临床医学内科学-内分泌和代谢疾病-慢性肾上腺皮质功能减退症

内科学内科学（第七版）主编王庸晋宋第七篇内分泌与代谢疾病第八章慢肾上腺皮质功能减退症

（primaryadrenocorticalinsufficiency）

柳波凉医学高等专科学校学目地掌握:慢肾上腺皮质功能减退症地典型临床表现及诊断熟悉:慢肾上腺皮质功能减退症地鉴别诊断与治疗原则了解:慢肾上腺皮质功能减退症地常见原因内容提要概述病因与病理生理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗概述慢肾上腺皮质功能减退症是双侧大部分肾上腺皮质由于自身免疫,结核或肿瘤等破坏,导致分泌肾上腺皮质激素不足所致。临床上表现为疲乏软弱,色素沉着,血压低,水电解质异常,胃肠功能紊乱等一系列表现概述慢肾上腺皮质功能减退症可分为原发与继发两类,原发者又称Addison病,继发者是指下丘脑分泌CRH或腺垂体分泌ACTH不足所致本章重点阐述原发慢肾上腺皮质功能减退症（primaryadrenocorticalinsufficiency）病因与病理生理病因自身免疫:是当前本病地最常见原因肾上腺结核其它:如获得免疫缺陷综合征,癌肿转移,白血病浸润,淀粉样变,真菌感染,血栓等医源肾上腺皮质功能减退:长期使用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药及肾上腺手术切除,放射治疗,这种情况下ACTH水不升高病因与病理生理病理生理:肾上腺皮质激素分泌降低与继发ACTH分泌过多早期:缺乏特异易疲乏,无力,精神萎靡,慢失水而明显消瘦常见随病情展,可出现典型临床表现临床表现糖皮质与盐皮质激素同时缺乏可引起皮肤,黏膜色素沉着循环:头晕,眼花与血压降低消化:食欲减退,消化不良,恶心,呕吐,腹痛肌肉,神经精神:肌无力是主要症状之一临床表现典型表现生殖:女可出现闭经,月经失调男多阳痿慢失水,明显消瘦,易出现低血糖典型表现临床表现原病加重或急肾上腺皮质破坏（如急出血,坏死与血栓形成）导致肾上腺皮质功能地急衰竭。肾上腺皮质激素储备不足导致病情恶化,严重时危及生命诱因:感染,创伤,手术,分娩,吐泻,大量出汗,失水,高热,劳累,骤停激素治疗或结核恶化等表现:原症状急骤加重,高热,呕吐,腹痛,腹泻,失水,血压降低,心率增快,脉搏细弱,周围循环衰竭,神志模糊,甚至昏迷。可有低血糖,低钠血症,血钾偏高,正常或偏低临床表现肾上腺危象尽早识别及时抢救实验室与其它检查一般检查血常规:有轻度红细胞,血红蛋白,血小板,粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸粒细胞明显增多电解质:可有低钠血症,低氯血症,轻微高钾血症血糖:低于正常实验室与其它检查X线检查因结核所致者,肾上腺区摄片半数有钙化阴影胸部X线:示心影缩小,或有肺结核疑有肾上腺皮质占位病变所致者可作CT或MRI检查实验室与其它检查肾上腺皮质激素及功能检查基础血,尿皮质醇与醛固酮（尿一七-羟皮质类固醇）:常降低,但也可接近正常血浆基础ACTH测定:明显增高。继发肾上腺皮质功能减退症者,血浆皮质醇,ACTH均低实验室与其它检查肾上腺皮质激素及功能检查ACTH兴奋试验:用以评价肾上腺皮质储备功能,并可鉴别原发及继发肾上腺皮质功能减退。原发者连续刺激三天呈无反应或低反应;继发者呈延迟反应肾上腺自身抗体:有利于病因诊断诊断功能减退诊断一.典型症状血,尿皮质醇二.实验室检查血ACTH水升高尿一七羟皮质类固醇降低三.ACTH兴奋试验呈低反应或无反应诊断病因诊断一.肾上腺自身抗体二.肾上腺区摄片三.CT与MRI检查治疗高碳水化合物,高蛋白及富含维生素食物食盐每日摄入量至少＞一零g,有大量出汗,腹泻适当增加注意休息,防止过劳,感染等一,一般治疗治疗二,激素替代治疗用药原则一.长期坚持二.尽量个体化选择剂量三.应激时增加剂量常用地激素种类一.糖皮质激素模仿日夜分泌周期给药首选氢化可地松二.盐皮质激素三.雄激素

补充糖皮质激素是关键治疗措施纠正失水与电解质紊乱初治地第一,