慢性肾小球肾炎6

慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritisCGN是指原发于肾小球的一组疾病。临床特点是病程长，呈缓慢进行性；以蛋白尿（Proteinuria）、血尿（Hematuria）、高血压（Hypertension）、水肿（Edema）为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，最终进展为终末期肾脏病（end-stagerenaldisease,ESRD）。一、概述（Outline）病因不清病初有免疫因素参与发病，非炎症、非免疫因素如hypertension,hyperlipidemia,proteinuria在疾病进展过程中发挥重要作用。二、病因及发病机制（Etiologyandpathogenisis）健存肾单位血流动力学改变大量蛋白尿高脂血症高血压免疫炎症损伤非免疫因素肾小球受损免疫复合物沉积旁路途径激活补体

细胞免疫功能失调多种病理改变，常见类型如下：非IgA/IgA肾病型系膜增生性肾小球肾炎mesangialproliferativeglomerulonephritis

系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis

膜性肾病

membranousnephropathy局灶节段性肾小球硬化Focalsegmentalglomerularsclerosis三、病理（Pathology）

最终导致肾小球硬化(glomerulosclerosis),肾小管萎缩，肾间质纤维化(tubulointerstitialfibrosis)，终末期固缩肾(end-stage-contractedkidney)。四、临床表现(Clinicalmanifestations)多数起病缓慢，隐匿，早期可无明显症状或仅有乏力(weakness)、疲倦(fatigue)、腰酸(backsoreness)以proteinuria、hematuria、hypertension、edema为基本表现，可有不同程度肾功能减退azotemia，渐进发展为chronicrenalfailure肾功能进展快慢主要与病理类型相关易有急性发作倾向，如感染，劳累等诱发上述症状加重临床表现多样性，个体差异大；尿液检查uronoscopy:

proteinuria、hematuria

，RBCcast；血常规正常或轻度贫血(anemia)；晚期尿浓缩功能(Urinaryconcentration)减退，serumcreatinine升高，肌酐清除率(creatinineclearancerate)下降；B超(Ultrasonography)：早期正常，晚期双肾回声增强，双肾对称性缩小，皮质薄等。五、实验室检查(Laboratoryfindings)凡尿化验异常（proteinuria、hematuria

，cast），edemaandhypertension均应考虑此病；首先除外继发性(secondary)及遗传性(hereditary)肾小球肾炎才可诊断。六、诊断(Diagnoisis)狼疮性肾炎lupusnephritis糖尿病肾病diabeticnephropathy高血压肾损害hypertensiverenallesion继发性肾损害

1慢性肾盂肾炎chronicpyelonephritis2

Alport综合征Alport’ssyndrome3

隐匿性肾小球肾炎latentglomerularnephritis4七、鉴别诊断(Differentialdiagnosis)狼疮性肾炎lupusnephritis,LN多见于女性，有发热(fever)、皮疹(erythra)、关节炎(arthritis)等多系统受累表现，实验室检查见血细胞下降，免疫球蛋白增加，可找到狼疮细胞(lupuscell)，抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)阳性，血清补体(serumcomplement)水平下降，病理见免疫复合物(immunecomplex)广泛沉着于肾小球的各部位，IgG、IgA、IgM、C3常呈阳性(full-fieldlighted)。DiabeticNephropathy

长期糖尿病(diabetesmellitus)病史，大量蛋白尿，其它靶器官(targetorgan)损害证据，肾脏萎缩不明显。高血压肾损害长期高血压(hypertension)病史，肾小管功能(tubularfunction)损伤较肾小球功能损伤早（尿浓缩功能减退，夜尿(nocturia)增多），尿蛋白量较少（＜2.0g／24h，中小分子蛋白为主），常有高血压其他靶器官（心脑）并发症。chronicpyelonephritis

多见于女性，常有反复尿路感染(urinarytractinfection)病史，肾功能损害多以肾小管损害为主，尿沉渣以白细胞为主、尿细菌培养(bacterialcultureofurine)阳性，肾盂造影(pyelography)和肾B超检查有两侧肾脏不对称缩小。Alportsyndrome青少年起病，有阳性家族史(familymedicalhistory)，肾脏损害与耳部及眼部异常同时存在。电镜下可见基底膜增厚(thickening

ofbasementmembrane)，致密层裂隙(fissureofcompactlayer)。

latentglomerularnephritis

主要表现为无症状性血尿和/或蛋白尿(asymptomatichematuriaand／orproteinuria)，无edema、hypertension和肾功能减退。治疗原则

根据肾活检的病理类型针对性治疗防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合性治疗减少合并症的发生一般不宜用激素和细胞毒药物，可采用综合治疗八、治疗(Treatment)1.低蛋白饮食

（lowerproteinintake）和必需氨基酸治疗

根据肾功能控制蛋白总量（0.6-1.0g／kg*d），多优质蛋白（蛋、奶、瘦肉）少植物蛋白（豆类），高热量（糖、植物油），低磷食物（动物内脏、骨髓），适量维生素（蔬菜、水果）、微量元素。同时配合α酮酸(ketoacid)（0.1-0.2g／kg*d），极低蛋白饮食（0.3g／kg*d），α酮酸（8-12g／d）。2.积极控制高血压(hypertensioncontrol)高血压时应限盐（﹤3g/d），钠水潴留时应用利尿剂(diureticagent)。选用具有肾脏保护作用的降压药物，常用血管转化酶抑制剂(angiotensin-convertionenzymeinhibitor,ACEI)，血管紧张素受体拮抗剂(angiotensinreceptorblocker,ARB)和钙离子拮抗剂(calciumantagonists)，也可选用β受体阻滞剂(βadrenergicblockers

)，α受体阻滞剂(αadrenergicblockers

)等。血压控制欠佳时，可联合降压治疗。蛋白尿﹥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下蛋白尿﹤1g/d，血压可控制在130/80mmHg以下3.对症治疗抗感染(anti-infection)；防止水电解质(Water-Electrolytedisturbance)，酸碱平衡紊乱(acid-basebalanceabnormalities)；慎用肾毒药