凝血功能的检测和解读课件

危重患者凝血功能检查和解读1第一部分

正常的止血机制血管壁（vesselwall)血小板(platelet)凝血系统(coagulationsystem)抗凝血系统(anti-coagulationsystem)纤维蛋白溶解系统(fibrinolyticsystem)2血管壁3的都是血小板4凝血系统因子Ⅰ：纤维蛋白原，fibrinogen，2.0-4.0g/L,Ⅱ：凝血酶原，prothrombin,150-200mg/L,(VitK)Ⅲ：组织因子，tissuefactor,TF,脑，肺，胎盘，血管内皮及白细胞。Ⅴ：易变因子，labile/proaccelerin,5-10mg/L

Ⅶ：稳定因子，stablefactor/serumprothrombinconversionaccelartor,SPCA血清凝血酶原转化加速因子.0.5-2.0mg/L(vitk)Ⅷ：抗血友病球蛋白，hemophiliaA0.1mg/LⅨ：血浆凝血激酶，hemophiliaB血浆凝血活酶成分plasmathromboplastincomponent/Christmas因子,3-4mg/L(Vitk)Ⅹ：stuartpower因子，6-8mg/L(VitK)Ⅺ：血浆凝血活酶激酶，plasmathromboplstinantecedent,PTA,血浆凝血活酶前质（内源），4-6mg/LⅫ：接触因子，Hageman因子，2.9mg/L

ⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子，fibrinstabilizingfactor25mg/L凝血系统512个凝血因子I-XIII（FVI=Va）高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)

除（Ca++）外，均为蛋白质。大多数由肝脏产生。II、VII、IX、X

合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子

凝血系统凝血系统6内凝途径外凝途径凝血活酶生成期凝血酶生成期纤维蛋白生成期ⅫaⅪaⅨaⅧaCa2+PF3ⅩaⅤa

Ca2+PF3凝血酶原（Ⅱ）凝血酶ⅡaⅢⅦaCa2+纤维蛋白原(I)纤维蛋白单体（Ia）交联纤维蛋白ⅩⅢⅩⅢa共同途径1964McFarlaneDavies凝血瀑布学说蛋白为中心3、凝血系统3、凝血系统凝血系统7解释VIII因子和V因子是放大器，在VIII因子帮助下Ⅸ因子激活Ⅹ因子的速度增加一百万倍；在V因子帮助下，Ⅹ因子激活Ⅱ因子速度可以提高30万倍。如果凝血因子缺乏，整个凝血通路就会产生障碍，病人就容易出血，最常见的是VIII因子缺乏。活化后的血小板可在膜上表达凝血反应需要的磷脂——血小板因子3(plateletfactor—3，PF3)，8损伤（血管内皮）纤维蛋白血栓血小板胶原暴露粘附━聚集━释放血小板血栓释放组织因子内凝途径外凝途径血管收缩血流缓慢体液神经因素反射血管期血小板期凝血期止血凝血机理演示9

抗凝血机制1、细胞抗凝机制：巨噬，单核细胞吞

噬凝血过程中物质2、抗凝系统：AT-Ⅲ抗凝血酶，血栓调节蛋白蛋白C/蛋白S系统肝素辅助因子Ⅱ组织因子途径抑制物抗凝血系统10纤维蛋白单体交联纤维蛋白纤维蛋白原极附属物极附属物多聚体，复合物Bβ1-42X,Y,D,EBβ15-24X,,Y,,D,E,D-二聚体X,,Y,,D,E,ⅩⅢa纤溶酶纤溶酶纤溶酶凝血酶FPA,FPBFDP

纤维蛋白溶解系统11原发性纤溶亢进：凝血瀑布没有形成，无凝血酶生成，纤溶酶活性↑，导致纤溶亢进，纤维蛋白原被降解；FDP↑继发性纤溶亢进：继发于凝血酶生成后，有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成，而后发生的纤溶。FDP↑,D-D二聚体↑纤维蛋白溶解系统12第二部分

止、凝血功能的实验检查13止、凝血障碍出血性疾病

的发病机制血管壁结构与功能异常血小板质与量异常凝血因子质与量异常循环中抗凝物质增加纤溶系统综合因素一期止血缺陷二期止血缺陷纤溶系统缺陷14血管壁和血小板监测血管壁监测毛细血管脆性试验出血时间（BleedingTime,BT）血小板的监测血小板数量，血小板相关的免疫球蛋白血小板功能的监测血块退缩，血小板黏附及聚集15一、血小板计数（pltcount）

[正常值]（100-300）×109/L[临床意义]

血小板减少：

①血小板生成障碍：再障、急性白血病等；②血小板破坏或消耗增加：ITP、SLE、TTP、DIC以及药物、感染等③血小板分布异常：脾大、脾亢血小板增多①一过性增多(反应性）：急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。②持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多等。血小板计数16ＩＣＵ血小板减少的原因常见的原因：脓毒血症，出血，药物诱导的血小板减少少见的原因：肝素诱导性血小板减少，输血后紫癜，化疗后紫癜，血栓性血小板减少性紫癜，免疫性紫癜，骨髓异常增生和骨髓纤维化血小板计数17ICU血小板功能障碍尿毒症（血小板的黏附性明显降低，花生四烯酸产物的合成减少和细胞内cAMP的水平升高）肝脏疾病(血小板数量及功能障碍)药物诱导性紊乱等原因导致的获得性的血小板质量的功能障碍血小板功能18药物引起血小板功能紊乱低分子右旋糖酐，羟乙基淀粉，麻醉药，放射造影剂，维生素E，鱼油ω-3脂肪酸的提供，NSAIDS，抗血小板的制剂血小板功能19二、凝血/抗凝血功能检查A筛选试验

B相关诊断试验C血浆纤维蛋白原测定20ⅫaⅪa外凝途经ⅢⅦaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白（Ⅰ）（Ⅰa）

凝血酶原（Ⅱ）Ⅸa，ⅧCa2+，PF3Ⅹa，ⅤCa2+，PF3凝血酶（Ⅱa）PT内凝途径APTT筛选试验21[原理与方法]

XII因子活化剂＋Ca+++

磷脂（代替PF3）启动血浆内原性凝血途径观察血浆凝固时间（normal:32-43s，>正常对照10s为延长。)血浆XII因子活化剂Ca+++

磷脂（代替PF3）1.活化的部分凝血活酶时间（ActivatedPartialThromboplastinTime,APTT）筛选试验部分凝血活酶22APTT延长见于：内源性途径的凝血因子缺陷（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ

）：血友病A、B，因子XI缺乏症共同途径凝血因子缺陷：如FV、FX、凝血酶原、纤维蛋白原

严重肝病、DIC循环中抗凝物质增多普通肝素应用的首选监测指标－使APTT延长1.5-2.5倍。（肝素通过AT抑制因子Ⅱ,Ⅸ,Ⅹ，Ⅺ,Ⅻ，内凝和共同途径)

APTT缩短见于高凝状态（脑血栓、心梗、DIC高凝期）232.血浆凝血酶原时间

（ProthrombinTime;PT）

[原理与方法]

血浆+Ca+++TF→

血浆凝固通过外源性凝血系统Normal:11-13s;应有正常对照，超过对照3s为延长血浆TF（兔脑粉）Ca++筛选试验24PT延长:遗传性VII缺乏遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏Vitk缺乏症、严重肝病纤溶亢进（如DIC后期）循环中抗凝物质增加，如SLE口服抗凝剂首选监测指标：PT延长2－3倍，（INR:口服抗凝：2-3)PT缩短：高凝状态25PT和APTT不正常的解读流程PT和APTT的延长是否人为因素？病人是否接受抗凝剂（维生素K的拮抗剂，肝素，或直接血栓抑制物）？是否系统性疾病使PT和APTT延长？应用正常血浆进行混合试验如何解释？26确定PT和APTT延长除外人为因素高脂血症黄疸红细胞容积增高征或溶血的血浆标本27药物影响应用维生素K拮抗剂（华法令）导致PT的延长,静脉给与肝素或存在中心静脉或动脉导管，标本从中心静脉或动脉导管收集导致APTT延长28系统性疾病应该详细临床评价→确定系统性疾病导致凝血时间的延长.（例如，肝脏疾病，结缔组织疾病，或播散性血管内凝血和纤溶亢进）系统性疾病解释凝血时间的延长，评估是否需要进行血浆混合试验以确定有无凝血抑制物的存在。293031B相关诊断试验简易凝血活酶生成试验及纠正试验STGT原理（SimpleThromboplastinGenerationTest)

待测全血溶液(溶血）＋

正常基质血浆

（内源性凝血活酶）

（含凝血酶原和纤维蛋白原）

→测定基质血浆凝固时间检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。（X因子以上的凝血因子）PT-APTT↑32纠正试验原理：

STGT延长的全血溶液中分别加入Baso4吸附血浆（提供FVIII、XI、XII)

（缺IX）正常血清（提供FIX、XI、XII)（缺VIII）正常血浆（提供FVIII、IX、XI、XII）观察凝血活酶生成是否纠正，以检查内源性凝血活酶生成缺陷的因子。33STGT延长+Baso4吸附血浆→不能纠正：IX因子缺乏血友病B

STGT延长+正常血清→不能纠正：VIII因子缺乏血友病A

STGT延长+正常血浆→不能纠正→循环抗凝物Baso4吸附血浆或正常血清均能纠正STGT：XI缺乏34C血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定：[原理]

凝血酶比浊法,双缩脲法[正常值]2-4克/L[临床意义]降低：

①DIC②纤溶亢进；③严重肝病、低纤维蛋白原血症；

35C血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定：增高：①病理性高凝状态,血栓性疾病，急性炎症、手术创伤(急性时相反应蛋白）、恶性肿瘤等②生理性：部分正常老人，妊娠晚期36（三）纤溶系统检查371.血浆纤维蛋白（原）降解产物

Fibrin(ogen）DegradationProducts,FDP原理、方法：“抗原—抗体”反应（乳胶凝集法）临床意义：FDP↑见于DIC/原发性纤溶等382.血浆D—二聚体（D-Dimer,D-D)测定：原理：抗原—抗体反应；方法：乳胶凝集法意义：交联的纤维蛋白的特异性标志阳性

DIC（继发性纤溶亢进）血栓形成原发性纤溶：阴性393.可溶性纤维蛋白单体复合物

原理：FM+FDP→SFMC，FM能被硫酸鱼精蛋白沉析，呈凝胶状态方法：血浆鱼精蛋白副凝试验3P临床意义：1.血液内含有凝血酶，进而生产FM；2.含FDP，也是纤维蛋白溶解的标志40止、凝血检查的选择和应用1、皮肤、粘膜自发性出血（出血点瘀斑）

一期止血缺陷（血小板、血管）？

血小板计数→血小板功能（或加BT检查）血管因素：直观，毛细血管脆性试验解读412、血小板正常/大面积瘀斑，皮下、深部、关节血肿凝血功能（二期止血缺陷）？APTT↑PT-

→

内凝途径因子缺陷：血友病A,B,XI因子缺乏症循环中抗凝血因子（获得性血友病）APTT-PT↑

→

外凝途径因子缺陷：遗传性VII因子缺乏症维生素K缺乏（病理性抗凝物，较少见）APTT↑PT↑

→共同途径因子缺乏（FX,V,II,I);DIC，肝病抗凝剂治疗（病理性抗凝物，较少见）。APTT–PT-→XIII

因子缺乏STGT纠正试验/凝血因子测定解读423、广泛出血：血小板、血管壁、PT、APTT正常纤溶亢进所致出血？

TT,

Fb

FDP,D-D,3P，（原发纤溶少见，继发纤溶伴有PT、APTT异常）若纤溶指标也正常XIII因子?—尿素溶解试验解读434.广泛出血：血小板↓,PT、APTT↑

纤溶亢进（Fb↓FDP↑，D-D↑，）

DIC？解读44ISTH的DIC诊断评分系统显性DIC评分系统风险评估：病人是否有已知与明显DIC相关的基础疾病？如果是：继续如果没有：不使用这种算法全面的凝血试验PT,PLT,Fib,D-dimer或FDP检测结果得分PLT>100*109=0;

<100*109=1;<50*109=2D-dimer或FDP无增加=0，中度增加=2，明显增加=3PT延长

<3sec=0;>3<6sec=1;>6sec=2Fib>1g/L=0;<1g/L=1

计算得分5分为显性DIC，每天重复评分

<5分为提示非显性DIC：1-2天后重复评分国际血栓和止血协会TheIn