泪腺的自身免疫性疾病

1/1泪腺的自身免疫性疾病第一部分泪腺自身免疫性疾病的定义 2第二部分泪腺自身免疫性疾病的类型 4第三部分泪腺自身免疫性疾病的病理生理 7第四部分泪腺自身免疫性疾病的临床表现 9第五部分泪腺自身免疫性疾病的诊断 12第六部分泪腺自身免疫性疾病的治疗 14第七部分泪腺自身免疫性疾病的预后 17第八部分泪腺自身免疫性疾病的研究进展 19

第一部分泪腺自身免疫性疾病的定义泪腺自身免疫性疾病的定义

泪腺自身免疫性疾病是一组以泪腺炎症和功能障碍为特征的自身免疫性疾病。这些疾病是由针对泪腺自身抗原的自身抗体产生异常引起，导致泪腺结构和功能受损。

泪腺自身免疫性疾病可按累及部位分为以下类型：

*原发性舍格伦综合征(pSS)：全身性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，包括泪腺和唾液腺，导致口干眼干等症状。

*干燥综合征(SS)：以口干和眼干为主要症状的一组疾病，可由多种原因引起，包括原发性舍格伦综合征和继发性舍格伦综合征。

*泪腺炎：仅累及泪腺的自身免疫性疾病，主要引起泪腺肿胀、疼痛和眼干症状。

*浆膜腺炎：一种罕见的自身免疫性疾病，累及泪腺、唾液腺和呼吸道腺体，可引起多种症状，包括眼干、口干和呼吸道症状。

这些疾病的病理生理机制涉及针对泪腺抗原（如SSA和SSB抗体）的自身抗体产生，导致泪腺导管受损、腺泡萎缩和淋巴细胞浸润。炎症反应进一步破坏泪腺组织，导致泪液分泌减少和泪膜不稳定。

流行病学

泪腺自身免疫性疾病的患病率因疾病类型而异。原发性舍格伦综合征是泪腺自身免疫性疾病中最常见的一种，女性患病率高于男性，平均发病年龄为40-50岁。干燥综合征的患病率约为0.4-0.6%，泪腺炎的患病率约为0.5-1%。

临床表现

泪腺自身免疫性疾病的临床表现取决于疾病类型和严重程度。常见的症状包括：

*眼干：由于泪液分泌减少，导致灼热、刺痛、异物感等症状。

*口干：由于唾液分泌减少，导致口干、吞咽困难等症状。

*泪腺肿胀：泪腺炎患者可出现泪腺肿胀、疼痛或压痛。

*全身症状：原发性舍格伦综合征患者可出现疲劳、关节痛、肌痛等全身症状。

诊断

泪腺自身免疫性疾病的诊断主要基于临床表现、体格检查和实验室检查。

*临床表现：眼干、口干和泪腺肿胀等症状提示泪腺自身免疫性疾病的可能。

*体格检查：泪腺肿胀、唾液腺肿胀和口腔黏膜干燥等体征有助于诊断。

*实验室检查：

*自身抗体：检测SSA抗体和SSB抗体有助于诊断原发性舍格伦综合征和干燥综合征。

*泪膜破裂时间(TBUT)：测量泪膜破裂所需的时间，小于10秒提示泪液分泌异常。

*希默氏试验：测量单位时间内纸条吸收的泪液量，低于5mm/5min提示泪液分泌减少。

*泪腺活检：在某些情况下，泪腺活检可有助于明确诊断和评估疾病严重程度。

治疗

泪腺自身免疫性疾病的治疗主要针对缓解症状和预防并发症。

*局部治疗：

*人工泪液：补充泪液，缓解眼干症状。

*免疫抑制眼药水：抑制泪腺炎症，改善泪液分泌。

*全身治疗：

*羟氯喹：一种免疫抑制剂，可改善眼干和全身症状。

*甲氨蝶呤：一种免疫抑制剂，可用于严重的眼干或全身症状。

*利妥昔单抗：一种抗CD20单克隆抗体，可用于难治性疾病。

*手术治疗：

*泪腺扩张术：扩大泪腺导管，改善泪液引流。

*泪腺切除术：在极少数情况下，当泪腺严重受损时，可考虑切除泪腺。

泪腺自身免疫性疾病的治疗是一个持续的过程，需要根据疾病类型、严重程度和患者的个体情况进行个性化治疗。通过早期诊断、积极治疗和定期监测，可以改善症状，防止并发症，提高患者的生活质量。第二部分泪腺自身免疫性疾病的类型关键词关键要点【干燥综合征】：

1.泪腺自身免疫性疾病中最常见的类型，影响外分泌腺，导致干燥症。

2.泪腺受损，泪液分泌减少，引起眼干、视力模糊等症状。

3.可伴有其他症状，如口干、腮腺肿大、关节疼痛、疲劳等。

【口角炎-结膜炎-生殖器综合征】：

泪腺自身免疫性疾病的类型

泪腺自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击泪腺，导致泪液生成减少。它有多种类型，每种类型都有其独特的特征。

1.干燥综合征（SS）

干燥综合征是一种累及多种外分泌腺（包括泪腺）的自身免疫性疾病。它分为原发性干燥综合征（不伴随其他自身免疫性疾病）和继发性干燥综合征（与其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎或狼疮有关）。

2.泪腺炎

泪腺炎是一种专门累及泪腺的自身免疫性疾病。它可分为：

*原发性泪腺炎：仅涉及泪腺，不伴随其他自身免疫性疾病。

*继发性泪腺炎：与其他自身免疫性疾病（如干燥综合征）有关。

3.格列韦病（泪腺肿大）

格列韦病是一种自身免疫性疾病，导致泪腺肿大，有时会阻塞泪管。它可分为：

*原发性格列韦病：仅涉及泪腺，不伴随其他自身免疫性疾病。

*继发性格列韦病：与其他自身免疫性疾病（如干燥综合征）有关。

4.淋巴瘤样浸润性泪腺疾病（MLILD）

MLILD是一种自身免疫性疾病，导致泪腺中淋巴细胞浸润。它可分为：

*良性MLILD：不破坏泪腺组织。

*恶性MLILD：破坏泪腺组织，导致泪液生成减少。

5.泪腺复发性多软骨炎（RPS）

RPS是一种自身免疫性疾病，导致泪腺反复发炎和软化。它是一种罕见疾病，其特征是泪腺肿胀、疼痛和泪液生成减少。

6.免疫球蛋白G4相关泪腺炎（IgG4-RLD）

IgG4-RLD是一种自身免疫性疾病，导致泪腺中IgG4抗体的沉积。它是一种罕见疾病，其特征是泪腺肿胀、干燥和泪液生成减少。

泪腺自身免疫性疾病的病因学

泪腺自身免疫性疾病的病因尚不完全清楚，但遗传、环境因素和免疫异常均被认为在发病中起作用。免疫系统错误地攻击泪腺组织，导致炎症和泪液生成减少。

泪腺自身免疫性疾病的诊断

泪腺自身免疫性疾病的诊断基于临床症状、体格检查和实验室检查的组合。常见的症状包括眼睛干涩、异物感、灼热感和视力模糊。体格检查可能显示泪腺肿大、泪液生成减少和眼周炎症。

实验室检查可能会发现抗核抗体、抗唾液腺蛋白抗体和其他自身抗体的升高。组织活检（从泪腺中提取组织样本）可以确认诊断。

泪腺自身免疫性疾病的治疗

泪腺自身免疫性疾病的治疗旨在减轻症状并防止进一步的损害。通常使用以下治疗方法：

*人工泪液：人工泪液可以润滑眼睛，缓解干燥感。

*免疫抑制剂：免疫抑制剂可以抑制免疫系统，减少炎症。

*局部皮质类固醇：局部皮质类固醇可以减少炎症。

*手术：在某些情况下，可能需要手术来阻塞泪管或切除受影响的泪腺。

泪腺自身免疫性疾病是一种慢性疾病，无法治愈。然而，适当的治疗可以帮助控制症状并改善患者的生活质量。第三部分泪腺自身免疫性疾病的病理生理关键词关键要点泪腺自身免疫性疾病的病理生理

免疫反应的失调

1.泪腺自身免疫性疾病涉及免疫系统错误地攻击泪腺。

2.B细胞产生自身抗体，靶向泪腺组织中的自身抗原。

3.T细胞和巨噬细胞等炎症细胞被招募到泪腺，导致炎症和组织破坏。

淋巴细胞浸润

泪腺自身免疫性疾病的病理生理

泪腺自身免疫性疾病（AIOD）是一组以泪腺淋巴细胞浸润和针对泪腺抗原的自身抗体产生为特征的疾病。最常见的AIOD亚型是干燥综合征（SS），其次是干燥眼综合征（DES）。

免疫细胞浸润

AIOD的特征是泪腺腺泡和导管上皮中淋巴细胞的大量浸润。浸润的细胞主要是CD4+T细胞和B细胞，它们通过细胞因子和趋化因子募集到泪腺。在SS中，淋巴细胞浸润可以延伸到外分泌腺，如唾液腺和胰腺。

自身抗体产生

AIOD患者常产生针对泪腺抗原的自身抗体。这些抗体包括抗核抗体(ANA)、抗罗氏SS-A（Ro）抗体和抗罗氏SS-B（La）抗体。抗-Ro/SSA和抗-La/SSB抗体存在于高达90%的SS患者中。

Th1/Th2免疫失衡

在AIOD中观察到Th1和Th2免疫反应之间的失衡。Th1反应与细胞毒性有关，而Th2反应与抗体产生有关。在SS中，主要观察到Th1反应，增强的Th1细胞因子（如干扰素-γ和肿瘤坏死因子-α）的产生促进淋巴细胞浸润和腺泡损伤。

细胞因子和趋化因子

AIOD中的免疫细胞会分泌各种细胞因子和趋化因子，这些细胞因子和趋化因子促进淋巴细胞浸润和腺泡损伤。关键的细胞因子包括干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1和白细胞介素-6。趋化因子，如趋化因子（C-C动机）配体21（CCL21）和C-X-C动机配体12（CXCL12），可募集淋巴细胞进入泪腺。

B细胞活化和抗体产生

在AIOD中，B细胞被抗原呈递细胞（如树突状细胞和巨噬细胞）激活。激活的B细胞分化为浆细胞，产生针对泪腺抗原的自身抗体。自身抗体与泪腺抗原结合，形成免疫复合物，并激活补体系统，从而导致腺泡损伤。

腺泡损伤

淋巴细胞浸润、自身抗体产生和细胞因子释放的综合作用导致泪腺腺泡的损伤。腺泡上皮细胞发生凋亡，腺泡结构破坏，导致泪液分泌减少。泪液分泌减少进一步加剧腺体干燥和炎症。

上皮-间质转化

AIOD的晚期阶段可能发生上皮-间质转化（EMT）。在EMT过程中，腺泡上皮细胞失去极性，获得间质细胞的特性。EMT促进了纤维化和泪腺功能丧失。

遗传易感性

遗传易感性在AIOD的发病中起着重要作用。人类白细胞抗原(HLA)等位基因与AIOD的易感性有关，特别是HLA-DRB1*03:01和HLA-DRB1*04:01等位基因。这些HLA等位基因编码呈递自身抗原的II类主要组织相容性复合体(MHC)分子。

环境触发因素

环境触发因素，如感染、吸烟和应激，可能通过激活免疫系统和打破免疫耐受而诱发或加重AIOD。埃博病毒、巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒等病毒已与AIOD的发病有关。

总结

AIOD是一种复杂的自身免疫性疾病，其病理生理涉及免疫细胞浸润、自身抗体产生、免疫失衡、细胞因子和趋化因子释放、腺泡损伤、上皮-间质转化、遗传易感性和环境触发因素。对AIOD病理生理学的深入了解对于开发有效的治疗干预措施至关重要。第四部分泪腺自身免疫性疾病的临床表现关键词关键要点【泪腺肿大和压痛】

1.泪腺肿大，可累及单侧或双侧。

2.肿胀程度不等，可表现为轻微肿胀或明显隆起。

3.肿大的泪腺通常伴有压痛或触痛。

【泪腺功能障碍】

泪腺自身免疫性疾病的临床表现

泪腺自身免疫性疾病是一组由免疫系统错误攻击泪腺，导致炎症和破坏的疾病。这些疾病可表现为多种临床表现，具体取决于受累泪腺的类型。

干眼症

干眼症是最常见的泪腺自身免疫性疾病临床表现。这是一种由泪腺产生泪液减少或泪液成分异常引起的慢性眼部疾病。干眼症可引起以下症状：

*眼睛干燥、灼热、发痒

*异物感

*畏光

*眼部疼痛

*视力模糊

*红眼

*粘丝

肿胀和疼痛

泪腺自身免疫性疾病也可引起泪腺肿胀和疼痛。肿胀通常累及单侧泪腺，表现为眼睑外上象限的肿块。疼痛通常为钝痛，持续数周或数月。

眼睑下垂

眼睑下垂是指眼睑位置过低，遮挡部分瞳孔。泪腺自身免疫性疾病可因泪腺肿胀和炎症压迫提上睑肌而导致眼睑下垂。

角膜炎

角膜炎是指角膜的炎症。泪腺自身免疫性疾病可通过减少泪液产生或改变泪液成分而导致角膜干燥和炎症。角膜炎可引起以下症状：

*眼睛疼痛

*视力模糊

*红眼

*异物感

*流泪

视神经炎

视神经炎是指视神经的炎症。泪腺自身免疫性疾病可导致视神经肿胀和损伤，引起视力下降、视力模糊和颜色辨别能力下降。

其他表现

泪腺自身免疫性疾病还可引起其他症状，包括：

*口干

*鼻干

*皮肤干

*关节疼痛和肿胀

*全身疲劳

*发热

*淋巴结肿大

并发症

如不及时治疗，泪腺自身免疫性疾病可导致严重的并发症，包括：

*永久性视力丧失

*角膜溃疡

*干燥综合征

*全身性系统性红斑狼疮第五部分泪腺自身免疫性疾病的诊断关键词关键要点【临床表现】：

1.泪腺肿大为主要表现，以一侧性为主，部分患者可伴有同侧面部肿胀。

2.泪腺肿大呈进行性加重，可伴有疼痛和压迫症状。

3.泪腺肿胀可引起泪小管堵塞，导致泪液滞留和眼部红肿。

【眼科检查】：

泪腺自身免疫性疾病的诊断

泪腺自身免疫性疾病的诊断涉及一系列临床检查、实验室检查和特殊检查。

临床检查

*病史采集：了解患者的症状、病程、既往病史和家族史。

*体格检查：

*头部和颈部：评估泪腺肿胀、眼睑下垂或甲状腺肿大。

*眼部：检查眼睑炎、结膜炎、干眼症和角膜损害。

*口腔：检查唾液腺肿大或干燥症。

实验室检查

*血常规：排除感染或炎症。

*血清自身抗体：

*抗SSA/SSB抗体（抗-Ro/La抗体）：与干燥症综合征强烈相关。

*抗核抗体（ANA）：与系统性红斑狼疮和干燥症综合征相关。

*抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体：与甲状腺疾病相关。

*免疫球蛋白（Ig）水平：评估免疫系统功能。

*泪液分析：

*泪液生成率：通过Schirmer's试验或泪膜破裂时间(TBUT)评估。

*泪液渗透压：通过TearLabosmolarity系统测量。

*唾液腺活检：在怀疑干燥症综合征时进行，以评估唾液腺组织学变化。

特殊检查

*泪腺超声：评估泪腺大小、回声和血流。

*计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)：显示泪腺异常和周围结构。

*泪腺闪烁造影术：使用放射性示踪剂评估泪腺功能。

*泪腺活检：在罕见情况下，当其他诊断方法无法明确诊断时，可以通过手术切取泪腺组织进行病理分析。

诊断标准

泪腺自身免疫性疾病的诊断通常基于以下标准：

*符合临床症状和体征（例如，干眼症、泪腺肿大）

*血清自身抗体阳性（尤其是抗-Ro/La抗体阳性）

*泪液生成率降低或泪液渗透压升高

*排除其他可能的诊断，例如感染、系统性疾病或眼部表面疾病

如果满足这些标准，则高度怀疑泪腺自身免疫性疾病。在某些情况下，可能需要进行额外的检查或活检以确诊。第六部分泪腺自身免疫性疾病的治疗关键词关键要点免疫抑制治疗

1.皮质类固醇：局部或全身应用，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。

2.其他免疫抑制剂：如环孢霉素、吗替麦考酚酯、他克莫司等，可抑制T细胞活性，减少泪腺炎症。

3.生物制剂：如利妥昔单抗、贝利木单抗等，靶向B细胞或特定细胞因子，抑制免疫反应。

泪腺外引流

1.泪小点扩张：通过扩张涙小点和淚小管，改善泪液引流。

2.泪囊鼻腔吻合术：在泪囊和鼻腔之间建立新的引流通路，促进泪液排泄。

3.植入引流装置：如泪液引流假体或涙道内支架，直接引导泪液排出。

人工泪液和局部治疗

1.人工泪液：补充泪液，润滑眼表，缓解干眼症状。

2.局部抗炎药：如非甾体抗炎药或短效激素，减轻泪腺炎症和肿胀。

3.局部抗生素：预防或治疗泪腺继发感染。

手术治疗

1.泪腺切除术：严重的泪腺疾病或肿瘤时，可考虑切除泪腺，缓解症状。

2.泪腺转位术：将泪腺从原位转移到新的位置，改善泪液分泌。

3.泪腺囊肿切除术：针对泪腺囊肿，通过手术切除囊肿，缓解压力和症状。

眼表健康管理

1.温敷和按摩：促进睑板腺功能，改善睑缘炎症，缓解干眼症状。

2.眼睑卫生：清洁睑缘和睫毛，去除细菌和其他刺激物。

3.睑板腺功能障碍（MGD）治疗：包括睑板腺按压、光脉冲治疗等，改善睑板腺功能，减少蒸发性干眼。

其他治疗方法

1.眼部神经调节：通过眶上神经阻滞或三叉神经根电凝，调节与泪腺功能相关的神经活动，改善泪液分泌。

2.干细胞疗法：研究表明，干细胞移植可能有助于再生受损的泪腺组织，恢复泪液分泌功能。

3.基因治疗：针对泪腺自身免疫性疾病的遗传学基础，开发基因治疗方法，纠正异常基因表达或免疫反应，达到治疗目的。泪腺自身免疫性疾病的治疗

泪腺自身免疫性疾病的治疗目标是减轻炎症，改善泪液分泌并保护腺体功能。治疗方案根据疾病类型、严重程度和患者的个体情况而有所不同。

药物治疗

1.局部治疗：

*人工泪液：非处方药，可润滑眼睛，减轻干燥症状。

*环孢素眼液：免疫抑制剂，可抑制泪腺中的T细胞活化。

*他克莫司眼液：另一种免疫抑制剂，作用机制与环孢素类似。

*类固醇眼药水：短时间内使用，可快速减轻炎症。

2.全身治疗：

*口服环孢素：免疫抑制剂，高剂量可用于治疗重症患者。

*利妥昔单抗：单克隆抗体，靶向B细胞，可减少泪腺中异常抗体的产生。

*雷公藤甲素：免疫调节剂，可抑制T细胞活化，减轻炎症。

手术治疗

*导泪管插入术：将硅胶导管插入涙道系统，绕过狭窄或阻塞的部位，促进泪液引流。

*腺体切除术：当泪腺严重受损无法修复时，可考虑切除腺体。

其他治疗

*理疗：热敷或冷敷可减轻疼痛和炎症。

*泪腺按摩：刺激泪腺排出堵塞物，促进泪液分泌。

*生活方式调整：避免风沙、烟雾等刺激物，保持充足的睡眠和健康饮食。

治疗方案的选择

泪腺自身免疫性疾病的治疗方案应根据以下因素选择：

*疾病类型和严重程度

*患者的年龄和整体健康状况

*以往的治疗反应

*潜在的副作用和风险

治疗评估

治疗效果通常通过以下指标评估：

*症状改善（如干眼症状、疼痛）

*泪液分泌改善（如Schirmer试验）

*炎症减轻（如泪腺活检）

定期随访和监测至关重要，以调整治疗方案并确保疾病得到控制。第七部分泪腺自身免疫性疾病的预后关键词关键要点泪腺自身免疫性疾病的预后

主题名称：预后因素

1.泪腺疾病的类型和严重程度：较轻的睑板腺功能障碍的预后通常比严重的泪腺炎或干眼症更好。

2.诊断和治疗时间的早期性：早期诊断和治疗可以帮助防止泪腺进一步损伤和功能丧失。

3.潜在的系统性疾病：与自身免疫性泪腺疾病相关的系统性疾病，如干燥综合征或狼疮性肾炎，会影响预后。

主题名称：治疗效果

泪腺自身免疫性疾病的预后

泪腺自身免疫性疾病（AILD）的预后具有异质性，取决于疾病的类型、严重程度、患者年龄和治疗方法。

干燥综合征（SS）

*早期诊断和治疗：早期诊断和治疗可改善预后。

*腺体功能受损：SS患者最终会出现腺体功能不可逆转的丧失，导致严重的干燥症。

*非腺体表现：SS可引起广泛的非腺体表现，如肌痛、关节炎、肺纤维化和淋巴瘤。

*恶性肿瘤：SS患者患淋巴瘤的风险增加，特别是非霍奇金淋巴瘤。

*死亡率：SS患者的死亡率高于一般人群，主要原因是非腺体表现和恶性肿瘤。

原发性干燥症（pSS）

*预后较好：pSS通常预后较好，大多数患者可以过上正常的生活。

*并发症：少数患者会出现严重的腺体功能受损、非腺体表现或恶性肿瘤。

干燥综合征样综合征（SSLS）：

*预后较好：SSLS通常预后较好，症状较轻，恶性肿瘤风险较低。

*腺体功能：大多数SSLS患者的腺体功能不会出现严重损害。

泪腺炎

*预后良好：泪腺炎通常预后良好，大部分患者经过治疗后可以恢复腺体功能。

*慢性复发：一些患者会出现慢性复发，导致长期腺体功能受损。

*眼部并发症：严重的泪腺炎可导致角膜病变和视力丧失。

治疗方法的影响

*局部治疗：人工泪液和眼膏等局部治疗可改善症状，但不能阻止腺体功能的进行性丧失。

*全身治疗：免疫抑制剂和生物制剂等全身治疗可减缓腺体功能丧失，改善非腺体表现。

*手术治疗：泪腺切除术或导管成形术等手术治疗可缓解严重症状，但不能修复受损的腺体功能。

预测因素

*早期诊断：早期诊断与改善预后相关。

*腺体功能严重程度：腺体功能严重受损与较差的预后相关。

*非腺体表现：非腺体表现的严重程度与较差的预后相关。

*自身抗体谱：某些自身抗体（如抗罗/拉抗体）与较差的预后相关。

结论

AILD的预后因疾病类型、严重程度和治疗方法而异。早期诊断、积极治疗和监测对改善预后至关重要。定期监测腺体功能、非腺体表现和恶性肿瘤风险对于AILD患者的长期管理至关重要。第八部分泪腺自身免疫性疾病的研究进展关键词关键要点【泪腺自身免疫性疾病的生物标志物研究】

1.探索和建立泪液中特定生物标志物的检测方法，用于诊断和监测泪腺自身免疫性疾病。

2.研究泪液中自身抗体、细胞因子的表达谱和遗传易感性标志物，为疾病机制和个体化治疗提供依据。

3.开发无创性泪液采样方法，促进生物标志物研究的可及性和临床应用。

【泪腺自身免疫性疾病的免疫调节机制】

泪腺自身免疫性疾病的研究进展

泪腺炎

*病因：泪腺炎是一种由自身免疫机制引起的泪腺炎症，可能是全身性结缔组织疾病或孤立性疾病。

*症状：泪腺肿大、疼痛、干燥综合征，以及全身症状（如疲劳、发烧）。

*诊断：泪腺活检、抗核抗体检测、血清学检查。

*治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂，以及手术切除。

干燥综合征

*病因：干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺功能障碍为特征的自身免疫性疾病。

*症状：口腔和眼睛干燥、关节痛、疲劳。

*诊断：泪腺活检、血清学检查（抗罗抗体、抗La抗体）。

*治疗：人工泪液、刺激唾液腺分泌的药物、免疫抑制剂。

Sjögren综合征

*病因：Sjögren综合征是一种累及泪腺、唾液腺和其他器官（如关节、皮肤、肾脏）的系统性自身免疫性疾病。

*症状：干燥综合征症状，以及全身症状（如关节炎、肌痛、淋巴结肿大）。

*诊断：泪腺活检、血清学检查（抗罗抗体、抗La抗体、抗SSB抗体）