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文档简介
淋巴瘤徐小平共四十页概述(ɡàishù)淋巴瘤定义:起源于淋巴结和淋巴组织,发生大多与免疫应答(yìngdá)过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实质性恶性肿瘤。分类:霍奇金淋巴瘤(HL)非霍奇金淋巴瘤(NHL)共四十页发病部位:其可发生(fāshēng)于身体的任何部位,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。其中以淋巴结、扁桃体、脾、骨髓等部位最易受累。共四十页病理特征:临床以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征。同时(tóngshí)伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。晚期有恶病质、发热及贫血。共四十页发病(fābìng)情况:发病率
男性1.39/10万,女性0.84/10万,
20~40岁多见,城市高于农村。
HD占总发生率8%~11%。欧美以HD多见,我国以NHL多见。
死亡率
居恶性肿瘤11-13位。共四十页病因与发病(fābìng)机制
病因不明,可能与以下因素有关有:病毒感染:
EB病毒—DNA疱疹病毒:Burkitt淋巴瘤、HD的R-S细胞中分离出EB病毒。二、逆转录病毒:HTLVⅠ<人类T细胞白血病病毒Ⅰ型>
被证明是类T细胞白血病和淋巴瘤病因。HTLV-п—蕈样肉芽肿免疫缺陷:免疫(细胞)缺陷病免疫抑制剂其他(qítā)因素:如幽门螺旋杆菌可能是胃粘膜淋巴瘤的病因共四十页霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)共四十页病理Reed-Sternberg细胞(xìbāo)为其特征性表现共四十页HL的病理(bìnglǐ)分型___________________________________________________________________________________________________分型临床特点—————————————————————————————————————————————————————————————————淋巴细胞为主型病变局限,预后较好结节硬化型年轻人多见,诊断时多为Ⅰ、
Ⅱ期,预后相对(xiāngduì)好混合细胞型有播散倾向,预后相对较差淋巴细胞削减型老年多见,诊断时多为Ⅲ、Ⅳ
期,预后差————————————————————————————————————————————————————————————————————————
注意:各型之间可以转化分型与预后相关
共四十页临床表现(一)淋巴结肿大
无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。肿大的淋巴结活动,融合成块,触诊有软骨样感,一般不破溃(pòkuì)。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
共四十页(二)发热
热型多不规则,可持续高热,也可间歇地热,少数有周期热。30%—40%的HD病人以原因(yuányīn)不明的持续低热为首发症状NHL一般在病变较为广泛时才发热,且多为高热。热退时大汗淋漓可为本病的特征之一共四十页(三)皮肤瘙痒这是HD较为特异的表现,可为HD唯一的全身症状。局灶瘙痒发生于病变淋巴结引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵膈或腹部有病变的病人,多见于年轻人,特别(tèbié)是女性共四十页(四)酒精疼痛约17%—20%的HD病人在饮酒后20min病变局部(淋巴结)发生疼痛,即为“酒精疼痛”,是HD特有症状(zhèngzhuàng)。该类病人多有纵膈侵犯,且以女性居多
共四十页(五)组织器官受累如肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神经系统中的脊髓与脑损害等
NHL远处扩散(kuòsàn)和结外侵犯较HD常见共四十页辅助(fǔzhù)检查血液和骨髓检查。化验检查:血沉(xuèchén)、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。影像学检查:B超、摄片、CT等。病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、印片、淋巴结细针穿刺涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它:剖腹探查。共四十页诊断(zhěnduàn)要点
无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔或腹部肿块、不明原因发热及时进行活检。
病理(bìnglǐ)组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。共四十页治疗(zhìliáo)要点以化疗为主、放疗与化疗相结合的综合治疗(zhìliáo)常用治疗方法包括以下方法:
一化学治疗二放射治疗三生物治疗四造血干细胞移植共四十页治疗(zhìliáo)原则ⅠA、ⅡA期:扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式。
ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期:联合(liánhé)化疗+局部照射共四十页化疗MOPP方案(fāngàn):氮芥4mg/m2,d1、d8长春新碱1~2mg,d1、d8甲基苄肼70mg/(m2.d)口服,d1~14强地松40mg/d口服,d1~14COPP方案:环磷酰胺:600mg/m2疗程间休息2周共四十页化疗ABVD方案:阿霉素25mg/m2,d1、d15博莱霉素10mg/m2,d1、d15长春花碱6mg/m2,d1、d15甲氮咪胺375mg/m2,d1、d15疗程(liáochéng)间休息2周共四十页化疗不良反应:*MOPP方案:影响生育功能、引起继发性肿瘤、免疫功能抑制、股骨头坏死。*ABVD方案:肺纤维化、心脏损害、脱发。用法:完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗(zhìliáo),但总疗程不少于6个疗程。
共四十页治疗(zhìliáo)进展CD30单克隆抗体(kàngtǐ)CD25单克隆抗体CD16和CD30双特异性单抗
共四十页影响(yǐngxiǎng)预后的因素年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别(xìngbié):女性生存率较高。病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%,淋巴细胞削减型预后最差,5年生存率仅为27.4%。分期:Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅳ期为
31.9%。分组:有B症状者预后差。共四十页肿瘤客观(kèguān)疗效标准完全缓解(CR):可见的肿瘤(zhǒngliú)完全消失超过
1个月。部分缓解(PR):病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上,其他病灶无增大,持续超过1个月。稳定(NC):病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%,持续超过1个月。进展(PD):病灶两径乘积增大25%以上,或出现新病灶。
共四十页非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)共四十页病理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一类疾病(jíbìng)。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。共四十页临床(línchuánɡ)特点随年龄增长而发病增多,男性多于女性。多为侵袭性,除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。常原发累及结外淋巴组织,往往(wǎngwǎng)跳跃式播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见,且多见于疾病晚期。共四十页临床表现淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧结外侵犯:咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠道、肺和胸膜、乳腺、神经系统、骨骼和骨髓、皮肤全身症状:发热(fārè)、消瘦、盗汗、贫血、乏力
共四十页辅助(fǔzhù)检查血液和骨髓(ɡǔsuǐ)检查。化验检查:血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。影像学检查:B超、摄片、CT等。病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、印片、淋巴结细针穿刺涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它:剖腹探查。共四十页治疗(zhìliáo)原则以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。生物治疗骨髓或造血干细胞移植。手术治疗:仅适于巨大包块有压迫(yāpò)症状或明显脾功能亢进时。共四十页化疗惰性淋巴瘤主张姑息性治疗(zhìliáo)原则
观察、局部放疗、全身化疗*单药口服:苯丁酸氮芥、环磷酰胺*氟达拉滨:25mg/(m2.d),每月5d,可连用6~9疗程*美罗华*联合化疗:COP、CHOP共四十页化疗CHOP方案环磷酰胺750mg/m2,d1阿霉素50mg/m2,d1长春新碱1.4mg/m2,d1强地松100mg/m2口服(kǒufú)
,d1~5每3周为一周期共四十页化疗
侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主*
CHOP方案为标准治疗方案。*第二(dìèr)、第三代治疗方案:m-BACOD、
M-BACOD、ProMACE-MOPP、
MACOP-B、COP-BLAM方案。*借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案:
VDLP方案共四十页生物(shēngwù)治疗单克隆抗体:CD20单抗干扰素α:可延长患者的无病存活期胃MALT淋巴瘤:抗幽门(yōumén)螺杆菌治疗基因治疗:Bcl-2反义寡核苷酸治疗共四十页生物(shēngwù)治疗CD20单抗(Rituximab,美罗华)*作用机制:人鼠嵌合型单抗,可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解(róngjiě)的免疫反应,包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。*用法用量:375mg/m2/次,缓慢静滴,qw×4次;滴注前30分钟给与抗过敏药。不良反应:过敏反应共四十页骨髓或造血(zàoxuè)干细胞移植按照IPI指标,凡属低危及中低危者,以CHOP方案化疗为主,CR后复发(fùfā)者,可在首次复发(fùfā)时或再次化疗取得CR后,对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR,也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。若一开始IPI指标提示为高危或中危者,通常
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