【腹部】自身免疫性胰腺炎诊断与临床课件

自身免疫性胰腺炎診斷與臨床

概述

Sarles等於1961年提出一種良性、纖維炎症性慢性胰腺炎。以往稱胰腺慢性炎症硬化慢性胰腺炎伴主胰管彌漫不規則性狹窄硬化性胰膽管炎淋巴漿細胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的命名。自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)胰腺見大量淋巴、漿細胞及IgG4陽性細胞浸潤併發生纖維化影像學表現胰腺腫大和胰管不規則狹窄血清IgG4水準升高類固醇激素療效顯著臨床表現

自身免疫有關胰腺慢性炎症性病變，約占2-6%，老年男性，大多﹥50歲，男女比例為2:1，梗阻性無痛性黃疸。胰頭局灶病變難與胰頭癌鑒別，常誤診而行不必要的手術治療。是因疑診胰腺癌而行手術切除最常見的良性病變，約占所有胰十二指腸切除術的2.5％左右。我國自身免疫性胰腺炎共識意見(草案+2012,上海)病理學表現

（影像表現的基礎）胰腺實質彌漫性或局灶性水腫，質地變硬，胰管、膽管壁增厚、管腔狹窄胰腺實質淋巴細胞、漿細胞浸潤纖維組織增生，腺泡萎縮胰管周圍及胰腺被膜纖維化閉塞性靜脈炎胰頭部受累的病例可見膽總管下段周圍纖維化影像學表現

形態學改變

彌漫型：彌漫腫大呈臘腸樣，邊界清楚，胰周炎症或纖維化表現。局灶型：局灶性腫塊，胰頭常見。多灶型；多發的腫塊樣表現。DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402典型表現：動態增強掃描時,胰腺病變處呈“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化，強化比正常胰腺減低。病變周圍見包殼樣結構（臘腸征、假包膜、膠囊樣、盔甲樣）胰周滲出T1WI低,T2WI高，DWI高男性，69歲，以“反復腹脹10餘年，腹痛3月餘。”血清免疫球蛋白G亞型414.100↑0.030-2.010g/L病例2：局灶型AIP，男，74歲，以“眼黃、尿黃20天（胰頭）硬化性淋巴漿細胞性胰腺炎免疫組化染色IgG4/IgG比值<20％，目前診斷IgG4相關性疾病證據不足。免疫組化染色結果：CK7（＋），CK20（－），CEA（w＋），CDX－2（－），CA199（－），P53（－），CD20（－），CD57（＋），CD56（＋），Syn（＋），Ki-67LI3％，CD3（少＋），IgG、IgG4：非特異性染色。

女，46歲，彌漫性AIP；顯示低密度邊緣及包膜彌漫性AIP，T2WI顯示低信號包膜。同一病例激素治療後3個月，胰腺縮小。M-75，上腹部疼痛.“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化CT增強見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強化，並擴張。常見表現：胰管形態不規則狹窄或擴張。膽道不規則狹窄或擴張膽總管管壁強化，近端呈鳥嘴樣狹窄

胰管形態不規則狹窄或擴張CT增強見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強化，並擴張。胰腺彌漫性腫大，胰頭區膽總管鳥嘴樣狹窄，膽總管壁均勻強化，其上膽總管擴張。少見表現：胰腺內或胰周假性囊腫胰周血管受累胰腺鈣化病例1：男，59歲，腹痛、黃疸2周；CA199升高，未查IgG4（胰腺）慢性硬化性胰腺炎實驗室檢查

IgG4水準增高是目前認為AIP唯一的血清學標誌物。AIP患者血清IgG4水準明顯高於正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水準與正常人相近。

注意：胰腺外表現

1、腎臟：腎臟間質性炎症，類似腎炎腎炎的影像學表現。少數病例可局灶性、團塊狀，其表現多與“快進快出”的腎癌表現不同，但易誤診為不典型腎癌；腎盂炎表現主要是腎盂和上端輸尿管

壁增厚，可並腎積水。

2、雙肺：表現為間質性肺炎，可有胸腔積液。

3、腹膜後纖維化：變現為圍繞大血管的較厚的環形軟組織密度影，增強後有強化，並呈延時強化，與粥樣硬化的血管壁不同，無鈣化和粥樣硬化斑塊。

4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不規則。

5、硬化性膽管炎：表現為膽管壁增厚、強化，管腔不規則擴張或狹窄。MRCP可見多發肝內、外膽管狹窄、擴張。

6、腸炎：可合併潰瘍性結腸炎或克羅恩病。7、涎腺、淚腺及甲狀腺受累

鑒別診斷：胰頭癌AIP胰腺外表現，AIP纖維組織增生所致的動態增強掃描呈持續強化；胰頭癌強化不明顯。AIP近端膽總管呈鳥嘴樣狹窄，膽總管管壁明顯強化，胰頭癌膽總管突然中斷。AIP胰管不規則狹窄或擴張，胰腺萎縮少；胰頭癌胰管明顯擴張，胰腺萎縮。胰頭癌生物學特性：圍管性浸潤，嗜神經生長，少血供腫瘤

男性，75歲，反復中上腹悶痛20餘天糖類抗原19-9146.500U/ml胰頭癌血管侵犯胰頭癌血管侵犯胰頭癌生物學特性：圍管性浸潤，嗜神經生長，少血供腫瘤術中探查胰頭腫物包繞門靜脈超過3cm胰腺段膽管細胞癌膽總管低分化膽管細胞癌，侵及胰腺及十二指腸腸壁黏膜下層，伴神經侵犯及脈管內癌栓形成。女性，70歲，黃疸1個月餘；糖類抗原19-9377.500U/ml壺腹部低分化腺癌，侵犯十二指腸壁全層，累及周圍胰腺組織及膽總管，伴神經侵犯。胰頭癌，包繞腸系膜上動脈，管壁毛糙，與腸系膜上靜脈脂肪間隙密度增高影，與十二指腸境界不清。慢性胰腺炎男性，32歲，以“反復上腹痛2年餘，再發3天。”尿澱粉酶1238u/L慢性胰腺炎女性，74歲，以“反復右上腹痛2年，加重1天”血澱粉酶：2370U/L慢性胰腺炎急性發作膽總管結石伴胰腺腫脹。診斷標準2002年日本胰腺學會首次提出AIP診斷標準。2006年日本、韓國、美國發佈AIP診斷標準。2010年國際胰腺協會AlP診斷標準國際共識。2012年我國自身免疫性胰腺炎共識意見。2010年AlP診斷標準國際共識診斷依據包括影像學(細分為胰腺實質影像學和胰管影像學)、血清學、胰腺外器官受累、組織病理學和診斷性激素治療等5個方面。特點：強調胰腺實質影像學檢查(CT/MRI)在AlP診斷中的首要地位。實驗室檢查指標僅有IgG4一項。評價診斷性激素治療效果的指標主要依靠影像學，實驗室檢查指標不再作為監測指標。我國自身免疫性胰腺炎共識意見(草案+2012,上海)AIP診斷與臨床局限性AIP易誤診胰頭腫瘤，造成不必要手術臨床診斷依賴影像影像表現典型療效評價依靠影像臨床認識不足，易誤診AIP影像與認識胰腺腫脹+“雪花狀”不均勻漸進性延遲強化+包殼胰頭占位+不均勻漸進性延遲強化膽總管胰腺段或膽總管下段鳥嘴樣狹窄多臟器炎性病變除外惡性病變胰頭癌、膽總管癌臨床支持：IgG4，激素試驗性