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原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症定义原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。原发性醛固酮增多症肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合征以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮,产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛。原发性醛固酮增多症病因肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致原发性醛固酮增多症临床症状本病女多于男,约2:1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。①高血压:是本病的早期症状,多为进展缓慢的良性高血压。血压水平一般在22.7~24.0/13.0~14.7kPa(170~180/100~110mmHg),常规降压药疗效不佳,病程长者可出现肾、心及脑部并发症。原发性醛固酮增多症临床症状②低血钾:
由于大量醛固酮促进尿钾排泄过多所致,患者可有肌肉无力、麻痹、软瘫,甚至吞咽和呼吸困难,心电图示低血钾表现,有时出现心律不齐。长期低血钾可造成肾远曲小管空泡变性,肾脏浓缩功能下降,患者出现口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表现。原发性醛固酮增多症临床症状③碱中毒因细胞内大量钾离子丢失,细胞外钠和氢离子内入而致,表现为血游离钙水平下降,患者出现肢端麻木和手足抽搐等症状,尿液呈中性或碱性。④其他:由于低血钾可抑制胰岛素分泌,约半数患者有糖耐量低减,儿童可因低血钾而生长发育迟缓。原发性醛固酮增多症诊断1.化验检查(1)血生化(2)血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。2.心电图提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。血钾(低血钾,一般在2—3mmol/L,严重更低。)血钠(高血钠)尿检,尿钾(高尿钾,尿钾大于25—35mmol/L)原发性醛固酮增多症3.B超检查
有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。4.X线检查
CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。5.安体舒通治疗试验
本病的高血压及低钾,经一般降压药物及补钾治疗均不能改善,但经安体舒通治疗后,症状可很快改善,故安体舒通不仅有治疗作用,而且也是一种重要试验诊断方法。原发性醛固酮增多症鉴别诊断要点1.原醛与原发性高血压的鉴别:原发性高血压血浆肾素及醛固酮含量均正常。2.原醛与继醛的鉴别继醛血浆肾素或血管紧张素均增高而肌无力及低钾症状较轻。原发性醛固酮增多症3.有些疾病可致高血压低血钾,但肾素血管紧张素活性不高,血浆醛固酮含量正常:(1)久服甘草制剂者,可有钠潴留,高血压,低血钾,血浆醛固酮含量不高。
2)柯兴氏征,特别是异位分泌ACTH肿瘤患者,可表现为高血压、低钾、血浆皮质醇增高而醛固酮定量正常。
3)17-α羟化酶缺少症,致使肾上腺皮质皮质醇合成障碍,从而促使垂体ACTH促肾上腺皮质激素分泌增加,造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增多。此症称为“先天性醛固酮症”,罕见。给予地塞米松抑制ACTH,可使血钾上升,血压下降。
4)腺瘤与增生的鉴别如术前能明确诊断,对指导治疗有极大帮助,如经B超、CT等检查仍不能明确诊断则有赖手术探查。原发性醛固酮增多症治疗1.手术治疗肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除,可望获得治愈。如术前诊断不能明确,可取上腹入路,探查双侧肾上腺,如有腺瘤予以摘除,如冰冻切片证实为增生,一般不主张手术,可采用药物治疗。2.药物治疗适宜于双侧增生的病例,可服用安体舒通40~120mg/天,可根据病情摸索出适当剂量长期应用。原发性醛固酮增多症术前护理(1)观察病情,对症处理:高血压者,每日测量血压2次,遵医嘱应用降压药;低血钾者,遵医嘱给予口服或静脉补钾;如出现手足抽搐等低血钙症状,遵医嘱给药,并定时测定血钙。(2)配合做好重要脏器功能检查及有关临床试验。(3)防止意外:病人有肌肉功能障碍,容易跌倒,故应限制其活动范围,防止意外损伤。(4)遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和旋内脂等。(5)指导病人选者低钠、高钾饮食。禁食一切腌制品。原发性醛固酮增多症高钾食物原发性醛固酮增多症术后护理1病情观察:(1)严密观察生命体征;(2)观察有无肾上腺皮质功能;(3)监测血中钠、钾、钙含量,及时调整补液的性质和补液量,记录24小时出入量;(4)观察引流液的性状和量,并保持引流通畅。2防治并发症:切口感染,肺内感染,尿路感染。(1)指导患者深呼吸及咳嗽,雾化吸入。(2)保持口腔清洁,会阴
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