DB22-T 3414-2022特发性高颅压诊疗规范

ICS11.020

CCSC05

DB22

吉林省地方标准

DB22/T3414—2022

特发性高颅压诊疗规范

Diagnosisandtreatmentnormsofidiopathicintracranialhypertension

2022-11-23发布2022-12-08实施

吉林省市场监督管理厅发布

DB22/T3414—2022

前言

本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规

定起草。

请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别专利的责任。

本文件由吉林省卫生健康委员会提出并归口。

本文件起草单位：吉林大学。

本文件主要起草人：陈加俊、孙亚娟、桑秋凌、付超。

I

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特发性高颅压诊疗规范

1范围

本文件规定了特发性高颅压的病史采集、查体、辅助检查、诊断、鉴别诊断、诊断流程和治疗。

本文件适用于特发性高颅压的诊断和治疗。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件。

3术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

3.1

特发性高颅压idiopathicintracranialhypertension,IIH

除外肿瘤、感染等继发性原因的不明原因的高颅压综合征，以头痛、视乳头水肿、搏动性耳鸣为主

要的临床表现。

4病史采集

4.1临床表现

头痛、阵发性视物模糊、搏动性耳鸣，多与体位变化有关，弯腰或起身时出现或加重。

4.2既往史

应询问是否有以下既往史：

a)有无脑血管疾病、急性颅脑损伤、感染、寄生虫病、颅内肿瘤、高热惊厥；

b)一氧化碳中毒、中暑、水中毒,全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症,癫痫持续状态,营养、

代谢性疾病,呼吸、心搏骤停等病史、内分泌性疾病如多囊卵巢、甲状腺功能异常等；

c)小儿患者有无先天性异常，如导水管先天性狭窄、闭锁等,小脑扁桃体下疝畸形,颅骨发育异常

等以及脑室系统肿瘤、囊肿、寄生虫、炎症性粘连等病史；

d)询问是否有头痛病史。

4.3特殊用药史

长期服用抗生素、维生素A、性激素类药物等。

4.4家族史

应包括父母、兄弟姐妹、子女头痛相关情况。

1

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4.5个人史

生活及饮食习惯改变、有无鼾症和体重快速增长。

5查体

5.1内科系统查体

5.1.1生命体征

血压、体温、脉搏、呼吸频率和深度、呼吸气味及呼吸道分泌物。

5.1.2瞳孔检查

瞳孔大小、两侧是否等大同圆及对光反应情况。

5.2神经系统专科查体

5.2.1眼底

应包括眼底镜下表现和相干光断层扫描(OCT)检查。

5.2.2颅神经

应做十二对颅神经的全面检查。

5.2.3脑膜刺激征

5.2.3.1颈项强直

5.2.3.1.1检查方法

应在患者放松的情况下，检查者托起病人的枕部使头部前屈。

5.2.3.1.2禁忌症

后颅窝占位性病变者。处于休克、全身衰竭状态者。穿刺部位有化脓性感染者。

5.2.3.2克尼格征

应让病人呈仰卧位，下肢的髋、膝关节屈曲成直角，给予伸直小腿，观察是否出现小腿伸直受限，

大小腿之间的夹角是否小于135度。

5.2.3.3布鲁斯基津征

在患者处于仰卧位，被动屈颈时，是否出现双侧髋部位及膝部屈曲。

6辅助检查

6.1视野

应包括对照法和视野计检查，见附录A。

6.2影像学

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头部CT、头部CT血管造影(CTA)、头颅MRI平扫及增强、头部磁共振动脉成像(MRA)及静脉成像(MRV)、

视神经鞘超声。

6.3腰椎穿刺术

6.3.1检查内容

进行颅内压测定、脑脊液细胞学、生物化学及病原学检查。

6.3.2注意事项

6.3.2.1如放脑脊液过多极易诱发脑疝形成,尤其是慢性枕骨大孔疝时,宜选用较细腰穿针,腰穿成功

后,拔出针芯要缓慢。

6.3.2.2如脑脊液压力过高,见到脑脊液喷出时,应迅速拔出穿刺针。

6.3.2.3应提前准备好20%甘露醇、呋塞米和激素类药物，随时准备给予降颅压治疗。

7诊断

7.1症状和体征仅与颅内压增高有关。

7.2除脑室缩小或空蝶鞍外神经影像学检查正常。

7.3侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高，肥胖者大于2.45kPa(250mmH2O)，非肥胖者大于1.96kPa(200

mmH2O)，脑脊液成分正常。

7.4无其它引起颅内压增高的原因存在。

8鉴别诊断

8.1脑容积增加

8.1.1脑血管疾病

脑出血、大面积脑梗死。

8.1.2急性颅脑损伤

颅脑外伤后的脑挫裂伤、脑内出血、颅脑手术等病变本身、病变周围水肿可导致脑容积增加。

8.1.3感染

各种脑脓肿、肉芽肿、脑炎、脑膜炎以及脑寄生虫病。

8.1.4颅内肿瘤

脑胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤等。

8.1.5其他

8.1.5.1高热惊厥、急性脑缺氧以及中暑,水中毒等。

8.1.5.2全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症、癫痫持续状态。

8.1.5.3营养、代谢性疾病;呼吸、心搏骤停等。

8.2脑脊液增多

3

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8.2.1脑脊液循环梗阻

大脑导水管先天性狭窄，闭锁，小脑扁桃体下疝，脑室系统肿瘤、囊肿。

8.2.2脑脊液吸收障碍

脑膜炎症，蛛网膜下腔出血后和脑外伤后。

8.2.3脑脊液分泌过多

脉络丛的病变使分泌细胞分泌过多及脑膜炎症性反应。

8.3颅内血液容积增多

静脉窦血栓、脑内静脉炎、脑内大静脉的血栓以及颈内静脉血栓。

9诊断流程

9.1视乳头检查

明确是否存在视乳头水肿。

9.2颅内压检查

腰椎穿刺术明确颅内是否有出血、感染性疾病。脑脊液压力增高(通常>250mmH2O)。

9.3排除继发性因素

包括头颅畸形、外伤、肿瘤、梗死、感染、出血、内分泌疾病、中毒等。

10治疗

10.1一般治疗

10.1.1基础治疗

应密切观察生命体征变化，针对烦躁不安、高热、尿潴留、便秘、电解质紊乱等不利因素对症治疗。

10.1.2抬高头位或坐位

应采用15°～30°头高位，或坐位，但采用这种体位，应监测血压，以保持正常的颅内灌注压。

10.1.3保持电解质平衡

应适当限制液体入量，每天输液量：成人以前一天尿量加500ml为宜，输注速度要缓慢，保持轻度

脱水状态，应监测血离子情况。

10.2药物治疗

10.2.1高渗脱水剂

10.2.1.1甘露醇

快速静注20%甘露醇125ml～250ml，6h/次～8h/次。心功能不全的病人慎用。

4

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10.2.1.2甘油果糖

250ml甘油果糖静脉滴注，每日1次～2次，注意观察有无血尿。

10.2.2利尿剂

呋塞米20mg～40mg，静脉或肌肉注射，适用于合并心衰的病人。

10.2.3浓缩血清白蛋白或浓缩血浆

20%人血白蛋白50ml～100ml静脉滴注，每日1次。

10.2.4碳酸酐酶抑制剂

乙酰唑胺每日25mg/kg～50mg/kg，长期服用可发生低钾血症、酸中毒，故须同时服用氯化钾、碳

酸氢钠。肾功能不全、肝昏迷患者忌用。

10.3外科手术治疗

内科治疗效果不佳者，可考虑以下策略：

a)腰椎穿刺术;

b)侧脑室引流术;

c)视神经鞘开窗术;

d)脑室一腹腔分流术(VPshunt)。

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AA

附录A

（规范性）

视野检查方法

A.1对照法

医生与病人相距1m，面对面坐着，病人的左眼看医生的右眼或病人的右眼看医生的左眼，彼此注视，

双方眼睛保持在同一水平高度。将病人的一眼遮盖，医生伸出自己的手来回摆动，在两人之间从各个方

向的外周向中心移动，当病人觉察手指出现的刹那，立即告知，如医生视野正常，病人能在各个方面与

医生同时看到手指，这说明病人的视野大致正常。

A.2视野计检查

视野计是用于生理教学测定眼球视野，和用于医学眼科神经作必要测定的一种眼科专业仪器，由眼

科专科医师完成。

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前言

本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规

定起草。

请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别专利的责任。

本文件由吉林省卫生健康委员会提出并归口。

本文件起草单位：吉林大学。

本文件主要起草人：陈加俊、孙亚娟、桑秋凌、付超。

I

DB22/T3414—2022

特发性高颅压诊疗规范

1范围

本文件规定了特发性高颅压的病史采集、查体、辅助检查、诊断、鉴别诊断、诊断流程和治疗。

本文件适用于特发性高颅压的诊断和治疗。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件。

3术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

3.1

特发性高颅压idiopathicintracranialhypertension,IIH

除外肿瘤、感染等继发性原因的不明原因的高颅压综合征，以头痛、视乳头水肿、搏动性耳鸣为主

要的临床表现。

4病史采集

4.1临床表现

头痛、阵发性视物模糊、搏动性耳鸣，多与体位变化有关，弯腰或起身时出现或加重。

4.2既往史

应询问是否有以下既往史：

a)有无脑血管疾病、急性颅脑损伤、感染、寄生虫病、颅内肿瘤、高热惊厥；

b)一氧化碳中毒、中暑、水中毒,全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症,癫痫持续状态,营养、

代谢性疾病,呼吸、心搏骤停等病史、内分泌性疾病如多囊卵巢、甲状腺功能异常等；

c)小儿患者有无先天性异常，如导水管先天性狭窄、闭锁等,小脑扁桃体下疝畸形,颅骨发育异常

等以及脑室系统肿瘤、囊肿、寄生虫、炎症性粘连等病史；

d)询问是否有头痛病史。

4.3特殊用药史

长期服用抗生素、维生素A、性激素类药物等。

4.4家族史