推荐：有症状严重的AS患者，经皮主动脉瓣球囊扩张可以考虑为AVR手术或TAVR的过渡治疗（C）。III类推荐：无益：现有伴发病排除AS修复的预期收