肺动脉扩张相关肺动脉高压的国际共识

21/25肺动脉扩张相关肺动脉高压的国际共识第一部分肺动脉扩张定义及分型 2第二部分肺动脉扩张相关肺动脉高压发病机制 3第三部分肺动脉扩张相关肺动脉高压临床表现 6第四部分肺动脉扩张相关肺动脉高压诊断标准 10第五部分肺动脉扩张相关肺动脉高压治疗策略 12第六部分肺动脉扩张相关肺动脉高压预后评估 16第七部分肺动脉扩张相关肺动脉高压流行病学及病因 18第八部分肺动脉扩张相关肺动脉高压研究进展 21

第一部分肺动脉扩张定义及分型关键词关键要点主题名称：肺动脉扩张的定义

1.肺动脉扩张是指肺动脉直径异常增大，且长度和分支数目没有明显改变。

2.肺动脉扩张的诊断标准包括肺动脉主干直径在胸部CT扫描中>29mm或肺动脉分支直径>18mm。

3.肺动脉扩张可分为特发性肺动脉扩张（原因不明）和继发性肺动脉扩张（由其他疾病或因素导致）。

主题名称：肺动脉扩张的分型

肺动脉扩张（PEA）定义

肺动脉扩张是指肺动脉主干（MPA）和/或叶间动脉（LPA）直径增大的情况，且无其他已知病因解释该扩张。

PEA分型：

PEA可根据受累血管的大小和数量进行分型：

轻度PEA（LPEA）：

*MPA直径≥29mm且小于35mm

*LPA直径≥20mm且小于25mm

*受累血管数目不多于2条

*MPA/LPA直径与身体表面积或身高比值正常

中度PEA（MPEA）：

*MPA直径≥35mm且小于41mm

*LPA直径≥25mm且小于30mm

*受累血管数目不多于4条

*MPA/LPA直径与身体表面积或身高比值轻度升高

重度PEA（SPEA）：

*MPA直径≥41mm

*LPA直径≥30mm

*受累血管数目多于4条

*MPA/LPA直径与身体表面积或身高比值显著升高

其他分型：

*弥漫性PEA：影响肺动脉树的多个区域，包括MPA、LPA和叶内分支

*局灶性PEA：仅影响肺动脉树的一个区域，通常累及IPA或MPA的分支

*特发性PEA：无明确病因

*继发性PEA：由其他疾病或病症引起，如先天性心脏病、肺叶切除术或慢性肺栓塞

临床表现：

PEA患者通常无症状，但随着疾病进展，可能会出现呼吸困难、疲劳、胸痛和咯血等症状。

治疗：

PEA的治疗取决于扩张的严重程度和症状的存在。轻度PEA患者可能不需要治疗，而中度和重度PEA患者可能需要药物治疗或手术干预。第二部分肺动脉扩张相关肺动脉高压发病机制关键词关键要点血管重塑

*血管平滑肌增生导致肺动脉管壁增厚和腔狭窄。

*内皮细胞功能受损，导致血管舒张受损和炎症反应。

*外膜增厚和纤维化，阻碍血管舒张。

炎症反应

*慢性肺部炎症导致促炎细胞因子释放，如白细胞介素-1β和肿瘤坏死因子-α。

*炎性细胞浸润肺动脉管壁，释放细胞因子和促纤维化因子。

*炎症反应加剧血管重塑和内皮功能障碍。

氧化应激

*肺动脉高压患者表现出氧化应激增加，活性氧物质（ROS）水平升高。

*ROS导致内皮细胞损伤、血管重塑和炎症反应。

*抗氧化剂治疗已被证明可以缓解肺动脉高压的严重程度。

血栓形成

*肺动脉高压患者的血栓形成风险增加。

*肺动脉内膜损伤和血流动力学改变导致血小板激活和凝血级联反应。

*血栓形成可以加重肺动脉阻塞和肺动脉高压。

代谢紊乱

*肥胖、糖尿病和代谢综合征与肺动脉高压发病风险增加有关。

*代谢紊乱导致内皮功能障碍、血管重塑和炎症反应。

*改善代谢状况可能有助于缓解肺动脉高压。

遗传易感性

*家族性肺动脉高压表明遗传因素在发病中起作用。

*已鉴定出与肺动脉高压相关的基因突变，包括BMPR2、ACVRL1和SMAD9。

*遗传易感性与环境因素相互作用，可能增加肺动脉高压的风险。肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAH）的发病机制

肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAH）是一种因肺动脉进行性扩张和血流动力学改变而导致的罕见且危及生命的肺血管疾病。其发病机制复杂，涉及多种病理生理过程。

血流动力学改变：

*肺动脉扩张导致肺血管阻力降低，肺血流增加。

*过度的肺血流灌注肺微血管床，增加肺血管压（PVR）。

*随着时间的推移，持续的肺血流动力学超负荷会导致肺动脉和右心室扩张、重塑和功能障碍。

血管结构异常：

*PEAH患者的肺动脉壁变薄、弹性丧失。

*内膜增厚，血管平滑肌细胞减少或功能障碍。

*这些结构异常导致肺动脉扩张和机械强度降低。

免疫反应：

*炎症和免疫反应在PEAH中起着至关重要的作用。

*促炎细胞因子和炎症介质，如白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，在PEAH患者的肺血管和血清中被上调。

*慢性炎症可导致血管内皮损伤、平滑肌细胞增殖和血管重塑。

遗传因素：

*遗传易感性在PEAH中发挥作用，尽管确切的遗传基础仍然未知。

*研究表明，一些家族性PEAH患者具有与骨形态发生蛋白（BMP）信号通路相关的基因突变。

*BMP信号通路参与肺血管的发育和重塑，其异常可能导致肺动脉扩张和PVR升高。

其他因素：

*缺氧：缺氧是一种已知的肺动脉高压触发因素，在PEAH患者中可能与肺血流动力学增加和血管重塑有关。

*血小板活化：血小板活化和血栓形成在PEAH中也起作用。血小板释放的促炎和促凝血因子可能加剧血管损伤和PVR升高。

*内皮功能障碍：内皮功能障碍是肺动脉高压的常见特征。内皮细胞损伤可导致血管舒张能力下降，血管紧张素II和内皮素-1等促炎和促增殖因子的产生增加。

PEAH的发病机制是一个复杂且多方面的过程，涉及血流动力学改变、血管结构异常、免疫反应、遗传易感性和其他因素。对这些机制的深入了解对于开发有效的治疗策略至关重要。第三部分肺动脉扩张相关肺动脉高压临床表现关键词关键要点临床症状

1.患者可无症状或仅有轻微症状，但随着PAH严重程度加重，症状会逐渐加重。

2.最常见的症状包括劳累性呼吸困难、胸痛和晕厥或晕厥前状态。

3.随着PAH严重程度加重，患者会出现右心衰竭的体征，如下肢水肿、腹胀和颈静脉怒张。

体格检查

1.体格检查可发现右心衰竭的体征，包括下肢水肿、腹胀和颈静脉怒张。

2.心脏听诊可发现三尖瓣关闭不全杂音和肺动脉瓣关闭不全杂音。

3.肺部听诊可发现肺动脉瓣第二音亢进和肺动脉血管杂音。

胸部X线

1.胸部X线可显示肺动脉扩张和肺血管重塑。

2.心脏增大和右心室肥厚是PAH的征象。

3.肺野可出现渗出性或间质性改变，提示肺血管压力升高。

心电图

1.心电图可显示右心室肥厚和右轴偏。

2.右束支传导阻滞和完全性右心室传导阻滞是PAH的征象。

3.心房颤动和心房扑动可能并发于PAH。

超声心动图

1.超声心动图是诊断和评估PAH严重程度的一线影像学检查。

2.超声心动图可测量右心室收缩压、三尖瓣反流速度和肺动脉口面积。

3.超声心动图还可评估右心功能和肺动脉瓣形态。

右心导管检查

1.右心导管检查是诊断PAH和评估其严重程度的金标准。

2.右心导管检查可测量肺动脉压力、肺微血管阻力、肺动脉楔压和心脏输出量。

3.右心导管检查还可以进行血管造影以评估肺动脉形态和肺血管病变程度。肺动脉扩张相关肺动脉高压临床表现

1.胸痛

*8-60%患者出现胸痛，是最常见的症状。

*常为胸骨后或心前区压榨性或灼痛样疼痛，可持续数分钟至数小时。

*疼痛随体位改变或用力活动而加重。

*胸膜炎性疼痛少见。

2.呼吸困难

*进行性呼吸困难，可为劳力性或静息时出现。

*随着疾病进展，呼吸困难逐渐加重。

*部分患者起病隐匿，仅在剧烈活动后出现气短。

3.晕厥

*15-50%患者出现晕厥，常发生于活动或体位变化时。

*晕厥持续时间从几秒到数分钟不等，严重时可发展为心源性休克。

*晕厥发生机制包括心排出量下降、心率减慢和血管扩张。

4.心悸

*50-80%患者出现心悸，表现为心率加快或不规则。

*心悸可能由心肌病、电解质紊乱或交感神经兴奋引起。

5.疲劳

*70%以上患者出现疲劳，这是由于心输出量降低导致组织灌注不足。

*疲劳程度与肺动脉高压严重程度相关。

6.下肢水肿

*50-75%患者出现下肢水肿，这是由于右心衰竭导致体循环淤血。

*水肿最初发生于足踝部，随着病情进展逐渐向上发展。

7.其他症状

*咯血：少见，提示肺动脉破裂或肺出血。

*肝脏肿大：右心衰竭导致肝静脉回流受阻。

*腹腔积液：右心衰竭导致腹腔静脉回流受阻。

体格检查

1.心脏

*心脏扩大：右心室肥厚和扩张。

*三尖瓣反流：右心室压力升高导致三尖瓣关闭不全。

*肺动脉瓣区第二心音亢进：肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣关闭不全。

*肺动脉瓣区舒张期杂音：肺动脉瓣关闭不全。

*三尖瓣区舒张期杂音：三尖瓣反流。

2.肺部

*肺动脉瓣区第二心音亢进：肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣关闭不全。

*肺动脉瓣区舒张期杂音：肺动脉瓣关闭不全。

*湿啰音：肺静脉压力升高导致肺水肿。

3.血管

*颈静脉怒张：右心衰竭导致颈静脉压力升高。

*肝颈静脉反流：右心衰竭导致肝静脉回流受阻。

4.下肢

*下肢水肿：右心衰竭导致体循环淤血。

*踝反射减弱或消失：由于右心衰竭导致组织灌注不足。

影像学检查

*胸部X线片：

*心脏扩大：右心室肥厚和扩张。

*肺血管扩张：显示肺动脉及其分支扩张。

*间质性肺水肿：提示肺静脉压力升高。

*超声心动图：

*右心室扩大：右心室肥厚和扩张。

*三尖瓣反流：右心室压力升高导致三尖瓣关闭不全。

*肺动脉瓣狭窄或关闭不全：导致肺动脉瓣区第二心音亢进或舒张期杂音。

*肺动脉压估算：通过三尖瓣反流速度测量肺动脉收缩压。

*计算机断层扫描（CT）：

*肺动脉扩张：显示肺动脉及其分支扩张。

*肺动脉血管壁增厚：提示肺动脉内膜增生。

*间质性肺纤维化：提示肺动脉高压慢性损害肺组织。

*核磁共振成像（MRI）：

*肺动脉扩张：显示肺动脉及其分支扩张。

*肺动脉血管壁增厚：提示肺动脉内膜增生。

*右心室功能评估：评估右心室射血分数和舒张功能。第四部分肺动脉扩张相关肺动脉高压诊断标准关键词关键要点主题名称：影像学标准

1.胸部X线片可见肺动脉扩张，可表现为中央或远端血管扩张。

2.胸部CT扫描可明确肺动脉扩张的范围和累及程度，显示肺动脉壁增厚、管腔扩张、血管走向异常等特征。

3.MRI也可以用于评估肺动脉扩张，有助于区分肺动脉高压的类型和严重程度。

主题名称：肺功能测试

肺动脉扩张相关肺动脉高压诊断标准

I.定义

肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAPAH）是指继发于肺动脉扩张的肺动脉高压。肺动脉扩张定义为肺动脉内径超过正常参考值。

II.诊断标准

PEAPAH的诊断需要符合以下所有标准：

1.肺动脉扩张

*通过胸部计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）测量肺动脉主干（MPA）直径。

*MPA直径超过以下参考值：

*男性：30mm

*女性：27mm

2.肺动脉高压

*经右心导管检查，静息时肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。

3.排除其他原因的肺动脉高压

*仔细评估病史和临床检查，以排除以下原因：

*左心疾病

*肺血管疾病

*肺部疾病

*肺栓塞

*胶原血管疾病

*药物诱发

4.肺动脉扩张与肺动脉高压之间的因果关系

*排除其他可能的肺动脉高压原因后，肺动脉扩张被认为是肺动脉高压的病因。

III.严重程度分级

根据mPAP，PEAPAH分为以下严重程度：

*轻度：mPAP25-40mmHg

*中度：mPAP41-60mmHg

*重度：mPAP>60mmHg

IV.诊断流程

PEAPAH的诊断应遵循以下步骤：

1.疑似肺动脉高压症状和体征的患者接受胸部CT或MRI检查。

2.肺动脉扩张患者接受右心导管检查。

3.排除其他可能的肺动脉高压原因。

4.确定肺动脉扩张与肺动脉高压之间的因果关系。

5.根据mPAP分级PEAPAH的严重程度。

V.其他注意事项

*对于怀疑PEAPAH但MPA直径未达到参考值的患者，可以考虑以下附加标准：

*MPA直径大于既往胸部影像学检查结果。

*肺动脉分支（左、右肺动脉）扩张。

*肺动脉收缩压≥35mmHg。

*PEAPAH患者可能存在肺动脉和右心室功能异常，需要进一步评估。第五部分肺动脉扩张相关肺动脉高压治疗策略关键词关键要点药物治疗

1.推荐使用肺动脉舒张剂，包括吸入性一氧化氮、钙通道阻滞剂和前列环素类似物。

2.磷酸二酯酶-5抑制剂可用于治疗肺动脉扩张相关肺动脉高压。

3.肺静脉扩张剂和血管生成抑制剂正在研究中，作为治疗肺动脉扩张相关肺动脉高压的潜在药物。

肺动脉成形术

1.肺动脉成形术是一种介入治疗，可扩大狭窄的肺动脉。

2.肺动脉成形术可改善肺动脉扩张相关肺动脉高压患者的症状和运动能力。

3.肺动脉成形术的长期疗效仍有待确定，需要进一步的研究。

肺移植

1.对于肺动脉扩张相关肺动脉高压患者，肺移植是一种挽救生命的治疗方法。

2.肺移植后的长期存活率与肺动脉扩张的严重程度相关。

3.肺移植的并发症包括排斥反应、感染和慢性肺功能障碍。

生活方式管理

1.戒烟对于预防和治疗肺动脉扩张相关肺动脉高压至关重要。

2.吸氧可改善肺动脉扩张相关肺动脉高压患者的运动耐量。

3.适度运动有益于肺动脉扩张相关肺动脉高压患者的整体健康状况。

监测和随访

1.应定期监测肺动脉扩张相关肺动脉高压患者的临床症状、肺功能和血流动力学状态。

2.常用的监测工具包括超声心动图、右心导管检查和肺功能检查。

3.定期随访可及早发现和治疗肺动脉扩张相关肺动脉高压的进展。

未来研究方向

1.探索肺动脉扩张相关肺动脉高压的基础机制。

2.开发新的、更有效的治疗方法，例如靶向治疗和基因疗法。

3.研究肺动脉扩张相关肺动脉高压的最佳监测和随访策略。肺动脉扩张相关肺动脉高压治疗策略

1.肺血管扩张剂

*一线治疗：

*钙通道阻滞剂（氨氯地平、硝苯地平）

*NO供体（西地那非、他达拉非）

*二线治疗：

*前列环素类（依前列醇、曲前列醇）

*固醇（地塞米松）

*三线治疗：

*环氧化合酶抑制剂（利麻洛夫、西乐伐他）

2.抗凝治疗

*适应证：肺栓塞、肺动脉血栓形成

*药物：华法林、利伐沙班、达比加群酯

3.抗血小板治疗

*适应证：肺栓塞、肺动脉血栓形成

*药物：阿司匹林、氯吡格雷

4.利尿剂

*适应证：右心衰竭引起的体液潴留

*药物：氢氯噻嗪、呋塞米

5.洋地黄类药物

*适应证：右心衰竭

*药物：地高辛

6.肺动脉栓塞切除术

*适应证：肺动脉血栓形成引起严重肺动脉高压

*类型：球囊肺动脉成形术、肺动脉切除术

7.左心疾病治疗

*目标：优化左心功能，减少肺动脉高压

*措施：

*心力衰竭治疗（利尿剂、洋地黄类药物、ACE抑制剂）

*瓣膜疾病治疗（瓣膜置换或修复）

*冠状动脉疾病治疗（介入治疗或冠状动脉搭桥术）

8.肺部疾病治疗

*目标：改善肺功能，减少肺动脉高压

*措施：

*慢性阻塞性肺疾病治疗（支气管扩张剂、吸入糖皮质激素）

*限制性肺疾病治疗（肺康复、肺移植）

9.其他治疗

*肺移植：终末期肺动脉高压

*右室辅助装置：严重右心衰竭

治疗策略

*个体化治疗：根据患者的病因、严重程度和共病情况选择合适的治疗方法。

*阶梯式治疗：从一线治疗开始，根据患者的反应和耐受性逐渐升级治疗。

*联合治疗：通常需要联合多种药物和非药物治疗以达到最佳效果。

*密切监测：定期监测患者的症状、体征、肺功能和心脏超声，以评估治疗效果并调整治疗方案。

*生活方式干预：包括戒烟、健康饮食、避免高海拔和过度劳累，以减轻肺动脉高压。第六部分肺动脉扩张相关肺动脉高压预后评估关键词关键要点主题名称：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）预后评估

1.CTEPH患者的预后取决于多个因素，包括肺动脉压力、心脏功能、运动能力和肺功能。

2.右心导管检查是评估CTEPH预后的金标准，可提供肺动脉压力、肺血管阻力和心脏输出等信息。

3.六分钟步行试验可评估患者的运动能力，与预后密切相关。

主题名称：肺动脉扩张相关肺动脉高压预后预测模型

肺动脉扩张相关肺动脉高压预后评估

肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAPAH）的预后评估对于指导患者管理尤为重要。国际共识提出了以下评估指标：

1.肺动脉压力（PAP）

*肺动脉收缩压（sPAP）≥25mmHg

*肺动脉舒张压（dPAP）≥15mmHg

*平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg

2.右心室功能

*右心室射血分数（RVEF）<50%

*右心室舒张末内径（RVEDD）≥30mm

*右心室收缩末内径（RVESD）≥20mm

*三尖瓣反流程度（TRG）≥中等

*组织多普勒成像（TDI）测得的对称性三尖瓣环速度（sʹ）<11cm/s

3.运动能力

*6分钟步行距离（6MWD）<400m

*峰值摄氧量（VO2peak）<18ml/kg/min

4.血流动力学应答

*吸入一氧化氮（iNO）或前列环素（PGI2）后肺血管阻力（PVR）下降≥20%

*急性肺动脉血管扩张剂试验（AVD）后mPAP下降≥10mmHg

5.影像学标志

*计算机断层扫描（CT）显示肺动脉直径≥25mm

*胸片显示肺动脉隆起或扩张

*磁共振成像（MRI）显示肺动脉直径≥25mm

6.其他指标

*N末端脑肽前体（NT-proBNP）水平升高

*D二聚体水平升高

*肺功能下降（FEV1/FVC<70%）

风险分层

根据上述指标，可将PEAPAH患者分为低、中、高风险组：

*低风险组：sPAP<35mmHg，RVEF>50%，6MWD>450m，NT-proBNP<300pg/ml

*中风险组：至少一项中度风险指标

*高风险组：至少一项高风险指标

预后

*低风险组：5年生存率>80%

*中风险组：5年生存率70%-80%

*高风险组：5年生存率<60%

预后评估的意义

预后评估对于：

*指导治疗决策

*评估治疗反应

*患者教育和咨询

*确定患者随访间隔

至关重要。通过综合评估以上指标，临床医生可以对PEAPAH患者的预后进行准确评估，并制定个性化的治疗和管理计划。第七部分肺动脉扩张相关肺动脉高压流行病学及病因关键词关键要点流行病学

1.肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAPAH）的流行病学数据存在差异，这部分取决于诊断标准和所研究的人群。

2.PEAPAH的患病率约为1.3-2.8/10万，女性发病率高于男性。

3.发病年龄中位数约为55-65岁。

病因

1.PEAPAH的病因尚未完全阐明，但一些因素已被确定，包括遗传易感性、环境因素和肺血管重塑。

2.常见的遗传易感性因素包括BMPR2基因突变、ACVRL1突变和SMAD9突变。

3.环境因素包括肺静脉阻塞性疾病、肺栓塞和长期缺氧。肺动脉扩张相关肺动脉高压的流行病学

肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAPAH）是一种罕见的肺血管疾病，其流行病学数据因缺乏大规模人群研究而有限。然而，现有研究提供了以下信息：

*患病率：据估计，PEAPAH影响着100,000人中的1至5人。

*性别分布：女性患者多于男性患者。

*年龄发病：PEAPAH通常在40至60岁之间发病。

*地理分布：PEAPAH的患病率在不同地区之间存在差异，与结缔组织病和血栓栓塞症的流行率有关。

PEAPAH的病因

PEAPAH的病因尚不完全清楚，但已确定了一些潜在因素：

*结缔组织病：系统性硬化症（SSc）是最常见的与PEAPAH相关的结缔组织病，其次是混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、皮肌炎和干燥综合征。

*血栓栓塞性疾病：肺栓塞或深静脉血栓形成可导致慢性肺栓塞性肺动脉高压（CTEPH），进而发展为PEAPAH。

*遗传：PEAPAH可能与遗传易感性有关，包括某些基因突变，例如BMPR2和SMAD9。然而，这些突变通常仅占PEAPAH病例的一小部分。

*其他因素：一些其他因素也与PEAPAH的发病有关，包括药物毒性（如甲基多巴和芬氟拉明）、肺移植术后并发症以及某些职业或环境暴露。

结缔组织病相关PEAPAH（CTD-PEAPAH）

CTD-PEAPAH是最常见的PEAPAH类型，其病因与结缔组织病的血管损伤有关：

*免疫介导的血管损伤：CTD中的自身抗体靶向血管内皮细胞，导致炎症和纤维化。

*血管舒缩功能障碍：结缔组织病影响一氧化氮生成，导致肺动脉vasospasm和血管重塑。

*血小板活化和血栓形成：CTD患者血小板活化增加，导致血栓形成并阻塞肺动脉。

血栓栓塞性PEAPAH（CTEPH-PEAPAH）

CTEPH-PEAPAH是由于肺栓塞或深静脉血栓形成后残留的血栓阻塞肺动脉而引起的。这些栓子组织化并形成闭塞性纤维组织，导致肺动脉狭窄和高压：

*血栓生成：PE或DVT患者血液高凝状态会导致血栓生成。

*纤维蛋白溶解受损：纤维蛋白溶解系统功能障碍导致血栓溶解减弱，导致慢性栓塞。

*血管重塑：肺动脉响应阻塞而发生重塑，导致内膜增厚和血管腔变窄。

其他类型的PEAPAH

其他较罕见的PEAPAH类型包括：

*药物诱导性PEAPAH：某些药物，如甲基多巴和芬氟拉明，可通过血管损伤或血小板活化引发PEAPAH。

*移植后PEAPAH：肺移植后患者可能会出现PEAPAH，其机制与免疫排斥、慢性移植排斥反应或血管损伤有关。

*特发性PEAPAH：在某些病例中，PEAPAH的病因不明，称为特发性PEAPAH。第八部分肺动脉扩张相关肺动脉高压研究进展肺动脉扩张相关肺动脉高压研究进展

肺动脉扩张相关肺动脉高压（PEAPAH）是一种罕见的疾病，其特征是肺动脉扩张和肺动脉高压（PAH）。近年来，对PEAPAH的研究取得了显着进展，加深了对疾病病理生理学的理解，并为患者的管理提供了新的见解。

病理生理

PEAPAH的确切病因尚不清楚，但被认为是肺血管异常发育或功能障碍的结果。既往研究表明，患有PEAPAH的患者可能存在以下病理生理改变：

*肺动脉内皮损伤：导致血管反应性和舒张功能受损

*平滑肌增生：导致肺动脉壁增厚和收缩

*弹性蛋白降解：削弱肺动脉的结构完整性

遗传因素

一些研究表明，PEAPAH可能具有遗传易感性。家族史阳性的患者发生PEAPAH的风险较高。然而，尚未确定明确的致病基因。

临床表现

PEAPAH的临床表现与其他形式的PAH相似，包括：

*呼吸困难

*胸痛

*疲劳

*头晕

*紫绀

诊断

PEAPAH的诊断基于临床特征、肺动脉扩张的图像学证据和排除其他PAH原因。下列检查对于诊断至关重要：

*胸部X线或CT扫描：显示肺动脉扩张

*心脏超声心动图：评估肺动脉压力和右心功能

*肺功能检查：评估肺功能障碍

*血管造影：确认肺动脉扩张和排除其他病变

治疗

PEAPAH的治疗重点在于缓解肺动脉高压和改善临床症状。目前，缺乏专门针对PEAPAH的疗法，但可以使用其他PAH治疗方案，包括：

*肺血管扩张剂：舒张肺动脉并降低肺血管阻力

*内皮素受体拮抗剂：阻断内皮素对肺血管收缩的作用

*磷酸二酯酶-5抑制剂：增加一氧化氮水平，从而舒张肺血管

预后

PEAPAH的预后因患者而异。早期诊断和治疗可以改善预后。与特发性PAH相比，PEAPAH患者的预后可能较好。

研究进展

近年来，对PEAPAH的研究取得了以下进展：

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