坐骨神经巨大神经鞘瘤1例

1病例资料患者女,58岁。因“发现右侧臀部包块3+年,加重半个月”入院。患者3余年前无明显诱因发现右侧臀部包块,局部偶有隐痛,走路时可有放射痛,放射至腘窝处,无关节红肿、畸形、麻木,未予重视。半个月前患者感右侧臀部包块疼痛,痛引右下肢,呈阵发性隐痛,于“贵州医科大学肿瘤医院”予肢体关节平扫回示:右侧臀大肌前方肌间隙内占位并周围渗出,后就诊于我院。查体:右侧臀部见一类圆形软组织肿物,大小约4cm×2cm×2cm,位置较深,局部肤色、肤温正常,无浅静脉怒张,无皮肤破溃及窦道形成,肿块触之质韧,推之可轻微活动,边界清楚,无压痛,走路时疼痛可放射至右下肢腘窝处,右髋关节活动正常,右下肢感觉及活动正常。辅助检查:实验室检查、胸片、心电图、双下肢血管彩超未见明显异常。肿瘤标志物提示:糖类抗原72-442.12U/mL↑。浅表包块彩超(见图1)提示:右侧坐骨结节前方探及大小约63mm×36mm×38mm的低回声包块,边界清晰,包块浅面可见短棒状血流信号。右髋关节MRI平扫+增强(见图2)结果回示:右侧股骨内后方见团片状长T1长T2信号,中心层面大小约50mm×35mm×52mm,边界清晰,增强扫描呈明显不均匀强化,其内见斑片状未强化区。图1彩超提示右侧坐骨结节前下方低回声包块a根据患者的症状、体征及各项检查,考虑“坐骨神经鞘瘤可能”。排除手术禁忌,于椎管内麻醉下行右臀部神经瘤切除术+任意皮瓣形成术。手术经过:麻醉生效后,患者取仰卧位,常规消毒铺巾,取右臀部臀横纹处斜行切口,长约8cm,切开皮肤、皮下,达臀大肌深面,钝性向下分离,分离保护坐骨神经,显露包块,见包块呈囊性,与坐骨神经粘连,大小约6cm×8cm,钝性分离并完整切除,切除物(见图3)送病理学检查。探查未见血管神经损伤,无活动性出血,大量生理盐水冲洗术区,修整整理皮瓣后,可吸收线逐层缝合,无菌敷料包扎。术后病理检查(见图4)结果回示:(右臀部包块)神经鞘瘤。图3术中切除物大体观图4术后光镜下病理诊断2讨论神经鞘瘤(Schwannoma)又称雪旺细胞瘤,起源于神经鞘雪旺氏细胞,为周围神经肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,罕见恶变[1]。神经鞘瘤可发生于任何年龄段,但以20～50岁多见。其最早在1908年由Varocay提出,其占所有软组织肿瘤的5%,可以在身体任何区域发生,以头颈部、尺神经及腓神经区域常见[2],坐骨神经区域较为罕见。大多数患者可能出现局部包块、按压或叩击时放射痛、麻木等临床表现。本例患者为一体积较大的坐骨神经鞘瘤,有轻微的神经刺激症状。一般情况下,普通X线片对于神经鞘瘤无诊断意义,临床上常将超声及磁共振成像用于神经鞘瘤的诊断。超声可通过探查包块的大小、内部回声、血流信号及与边界情况鉴别良恶性肿瘤。神经鞘瘤的MRI表现特点主要有五个方面,分别为:沿神经干走向的椭圆形肿块、靶征、神经出入征、脂肪包绕征、脂肪尾征[1]。相关研究[3-4]证实MRI可以很好地显示肿瘤的部位、范围、生长方向及与周边血管神经的关系,同时增强MRI可以明确肿瘤内部情况,如:肿瘤强化程度及血供情况,对于良恶性肿瘤的鉴别亦有帮助。组织病理学检查仍然是明确本病诊断的金标准,神经鞘瘤在光镜下可见Antoni-A区及Antoni-B区,Antoni-A区由梭形雪旺氏细胞束组成,其细胞核呈栅栏状排列,栅栏结节称为Verocay小体,免疫组化染色提示S100蛋白强阳性表达[5]。神经鞘瘤可与以下相鉴别:(1)神经纤维瘤(Neurofibroma):二者均属于外周神经源性肿瘤,神经鞘瘤为常见良性神经纤维性肿瘤,源于神经外膜,因其有完整包膜,故术中可将其完整剥离而不伤及神经,反之,神经纤维瘤源于神经内膜,并非所有均与神经干相连接,单发的神经纤维瘤可见神经纤维穿过且边界不清,因此在术中常常不能将其完整剥离[6]。(2)神经肉瘤(Neurosarcoma):又称恶性神经鞘瘤(Malignantneurilemoma),多由神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变而来,常见于20～50岁人群,好发于四肢、骨盆的神经根和神经束,以坐骨神经为主,临床上主要表现为局部可扪及肿块,局部疼痛、压痛[7],当压迫神经时可出现相应的神经症状。影像学表现上,X线片可见软组织包块内有散在钙化及包块周围骨破坏。肿瘤生长可形成中央缺血性坏死,因此MRI可表现为肿瘤中央坏死区T2高低信号混杂表现。神经肉瘤复发率较高,在治疗上可根据肿瘤恶性的程度选择不同的治疗方案,其中低度恶性肿瘤患者可采取手术广泛切除,而高度恶性且累及神经干患者可选择将神经干一并切除,同时配合适当放、化疗以减少复发率。(3)恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistocytoma,MFH):于20世纪60年代由O’Brien和Stout等首次报道[8],在此之前因诊断手段的限制常诊断为纤维肉瘤(Fibrosarcoma)。MFH为恶性软组织肿瘤中最常见的类型,以四肢多见、其次见于躯干及腹膜后组织[9],其中髋、膝关节、骨盆周围最为多见。若肿瘤侵犯到骨组织时可在X线片中见到骨膜反应及骨破坏。治疗上一般采取手术切除,但若肿瘤位于深部组织较易复发,可在手术治疗的同时适当配合放、化疗,可减少肿瘤的复发率。(4)骨内脂肪瘤(Intraosseouslipoma,IOL):由骨内脂肪细胞形成的骨内良性肿瘤,以中老年女性多见[10],骨内脂肪瘤更常见于长骨干骺端,如股骨、胫骨等[11]。IOL无明显临床症状,常为体检