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文档简介
兒童格林巴利綜合征MRI圖像分析
概述
格林-巴利綜合征(GBS)是急性弛緩性癱瘓常見的病因,表現為急性進行性對稱的逐步向上延伸的肌無力、癱瘓和反射減弱,伴有或不伴有感覺或自主功能障礙,其發生常在感染疾病之後,病情在4周內達到高峰。
GBS在臨床上的檢查手段主要為腦脊液檢查和肌電圖,當這兩項檢查無法明確診斷或臨床症狀不典型時,需要行胸腰椎MR掃描。GBS在MR上有哪些徵象?下麵我們通過2例病例來進行分析。病例一
病史:12歲女孩,既往體健,雙側下肢進行性無力2天,約5周前曾患有胃腸道病毒感染史,症狀持續3天。行全脊髓MRI檢查結果如下:圖1.脊髓矢狀位T1WI平掃圖像,結果顯示脊髓腹側和背側神經根增粗,以脊髓圓錐和馬尾水準最為明顯(箭頭處),該徵象與急性炎症相符。圖2.脊髓矢狀位T1WI強化圖像,增厚的神經根明顯強化(箭頭處),提示急性炎症。圖3.脊髓圓錐水準軸位T1WI平掃圖像,可見腹側和背側神經根增粗,以腹側較為明顯(箭頭處),結果提示急性炎症。圖4.脊髓圓錐水準軸位T1WI強化圖像,增粗的神經根呈明顯強化(箭頭處)。結果提示急性炎症。病例二
病史:10歲男孩,伴有近期病毒感染史,表現為下肢麻痹,反射減弱。行腰椎MR檢查,結果如下:圖5.腰椎T2WI壓脂序列,顯示馬尾神經根增粗圖6.腰椎T1WI強化序列,顯示馬尾增厚強化病例學習一格林巴利綜合征(GBS)是一組免疫介導的多發神經性病變。GBS有多種亞型,最常見的亞型為:急性炎性脫髓鞘多神經根神經病變(AIDP)和急性運動性軸索神經病(AMAN)。其次為MillerFisher綜合征(MFS),以眼肌麻痹、共濟失調及深部肌腱反射消失為特徵。總體來說,GBS的臨床病程、嚴重程度和結局具有高度各異性。病例學習二70%以上的患者伴有細菌或病毒感染史,近40%的病人為空腸彎曲桿菌陽性。VBS的診斷主要基於臨床征像和症狀、腦脊液檢查、電生理學標準。典型表現為:
①腦脊液表現:CSF蛋白細胞分離徵象;
②
神經傳導異常:神經傳遞減慢、傳導阻滯、持續很長時間的潛伏期,以及F波延長或缺如。病例學習三MRI檢查並非首選檢查,在臨床症狀不典型時可以加掃脊髓MR,可以用來證實或排除性診斷。典型的影像學表現:環繞脊髓圓錐的增粗強化的神經根並沿著馬尾縱向擴展,以及血腦屏障破壞導致的神經根異常強化(前根強化較為常見)。MRI是一種敏感但並不特異的檢查。病例學習四GBS的治療方法主要包括:支持性治療、血漿置換術以及免疫球蛋白。大多數患者在幾周到幾個月內可以完全康復,但老年患者死亡率較高。總結
格林巴利綜合征是一組急性免疫介導的多發神經性病變,70%以上的患者曾伴有感染病史,以空腸彎曲菌最為常見。脫髓鞘和軸索損傷導致上行性麻痹,血腦屏障受損導致血漿蛋白滲出,因此CSF檢查提示典型蛋白細胞分離。MRI檢查的影像學徵象為脊髓圓錐和馬尾水準神經根增粗,包裹神經根的軟脊膜強化。因為兒童對症狀描述不清,診斷兒童GBS(尤其是
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