【腹部】肾上腺随访病例讨论课件

腎上腺隨訪病例討論

病例一主訴：左乳房脹痛半月(CT0423371)(2013.6.17)相關實驗室檢查：血ACTH升高，PRL（泌乳素）升高，FSH（卵泡激素）升高，LH（促黃體生成素）升高，孕酮降低，抗核抗體譜（ANA譜）（-），抗心磷脂抗體測定ACA（IgM,IgG）(-),血漿皮質醇（-）病例二主訴：左上腹痛10餘天(CT0307596)(2011.4.6)查體：左上腹輕壓痛，無反跳痛，腹軟臨床：腹痛待查。相關檢查：血漿皮質醇（-），CA125、19-9、72-4（-），AFP（-），CEA（-），尿澱粉酶升高。病例三主訴：體檢發現左腹膜後腫瘤20天(CT0419662)(2013.5.23)相關實驗室指標：總T3降低，餘大多正常。臨床：偶感左腰部酸痛，無腹痛、腹脹、肉眼血尿、膿尿，無尿急尿痛，無發熱、盜汗，無咳嗽、咳痰等。病例四CT0361817直接增強（2012.10.26）左側腎上腺病變）病史：直腸癌術後4個月，CT平掃病例五CT0306858CT平掃雙側腎上腺病變（2012.3.28）病例六CT0318967（2011.6.28）主訴：體檢發現左腹膜後腫物10天。臨床：無糖尿病，無高血壓，無心髒病，無病毒性肝炎，無肺TB，傷寒等傳染病史病例七CT0163684（2009.2.17，2007.10.16）病史：左腎區扣痛（+）左腎上腺病變。2007.10.16病理結果病例一（腎上腺穿刺）彌漫性大B細胞淋巴瘤病例二（右腎上腺穿刺）彌漫性大B細胞淋巴瘤病例三（左腎上腺）成熟性囊性畸胎瘤伴囊壁多核巨細胞反應及膽固醇結晶形成。病例四右側腎上腺轉移瘤。病例五右側腎上腺轉移瘤。病例六（左腎上腺）包膜下查見嗜鉻細胞瘤樣結構和節細胞神經瘤樣結構伴腫物中心梗死，膽固醇結晶形成及囊壁見腎上腺組織，考慮混合性嗜鉻細胞瘤。病例七結核病史：左側腎上腺結核。小結及鑒別診斷腎上腺轉移瘤：臨床較為常見，其中肺癌轉移居多，此外也可為乳腺癌，甲狀腺癌，腎癌，胰腺癌，結腸癌或黑色素瘤的轉移，轉移開始發生的部位多為腎上腺髓質，而後累及皮質，較大的腫瘤內可有壞死和出血。腎上腺的轉移瘤為雙側或單側性，可並或不並其他部位的轉移。腫瘤極少造成腎上腺功能改變。臨床症狀和體征主要為原發瘤表現。腎上腺轉移瘤的CTMRI表現CT:為雙側或單側腎上腺腫塊，呈類圓形，橢圓形或分葉狀，大小2-5CM，也可更大，密度均一，類似腎臟；大的腫瘤內有壞死性低密度區。增強檢查，腫塊呈均一或不均一強化。MRI：T1腫塊信號類似於肝實質，T2明顯高於肝實質，內帶有更長T1,長T2信號灶，化學位移反相位檢查，轉移瘤內不含脂質，故信號無明顯改變。增強多數早期出現輕度不均勻強化，隨後強化程度逐漸增強，延遲期僅有輕度的造影劑廓清。體積較大的轉移癌常出現出血和壞死，T1表現高或低信號。T2加權像均為不均勻高信號。幾乎所有的轉移瘤均無引起腎上腺皮質、髓質功能異常為本病的突出臨床特點。腎上腺結核影像表現CT：乾酪化期腎上腺結核表現雙側腎上腺增大，形成不規則腫塊，其長軸與腎上腺一致，腫塊密度不均，內有多發低密度區，代表乾酪化病灶。病變中心或邊緣可有小的點狀鈣化，增強檢查，腫塊周邊部及內隔發生強化，其內低密度區無強化。在鈣化期，顯示雙側腎上腺彌漫性鈣化，其形態和方向都和腎上腺一致。MRI：乾酪化期可見雙側腎上腺腫塊，呈混雜信號，TI和T2上主要呈低信號。其內可有長T1長T2信號灶。鈣化期時，鈣化灶在T1T2上均呈極低信號。另外腎上腺TB多具有較長的結核病史及典型的臨床表現，當CT和MRI檢查顯示雙側腎上腺病變並具有如上表現時，可診斷為腎上腺TB並能確定病期。腎上腺嗜鉻細胞瘤的表現臨床：可發生在任何年齡，峰值期為20-40歲，典型臨床表現：陣發性高血壓，頭痛，心悸，多汗和皮膚蒼白，發作數分鐘後症狀緩解，實驗室檢查，尿中兒茶酚胺的代謝產物香草基扁桃酸（VMA）明顯高於正常值。CT：表現為一側腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，偶為雙側，直徑3-5CM，但也可以更大，甚至達10CM以上。較小的腫瘤密度均一，類似腎臟密度；較大的腫瘤常因陳舊性出血、壞死而密度不均，內有單發或多發低密度區，甚至呈囊性表現，少數腫瘤的中心或邊緣可見點狀或弧線狀鈣化。增強：腫瘤明顯強化，而其內低密度區無強化。MRI：典型嗜咯細胞瘤：T1低或中低信號，T2高信號似燈泡征。腎上腺畸胎瘤的主要CT特徵鈣化是腎上腺畸胎瘤CT掃描的特徵性表現，鈣化多表現為斑點、斑塊狀或弧形，鈣化CT值高達500HU。脂肪密度灶為另一典型CT表現，如見脂液平面、毛髮和脂液混合體可以確診。增強掃描也有一定的特點，實質部分稍有強化，腫塊包膜及分隔強化明顯，囊性部分無強化。腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤分析原發性腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤是一種罕見的惡性度較高的腫瘤，主要發生於中老年人，預後差。CT：雙側腎上腺可見腫塊影，大小不一，境界可清晰或模糊，可有包膜，其內密度不均。增強後可出現部分均勻強化。大者相鄰腎臟及胰體尾可受壓移位。MRI：腎上腺異常腫塊信號影，界模糊或清晰，大小不等，病變信號可與脾實質相同，其內信號可不均勻，增強後出現部分均勻強化。討論：原發性腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤是源於淋巴組織的細胞增生所致的惡性腫瘤，腎上腺無淋巴組織，目前研究認為發生於腎上腺的惡性淋巴瘤是來自於血管周圍的未分化多潛能間葉細胞。原發性腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤位於腹膜後，並無內分泌功能，臨床上不會產生高血壓等一些腎上腺疾病常見的特徵性症狀，當腫瘤生長巨大壓迫的組織器官時才會表現出相應症狀。雙側原發性腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤可造成腎上腺的破壞，有時患者因腎上腺皮質功能低下就診，與腎上腺一些無功能腺瘤特別是同腎上腺一些更為常見的惡性腫瘤難鑒別，如：腎上腺轉移癌，原發性腎上腺未分化癌等。影像診斷一般無法定性診斷。由於此病少見，臨床常誤診為其他的後腹膜疾病。有懷疑時需活檢。組織學鏡下觀察見瘤組織細胞體積較大，一般為2個淋巴細胞大小或更大，形態多樣，細胞質常嗜鹼性，核大，泡狀，核明顯，可見溝裂或分葉狀核。免疫組化染色可顯示LCA、CD20、CD45陽性，AE1/AE3、CD3陰性。此病屬侵襲性淋巴瘤，若早期診斷，早期化療輔助放療對病人預後有較大影響，35-45%的患者可治癒，長期以來，CHOP