慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

CIDP发病率低国内占GBS的1.4%~4.7%

男女发病率相似各年龄均可发病,儿童罕见

慢性Guillain-Barré综合征

慢性进展&复发性周围神经疾病概念慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变CIDP发病机制与AIDP相似而不同免疫机制--半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型发病机制&病理电镜下可见洋葱头样结构

阶梯式进展稳定进展复发-缓解1.起病隐袭,进展期数月~数年(平均3mon)自然病程临床表现

大多数患者运动&感觉障碍并存

(疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)

肌萎缩较轻少见症状:Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)\尿失禁(2%)2.对称性肢体远端&近端无力,远端→近端发展腱反射减弱&消失呼吸肌受累较少(11%)

构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%)临床表现

部分患者CSF可出现寡克隆带CSF蛋白细胞分离辅助检查

脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加

NCV\远端潜伏期\F波潜伏期异常较AIDP严重病程不同时间脱髓鞘\继发轴索损害程度不同2.电生理检查辅助检查也见于

Charcot-Marie-Tooth病神经纤维瘤创伤性神经瘤

3.腓肠神经活检节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变--高度提示CIDP辅助检查

根据症状\体征\CSF\电生理检查确诊需神经活检1.诊断诊断&鉴别诊断(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点①2或多个运动神经NCV减慢②1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓\正中

\尺神经③2或多个运动神经远端潜伏期延长④2或多个运动神经F波消失(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动

\感觉功能障碍,症状至少2个月美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准1.诊断诊断&鉴别诊断美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生(4)CSF检查:细胞数<10

106/L1.诊断诊断&鉴别诊断缓慢进展病程电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs)F波潜伏期延长&EMG纤颤波仅累及运动神经的脱髓鞘神经病(1)多灶性运动神经病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断表6-3CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别CIDPMMN病程缓慢进展,可有复发缓慢进展肌无力呈对称性分布,下肢为主,远端明显肌无力不对称性分布,上肢为主感觉障碍常见罕见实验室检查血清抗GM1抗体正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗体增高,CSF蛋白正常&轻度增高电生理检查不对称节段性NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降MCBs区域外NCV正常治疗反应皮质类固醇治疗有效激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断

缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍,NCV正常

EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法(2)运动神经元病下运动神经元型(LMND)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断(3)复发型GBS极少见复发型GBSCIDP病程1个月内进展至高峰平均3个月病前感染因素常见少见面神经&呼吸肌受累常见少见复发型GBS与CIDP的鉴别诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断

家族史合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等确诊--神经活检

(4)遗传性感觉运动性神经病(HSMN)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断以及副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN(5)其他结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎

→周围神经供血障碍→慢性进行性PN异常蛋白血症合并周围神经病良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血症

POEMS综合征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断对本病敏感泼尼松60~100mg/d,2~4w,逐渐减量至隔日5~20mg

维持长期连续用药多在2个月时肌力改善1.皮质类固醇治疗表6-4泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案剂量(mg,第1d/第2d)疗程的周数用此剂量的周数60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/004681012141618222428323640422222224244446或更多初始剂量60mg1次/d,连用4周之后每2周隔日减量连用6周后隔日用药每2周&4周减量至少用34周一疗程10个月&以上治疗优点副作用小

IVIG与小剂量激素合用--疗效时间延长2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)

剂量1g/(kg.d),连用2d

或400mg/(kg.d),连用5d3周&以后可酌情再用治疗PE--2次/w

连续3周时疗效明显

PE短期疗效与IVIG相近3.血浆交换(PE)治疗

治疗无反应的CIDP患者可试用难治性患者治疗具有挑战性4.硫唑