【骨肌】常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变课件

常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變

纖維性骨皮質缺損

纖維性骨皮質缺損（FCD）又稱幹髓端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致。現在認為本病是兒童發育其中的正常變異，大多可自愈，少數可家族發病。發病率很高，兒童多發，達正常兒童的30%左右，好發年齡6-15歲，男多於女。典型發病部位為股骨遠端或脛骨近側幹骺端，尤以股骨內、後壁皮質多見，雙側可對稱出現。臨床多無明顯症狀，少數有間歇性鈍痛，局部可有輕微腫脹或壓痛，有時疼痛可放射至關節。典型的X線表現為：正位像：長骨幹骺端內、後部，長軸與骨幹長軸一致的橢圓形或圓形缺損，邊緣多清晰、銳利並環以硬化線。病灶內表現為均勻的低密度，無鈣化影。病灶周圍一般無骨膜反應及軟組織腫脹。病灶距離骺板大部分在30mm以內。側位呈水滴裝或杯口狀，直徑多小於2cm，邊緣清楚，有薄層硬化邊。部分缺損內見縱向的骨性分隔，一般1一2條。這些特點可作為診斷本病的依據。

CT上可表現為局部的骨皮質缺損呈盆口形或蝶形，內緣有硬化線與髓腔分隔，缺損表面無骨殼亦無連續無變薄的骨皮質，且缺損底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，軸面像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨峭，類似筆架，稱之為“筆架征”。無鈣化、碎骨片以及腫瘤軟組織塊影，無骨膜反應。大多數病灶因其他原因作MRI檢查時意外發現。信號有一定特徵，多數病灶在T1加權像及T2加權像上均為低信號，反映了內部成熟的纖維組織；如細胞成分明顯多於膠原纖維，則可在T2加權像上表現為高信號，含鐵血黃素T2加權上表現為低信號，硬化邊緣的信號與骨皮質相似。典型的纖維性骨皮質缺損的x線表現。m，14歲，外傷發現.雙側股骨內髁後方見花瓣樣低密度影，骨皮質缺損，毛糙，邊緣清晰，密度略高。纖維性骨皮質缺損癒合後表現非骨化性纖維瘤有人認為纖維性骨皮質缺損和非骨化性纖維瘤是兩種病變，有的書認為非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質缺損由量變到質變發展的結果。兩者有很多共性，但還是有所區別的。非骨化性纖維瘤為骨結締組織源性的良性腫瘤。骨骼發育成熟時，有可能自行消失。本病與纖維性骨皮質缺損有相同的組織學表現和發病部位。一般將小而無症狀並僅限於骨皮質的病變，稱為纖維性骨皮質缺損。病灶大、有症狀、病變膨脹並有骨髓腔侵犯者,稱為非骨化性纖維瘤。本病好發於青少年，8~20歲居多，男稍多於女。多位於四肢長骨距骺板3cm~4cm的幹骺端，尤以脛骨、股骨和腓骨多見，隨年齡增長逐漸移向骨幹。發病緩慢，症狀輕微，局部可有觸痛、腫脹。X線上可分為皮質型和髓質型，皮質型多位於一側皮質內或皮質下，呈單房或多房的透光區，長軸多平行於骨幹。大小約4-7cm，最長可達20cm，邊緣有硬化，以髓腔側明顯。皮質可膨脹變薄或中斷，無骨膜反應或軟組織腫塊。髓腔型多位於長骨幹骺端或骨端，在骨內呈中心性擴張的單或多囊狀透光區，侵犯骨橫徑的大部分或全部，密度均勻，有硬化邊。部分病灶可自愈。CT上病灶密度低於肌肉組織，骨改變與平片所見相同，但能更清楚顯示病灶在骨內位置，周圍骨結構及臨近軟組織改變。MRI：本病多呈長T1短T2信號，硬化邊呈更低信號。女性，20歲。患者於半年前無明顯誘因下自覺左大腿遠端酸痛不適，但行走活動自如，每於勞累及天氣變化時症狀加重，一直未予治療，症狀反復。專科檢查：左大腿內側明顯腫脹，壓痛（-），叩痛（-），左膝關節屈伸自如，左大腿未捫及腫塊，足背動脈搏動好，踝跟關節活動佳。手術所見：左股骨遠端內後方見大小約3x3x3cm的囊性腫物，內有淡黃色肉芽腫及纖維組織充填，周圍骨壁硬化，無骨膜反應，無軟組織侵犯。手術方式：骨瘤切除+植骨術。病理診斷：（左股骨）腫物：送檢灰黃色灰白色碎組織一堆，部分為骨性組織，鏡下見大部分為梭形的纖維母細胞、少量胞漿空亮的泡沫細胞，纖維母細胞呈束狀、漩渦狀排列，大小形態比較一致，異型性小，纖維母細胞間見較多含鐵血黃素沉著，局部見少量體積小、核少的多核巨細胞，纖維母細胞周圍見無明顯異型性改變的骨組織，病變較符合非骨化性纖維瘤女性，9歲。左小腿酸軟無力，行走不穩1月。體檢：左小腿酸軟無力，行走慢，上樓梯困難。左小腿上段稍腫脹，無壓痛，左膝關節活動可。手術所見：左脛骨近端幹骺端後外側1.5x3cm卵圓形骨缺損，腔內瘤體呈肉芽腫樣，邊緣骨壁硬化，腔內不光整。行“病灶清除並異體骨植骨術”。

病理診斷：（左脛骨上段）送檢碎骨組織一堆，鏡下見骨小梁見較多梭形纖維母細胞，呈囊狀排列，部分區域見較多膠原纖維，纖維母細胞見散在少數多核巨細胞。病變考慮為非骨化性纖維瘤。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生性疾病，共稱為組織細胞增生症，即朗格漢斯細胞增生症，嗜酸性肉芽腫是最輕、預後最好的一種，占朗格漢斯細胞增生症的60%---80%.男性多於女性，主要見於兒童、青少年，高峰年齡5---10歲，多為單骨受累(包括顱骨、長骨、脊柱骨、骨盆)，約占50%---75%,局部有疼痛、腫脹、腫塊，可有病理性骨折。嗜酸性粒細胞輕度增高及血沉加快。具有自限自愈和多病變此起彼伏特點。影像表現多發性：全身骨骼均可受累，好發於造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡的增長或治療可出現較大的變化，新舊病灶可交替出現，此起彼伏。多樣性：累及不同部位病變特點不同。顱骨最多見顱骨骨質破壞可呈穿鑿樣外觀，其內可見“紐扣樣”死骨病灶破壞外板後可形成軟組織腫塊若內外板破壞程度不同，可呈現“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發生於齒根周圍——浮牙征長骨病變多累及幹骺端和骨幹骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質內緣可呈“扇貝樣”壓跡CT上骨皮質可出現特徵性“小鑽孔樣骨質破壞”常伴有層狀骨膜反應部分MRI上皮質旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶範圍，呈“袖套征”脊椎可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常，椎間盤一般不受累。椎旁有局限性軟組織腫脹修復期，椎體密度增高，少數可恢復至正常椎體大小和形態男性，12歲。主訴：發現頭頂部頭皮下腫物1周。現病史：患者於1周前無意中發現頭頂部頭皮下一腫物，約荔枝大小，無壓痛，無隱痛不適，無發熱、流膿，無紅腫。手術名稱：頂部頭皮下嗜酸性肉芽腫切除術+顱骨修補術。術中所見：腫物位於頂部正中處，跨矢狀竇，約3*3.5cm大小，邊界清，表面光滑，腫物基底部已侵犯基底部處的顱骨，範圍約3*4cm。病理診斷：（枕部）腫物：鏡下形態結合免疫組化檢查，符合嗜酸性肉芽腫，請臨床定期隨訪觀察M23歲，右側大腿疼痛兩月餘，無其他～～～男性，13歲。頸部及右上臂疼痛2月餘。對診斷具有參考意義的徵象穿鑿征或地圖征斜面征鈕扣征扁平椎小鑽孔樣骨質破壞（CT)皮質內緣扇貝樣壓跡頜骨浮牙征影像檢查不一致一X線平片表現侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現似炎症影像檢查徵象與臨床表現不一致征嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學表現不一，影像學表現具有多樣性和易變性，易導致誤