膈疝围术期麻醉管理

先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生儿先天性膈疝1／2000～1／5000新生儿围术期死亡的主要疾病之一约占90%延发性先天性膈疝

Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生儿期以后才诊断约占5%～30%1第一页，共70页。病例一

新生儿先天性膈疝2第二页，共70页。病史资料年龄:出生后一天性别:男主诉:产前已诊断为先天性膈疝3第三页，共70页。出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情况:

体重:2860g

身高:49cm产妇病史:

孕期无药物、射线接触史无全身性疾患

HBsAg(-);HBeAg(-)4第四页，共70页。病史GA24周时

产前超声左侧先天性膈疝无羊水过多羊膜腔穿刺

无染色体异常5第五页，共70页。病史择期C/S，出生后:

哭声微弱,HR:60~100bpm;肌张力↓;青紫气管插管,正压通气

HR>100bpm

肌张力改善

肤色转红Apgar评分:4(1’)8(5’)经口插入胃管持续减压6第六页，共70页。病史体检

舟状腹;左侧呼吸音↓

腹鸣音↓BP65/45

实验检查

HbHctMCVPltPTPTTINR

13.840105320

14.551.41.3

ABG(呼吸机)

PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超

轻度TR,PFOEKG

RV肥大7第七页，共70页。胸片8第八页，共70页。该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？

9第九页，共70页。麻醉己有外周静脉氯胺酮

3mg罗库溴铵

2mg环状软骨按压

O2/air

七氟醚1.0%~2.5%右桡脉置管G24,测压右颈内静脉置管,4F双腔5cm肛温监测暖风机32°术中输液

70mlpRBC30ml10第十页，共70页。手术平卧，肋下切口左膈肌缺损

1×3

cm肠管、胃、脾脏被拉回腹腔

补片修补升结肠扭转360°顺时钟

复位后肠壁颜色转红阑尾切除手术历时2h30min，术后带管送ICU。11第十一页，共70页。胸片术前术后12第十二页，共70页。术后术后第4天拔管拔管后呼吸平稳术后第6天转入普通病房13第十三页，共70页。讨

论第十四页，共70页。CDH简介15第十五页，共70页。发生率1:2500出生多为散发左侧占70-85%流行病学NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200416第十六页，共70页。病理不限于横膈肺发育不良肺泡数↓支气管发育↓肺血管异常(容量↓

肌性成份↑)肺高压肠旋转不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200417第十七页，共70页。合并畸形中枢神经系统异常食道闭锁脐膨出心血管缺损综合征:

trisomy21,13,18,

Brachmann-deLange,

Pallister-Killian18第十八页，共70页。膈疝的直接的病理生理:压迫

肺发育不良

表面活性物质系统功能不全肺泡动脉内肌化增强

肺高压重症者可伴有左心室发育不良19第十九页，共70页。横膈缺损:3类型后外侧Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺损最大前侧Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%20第二十页，共70页。CDH处理产前诊断产后诊断围产期治疗手术治疗21第二十一页，共70页。产前诊断产前超声:孕期24.2w时诊断率59%超声心动图羊膜穿刺术：染色体畸形22第二十二页，共70页。产后诊断严重呼吸窘迫舟状腹纵隔偏移X线23第二十三页，共70页。24第二十四页，共70页。CXRatBirth25第二十五页，共70页。26第二十六页，共70页。膈疝27第二十七页，共70页。术前术后28第二十八页，共70页。29第二十九页，共70页。围产期治疗首先生产时间剖宫产?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心关注点肺发育不良:保持适当通气肺动脉高压:30第三十页，共70页。处理气管插管轻柔通气不要试图扩张发育不良的肺鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91531第三十一页，共70页。处理正压通气PIP

≦25cmH2O导管前SaO2≧85%PaCO245-55mmHg，

pH(>7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91532第三十二页，共70页。AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91533第三十三页，共70页。围产期治疗通气可允许性高碳酸血症:“轻柔通气”避免过度通气和气压伤气道峰压<30cm

H2OHFOV:尚有争议表面活性物质治疗:尚有争议DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.34第三十四页，共70页。围产期治疗HFOV的适应症:使用传统呼吸器无效者肺部间质性肺气肿气胸减少体外循环的机会重度早产儿呼吸窘迫症二氧化碳(CO2)移除降低肺部压力伤害减少慢性肺部疾病35第三十五页，共70页。围产期治疗NO吸入

选择性肺血管扩张剂100hr肺动脉高压的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:无差异TheNeonatalInhaledNitricOxideStudyGroup(NINOS).Pediatrics1997;99:838–45超声监测

PVR!.磷酸二酯酶抑制剂sildenafil，dypiridamole36第三十六页，共70页。围产期治疗推迟手术至术前病情稳定pH>7.25，

PIP<30

cmH2O导管前SpO2>90%(FiO2<60%)iNO,HFOV,orECMO最佳手术时间？尚无定论数小时数周：ECMO（病情无法稳定）肺血管阻力稳定，无明显右向左分流PaediatricRespiratoryReviews2004;5(SupplA):S277–S28237第三十七页，共70页。麻醉处理吸氧去氮麻醉诱导气道处理监测麻醉维持区域阻滞肺血管痉挛38第三十八页，共70页。吸氧去氮建议吸氧至少60s避免正压通气压力过高胃在胸腔内食管下段括约肌功能不全39第三十九页，共70页。麻醉诱导诱导剂量丙泊酚

3～3.5mg/kg氯胺酮

1～2mg/kg阿托品

0.02mg/kg:防止心动过缓40第四十页，共70页。麻醉诱导方法要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧不用肌松药清醒插管、浅麻醉+表麻、慢诱导气管插管自主呼吸,新生儿咽喉反射迟钝优点

膈肌张力↑→疝孔保持收缩状态→避免更多的内容物疝入胸腔→避免加重呼吸循环功能障碍缺点清醒插管挣扎、哭闹、屏气→氧耗增加，缺氧及迷走刺激时易发生心动过缓，心律失常慢诱导气管插管麻醉深度偏浅→咽喉反射↑→胸腹压力↑耗氧量↑↑，→缺氧性心搏骤停41第四十一页，共70页。麻醉诱导方法用肌松药-快速诱导关键在于要用低潮气量、低气道压和高呼吸频率快速诱导辅助和控制呼吸环状软骨按压保证了诱导期充分氧合防止大量气体被压入胃肠道→呼吸、循环意外。42第四十二页，共70页。气道处理琥珀胆碱:

大剂量2-3mg/kg非去极化肌松药剂量不变,起效较成人快,作用较成人长43第四十三页，共70页。监测SpO2

右手和一侧足

主要监测肺外R-L分流的情况双腔中心静脉导管动脉内监测体温监测44第四十四页，共70页。麻醉维持中高剂量吗啡类药物

循环功能稳定Fentanyl(

15~25

μg/kg)Fentanyl(25~100μg/kg)45第四十五页，共70页。区域阻滞骶管阻滞吗啡类药物和非去极化肌松药剂量↓46第四十六页，共70页。肺血管痉挛BP下降!!静脉回流受阻?输液，正性肌力药?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大处理吗啡类药物，通气↑，FiO2↑NO吸入术后调整通气参数47第四十七页，共70页。麻醉处理小结保留自主呼吸？

VS快速诱导？仔细调控通气和氧合PaCO2<

40mmHg

PaO2

>100

mmHg避免N2O吸入!以防肠内胀气抑制应激反应:镇痛药，肌松药，控制呼吸区域阻滞注意肺血管痉挛发作避免体温下降48第四十八页，共70页。病例二

延发性先天性膈疝49第四十九页，共70页。病史资料年龄:3岁 性别:男 体重：18kg主诉:持续性续呕吐8小时，伴发热、心动过速、呼吸急促过去史：在其新生儿期有反复发作的非典型的发热的病史体检：血压正常，有轻度呼吸困难，左胸壁呼吸音较低直肠温度为39.2℃。50第五十页，共70页。病史资料实验室检查：血红蛋白15.0g/100ml白细胞计数28.6×109/lpH7.30,碱剩余-9.7mmol/l血清钾4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l51第五十一页，共70页。术前X胸片左侧胸腔大片模糊影纵隔推向右侧52第五十二页，共70页。术前处理静脉补液处理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急诊手术53第五十三页，共70页。该不该马上行急诊手术？

还需哪些准备？诱导策略？用肌松药吗?需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？

54第五十四页，共70页。麻醉预充氧3min处理后己有外周静脉快速诱导氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀胆碱20mg气管插管试图插入鼻饲管失败麻醉维持：七氟醚以及维库溴铵右桡脉置管G22,测压右颈内静脉置管,5F双腔5cm肛温监测55第五十五页，共70页。术中麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率131/min诱导后14min，患者突发室颤立即予以心脏按压，电复律，补液以及药物复苏，收效甚微56第五十六页，共70页。紧急手术处理紧急左肋下切口剖腹手术发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔在横膈左侧后外侧的缺损处扩大2cm的切口回纳脏器从食管中取出大量胃内容物通过横膈破口进行心内按摩发现心脏灌注不足。进一步的液体复苏药物恢复了窦性节律和自动血液循环。循环衰竭持续了10min没有肉眼可见的肠缺血表现给予预防性抗生素57第五十七页，共70页。术后胸片。肺不张渗出58第五十八页，共70页。术后术后第10天后拔管术后有癫痫发作和痉挛发作Glasgow昏迷指数为6分（眼：2分，语言反应：2分,运动反应：2分）术后24d的CT和MRI检查显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害术后两年后仍然有脑瘫、癫痫和视觉损害。