医学课件颅内肿瘤4

椎管及颅内肿瘤吴江苏州大学附属第一医院神经外科jiangwu@目的要求了解颅内肿瘤的分类。掌握颅内肿瘤的临床表现、诊断方法和处理原则。颅内肿瘤

1、颅内肿瘤有原发与继发之分。2、颅内肿瘤有良性也有恶性。3、原发的颅内肿瘤来源于颅内的各种组织。颅内肿瘤常见的有以下数种:

1．来自神经上皮的肿瘤

星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤等。2．源自脑膜的肿瘤

脑膜瘤、脑膜肉瘤等。3．源自神经鞘膜的肿瘤

听神经鞘瘤。4．来自垂体前叶的肿瘤

各种垂体腺瘤。5．来自血管组织的肿瘤

血管瘤、血管母细胞瘤。6．先天性肿瘤

颅咽管瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤、皮样及上皮样囊肿等。7．来自颅的骨肿瘤

骨瘤、骨软骨瘤、纤维瘤、巨细胞瘤、面骨肉瘤等。8．继发性颅内肿瘤

由全身各脏器的原发性肿瘤转移入颅内者。9．未分类的肿瘤。颅内肿瘤特点

1.占全身所有肿瘤的2%，在各系统的肿瘤中居第11位。2.儿童约为全身肿瘤的7%，是仅次于白血病3.男性多于女性，但在儿童性别差异不大。4.任何年龄都可发病，年龄2岁--60岁多见。5.大脑半球发病最多，后为蝶鞍及鞍周区、桥小脑角、小脑、脑室及脑干。6.颅内肿瘤的病因尚不完全清楚。颅内肿瘤的生长形式：（1）扩张性生长，肿瘤长成球状或块状，与周围的组织有较清楚的分界，以压迫脑组织为主要表现。（2）浸润性生长，瘤细胞的活动性较强，浸润并破坏邻近的脑组织，引起脑的破坏性症状。

3)多灶性生长，瘤的起源不限于一处，可在多处同时或先后生长，以多灶性症状为主要表现。

脑内肿瘤的起病方式（1）缓慢发展的神经功能障碍.如一个肢体肌力减弱，进行性的偏身感觉障碍、神经性耳聋、进行性的视力减退等。（2）以反复发作的抽搐起病.急性起病，如突发的脑疝或卒中样起病，主要是由于肿瘤发生出血、坏死、囊变等的结果。

临床表现一、颅内压增高的症状三主征二、局灶性症状脑瘤引起的局部神经功能紊乱

一、颅内压增高的症状三主征

头痛呕吐视乳头水肿临床表现二、局灶性症状

1．意识障碍

如嗜睡、昏沉、呆滞、昏迷等。2．癫痫发作约40%~70%的大脑半球肿瘤有此症状。3.进行性运动障碍肢体无力、瘫痪、张力高、反射亢进4.进行性感觉障碍偏身感觉、深感觉及辨别觉的障碍。5.脑神经功能障碍嗅、视、听觉的减退或消失，视野的缺损，眼球运动障碍，面部感觉运动障碍，咬肌瘫痪萎缩、吞咽困难，咽反射消失、声音嘶哑，舌肌运动障碍萎缩等。6．小脑症状态

如行走不稳，坐立不能、共济失调及轮替动作障碍等。

临床表现脑内肿瘤部位与临床表现1.大脑半球肿瘤2.鞍区肿瘤内分泌功能和视神经受压3.松果体区肿瘤

CSF循环受阻、中脑受压征、性早熟4.后颅凹肿瘤

小脑症状、颅神经受压或受损症状

临床表现诊断包括定位诊断与定性诊断两部分。诊断依据病史体检辅助检查:X线,CT,MRI,DSA,TCD辅助诊断1.颅脑x线

对肿瘤压迫、浸润所引起的骨质破坏，颅内压增高，鞍区骨质变化，病理钙化等提供信息；2.颅超声波探测与脑电波描记对大脑半球肿瘤的定侧有助；3.采用造影剂增强的CT扫描4.MRI对颅内肿瘤具有很高的显示率5.脑血管造影有助于诊断颅内血管性病变并可显示肿瘤的血供情况，对肿瘤的定性诊断亦有帮助。治疗一、手术颅内肿瘤应以手术切除为首选。良性肿瘤：1）手术可达，争取全切，以达根治。

2）瘤深在，全切困难，次全或部分切，残留部分γ刀治疗。恶性肿瘤：彻底根治很困难，但尽量达肉眼全切术后放疗、γ刀治疗及化疗。对于脑干、丘脑、丘脑下部等重要区的恶性肿瘤估计手术不能切除者，可考虑作脑脊液分流手术以缓解颅内压增高，继以放射及(或)化学治疗。治疗二、放射治疗传统常规放疗：

60钴1次/天1.8-2Gy/次5天/周总量60Gy

超分割放疗：60钴2次/天总时间不变适行放疗，调强放疗：使靶区剂量增大，脑组织保护立体定向近距离治疗：CT立体定向多点植入放射源立体定向放射治疗：γ刀术中放疗：照射筒治疗三、化学治疗抗癌制剂：血脑屏障、耐药性、毒性、剂量和局部浓度问题现临床上较常用的有：双氯乙基亚硝脲(BCNU)、环己亚硝脲(CCNU)、甲基环己亚硝脲(Me—CCNU)、甲基苄肼(procarbazine)、博莱霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、长春新硷(vincristin)、鬼臼26(VM26)等。贝伐单抗，伊立替康（CTP-11)神经胶质瘤来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的40%～45％。可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤等胶质瘤少枝胶质瘤胶质瘤2手术后1年手术后2年多2002/6胶质瘤03/1006/6镰旁脑膜瘤胚生殖细胞瘤髓母细胞瘤脑膜瘤1.仅次于脑胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的20％。2.良性，病程长。3.大脑半球矢状窦旁为最多，其下依次为大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后颅窝、脑室内，偶亦可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。4.肿瘤接受来自颈内与颈外动脉的双重供血。5.脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只占脑膜瘤总数的5％。预后较良性脑膜瘤差。AcerebralconvexsurfaceBcerebralfalxCparasagittalABCParasagittalSinusMeningiomaParasagittalSinusMeningiomaConvexityMeningiomaConvexityMeningiomaCerebellopontineAngleMeningiomaOlfactoryGrooveMeningiomaFEIHQF38MeningiomaFEIHQF38MeningiomaLIULHF46MeningiomaLIULHF46MeningiomaTailSignTailSignL.ICAtumorA1ResectdCase5鞍上脑膜瘤脑膜瘤32006/6/16手术前垂体腺瘤1.垂体前叶生长的良性肿瘤，占颅内肿瘤的10％～12％。2.目前将垂体腺瘤分:催乳素腺瘤(PRL瘤)，生长素腺瘤，(GH瘤)，促肾上腺皮质素腺瘤．(ACTH瘤)等。PRL腺瘤:女性为闭经、泌乳、不育等。男性性欲减退，阳萎、体重增加，毛发稀少等。GH腺瘤:巨人症，肢端肥大症。ACTH腺瘤:病人有满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。治疗:经蝶窦显微镜下手术摘除肿瘤为首选。术后可再加放射治疗。药物治疗如溴隐亭。treatment*drug*RecommendoperationLIFXF50PituitaryAdenomaPituitarymicroadenomaDynamicMRI垂体瘤手术前手术后1天垂体瘤手术前术后6h术后6M听神经瘤听神经鞘瘤约占颅内肿瘤的10％，良性，包膜完整。桥小脑角综合征有：①患侧耳聋或耳鸣；②同侧三叉神经及面神经受累；③同侧小脑症状；④肿瘤较大时后组脑神经受损症状；⑤颅内压增高的症状等。诊断：颅X线患侧内耳孔扩大。脑脊液蛋白质含量有增加。头增强CT示桥小脑角处的肿瘤块影。治疗：全切除后可得根治。显微外科技术对多数病例做到面神经的解剖学上的保留。CNVIIPons内听道VIIICNVIIPonsTumor肿瘤切除后Case15:右听神经瘤C-P角肿瘤胆脂瘤（表皮样囊肿）Case12CPA胆脂瘤L-cholesteatomaL.CNVCNⅦⅧPonsCN切除肿瘤后tumorCase12CPA胆脂瘤（L-cholesteatoma）Case6胆脂瘤cholesteatomaL.opticNTumorL.opticNICAtumor切除肿瘤后L颅咽管瘤概述：先天性肿瘤，占ICT5％。多见于男性儿童及少年。大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底部及鞍内等方向发展。肿瘤70％囊性，含大量胆固醇晶体，瘤壁有钙化。症状：视力障碍、视野缺损、内分泌障碍、晚期有颅内压增高。诊断：颅X线见鞍上区有钙化。CT，MRI治疗：以手术为主，全切除有困难。有主张经侧脑室作囊肿内引流术，有主张作囊肿抽吸后注入放射性32磷、或198金内放射。颅咽管瘤ABCDCase4颅咽管瘤CraniopharyngiomaTumorBAICACNIITumorcapsuleRMeningiomaPituitaryAdenomaCrainopharyngioma血管网状细胞瘤1）又名血管母细胞瘤，真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的2％～3％。大多发生于小脑半球，偶可见于脑干及脊髓。2）病人以20～40岁成人为多，男多于女。3）本瘤有明显的家族倾向，与视网膜血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿及肝血管瘤等伴同。4）肿瘤多数呈囊性，30％左右的肿瘤为实质性的。切除囊壁结节或实质性肿块不再复发。血管母细胞瘤血管母细胞瘤四脑室畸胎瘤

TeratomaContentoftumorCase14:四脑室畸胎瘤（Teratoma）延髓血管母细胞瘤Hemangioblastomatumor延髓室管膜瘤（ependymoma）tumorⅣ2006/8/7手术前手术后转移瘤1转移瘤22006/8/13GLIOMA黑色素瘤中枢神经细胞瘤脑膜瘤椎管内肿瘤

1、

髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的24%，星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3，其他包括血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、皮样和表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等。2、

髓外硬脊膜下肿瘤占椎管内肿瘤的51%，绝大部分为良性肿瘤，最常见的为来自硬脊膜的脊膜瘤，以及来自神经根的神经鞘瘤、神经纤维瘤。少数为皮样囊肿、畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。3、

硬脊膜外肿瘤占椎管内肿瘤的25%，起源于椎体或硬脊膜外组织。多为恶性肿瘤，包括肉瘤、转移癌、侵入癌、脂肪瘤。此外还有软组织瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、椎体血管瘤。分类椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期。1、

根性痛为最常见的早期症状，原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激，脊髓感觉传导束受刺激；硬脊膜受压或受牵张；体位改变牵拉脊髓。2、

感觉障碍感觉纤维受压时表现为感觉不良和感觉错乱，被破坏后侧产生感觉丧失。临床表现3、

运动障碍及反射异常由于肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，表现为支配区肌群下运动神经元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性，尤以颈膨大及腰膨大病变表现更为明显。在肿瘤压迫平面以下，锥体束向下传导受阻，而表现为上运动神经元瘫痪，即肌张力高，腱反向亢进，无肌萎缩，病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根，故也为下运动神经元瘫痪。4、

自主神经功能障碍最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下可以少许或无汗。引起同侧的霍纳综合症（Hornersyndrome），血管舒缩和立毛反向异常等。其他表现髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下腔出血。T7神经鞘瘤T12-L1NurinomaT3NeurinomaL3NerinomaC1neuronomaC2-3Neurinoma脊膜瘤脊膜瘤占椎管内肿瘤的10%--30%起源于蛛网膜附近的蛛网膜内皮细胞85%的肿瘤位于髓外硬脊膜下，胸段好发完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤体血运丰富通常单发，良性，发病年龄20—50岁，女性多于男性MRI肿瘤为TI加权象低信号，T2加权象高信号C5-7menigiomaC5-8menigiomaC1menigiomaTIntradurallipomaT7硬膜下囊肿室管膜瘤intramedullaryependymomas脊髓内室管膜瘤多见于30-60岁的成人，男性多见在中央管内上下蔓延生长，可长达数个或十余个髓节肿瘤有假包膜，质地柔软，巨大肿瘤可突出生长至脊髓表面，46%有囊变，瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。一半以上发