皮肤科胸痛患者SAPHO综合征病例报告专题分析

皮肤科胸痛患者SAPHO综合征病例报告专题分析SAPHO综合征是指由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）、骨炎（osteitis）组成的一组少见的累及皮肤、骨和关节的慢性无菌性炎症综合征。法国Chamot等于1987年首次提出SAPHO综合征的概念，至2009年全球文献报道约450余例，2012年报道约1000余例。由于发病罕见，临床对其认识不足，存在误诊、误治的现象较多。有些患者表现为胸壁长时间剧烈疼痛，在胸外科、呼吸内科等专科辗转，不能被诊断病因和得到有效治疗的情况下，因胸壁疼痛来疼痛科就诊。现将上海市第六人民医院2017年3月份接诊的SAPHO综合征两例报道如下。病例1，女性，47岁，渐进性前胸壁胸锁关节区域剧烈疼痛伴掌跖脓疱、胸锁关节肿痛20余年，并伴有腰背部与下肢疼痛加重半年来疼痛科就诊。22年前曾因双侧锁骨及胸锁关节处疼痛伴肿大在外院就诊，被诊断为“骨结核”可能，临床上未见阳性体征和异常实验室检查，给予诊断性抗结核治疗后疼痛未见缓解。后曾被皮肤科诊断为“掌跖脓疱病”行中药治疗，皮肤脓疱疹和疼痛均反复缓解、复发、加重。10年前还曾被诊断“骨肿瘤”可能，随后骨扫描报告提示左侧肋骨局部“破坏”，但排除骨肿瘤可能。2017年3月22日来疼痛科就诊，疼痛以双侧胸锁关节为主，近期以背痛为主，晚间翻身痛，为间歇性隐痛酸痛，VAS>8。体格检查：生命体征平稳，循环系统呼吸系统未见异常。后背部无压痛和叩击痛。双足均可见片状类圆形皮损，周围有红晕，融合成片，表皮脱落，局部无渗出及分泌物（图1）。双锁骨处压痛（+），胸锁关节处压痛（++）。图1

病例1就诊时双足均见片状类圆形皮损，周围有红晕，融合成片。表皮脱落，局部无渗出及分泌物，无隆起。红色箭头所指显示皮损辅助检查：红细胞沉降率11mm/h（女性正常值为0-20mm/h），c反应蛋白7.52mg/L（正常值<10mg/L）：抗环瓜氨酸肽抗体，类风湿因子（rheu.matoidfactor，RF）、抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）、抗SM、抗ENA抗体、HLA-B27、TB-SPOT均阴性。外院胸椎MRI未见异常，腰椎MRI提示L4-5椎间盘突出，x线提示骶髂关节稍模糊，胸腰椎退变，程度可。骨显像表现为全身骨骼清晰，胸骨、两侧胸锁关节见放射性浓聚灶，多发胸腰椎放射性分布欠均匀，颅骨、左右两侧肋骨、骨盆等躯干骨和四肢骨放射性分布左右基本对称，未见异常放射性分布聚集或稀疏表现（图2）。图2

病例1就诊时骨扫描。红色箭头显示胸骨、两侧胸锁关节见放射性浓聚灶，多发胸腰椎放射性分布欠均匀局部单光子发射计算机断层成像术（single-photonemissioncomputedtomography，SPECT）/低剂量cT平扫图像融合显像示：放射性摄取增高影定位于胸骨、两侧胸锁关节、椎体小关节，局部骨骼CT平扫骨窗示骨密度欠均匀（图3）。结合症状、体征及辅助检查符合SAPHO综合征诊断标准。图3

病例1就渗时SPECT，红色箭头显示放射性摄取增高影定位于胸骨、两侧胸锁关节、椎体小关节治疗门诊给予非甾体抗炎药（nonsteroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）醋氯芬酸分散片（aceclofenac，莱亿芬）口服0.1g，2次/d和柳氮磺吡啶肠溶片（sulfasalazine，SASP）口服1g，2次/d。治疗后皮损未见好转，胸锁关节及腰部疼痛明显减轻，VAS<5。病例2，女性，49岁。掌跖脓疱伴胸锁关节肿痛13年，胸背痛伴胸锁关节处疼痛加重半年来疼痛科就诊。13年前因双足底、双手出现大小脓疱于皮肤科诊断为“手足部湿疹”，给予硫磺洗剂等中药治疗，皮疹改善，停药后复发。发病半年后出现左侧前胸痛，主要为持续性钝痛，夜间痛醒，VAS>7，外院诊断为“肋软骨炎”，期间反复发作至今。3年前又因胸痛伴背痛被诊断为“颈椎间盘突出”进行物理和针灸治疗，效果不明显。1年前在上海市第六人民医院骨科就诊检查x线提示右肩胛骨局部骨皮质似略欠光整，右锁骨密度欠均匀。2017年3月30日来疼痛科就诊，疼痛以双侧胸锁关节为主，近期后背肩胛骨疼痛加重，持续性钝痛，VAS>8。体格检查：生命体征平稳，循环系统呼吸系统未见异常。后背部肩胛区无压痛和叩击痛。双侧锁骨、胸锁关节处见明显肿胀、压痛（图4）。双手掌见对称脓疱牛皮癣样，表皮脱落，局部无渗出及分泌物（图5）。图4

病例2就诊时右侧锁骨、胸锁关节处肿胀，压痛，见红色箭头所指图5

病例2就诊时双手掌手指见对称性脓疱牛皮癣样，表皮脱落，局部无渗出及分泌物辅助检查：红细胞沉降率51mm/h，C反应蛋白23.80mg/L；抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗SM、抗ENA抗体、HLA-B27、TB-SPOT均阴性。本院双胸锁关节x线提示双侧锁骨中近段明显增粗，密度增高，密度不均，关节在位（图6）。骨显像表现为全身骨骼清晰，双侧锁骨见对称性放射性浓集，呈“牛头”征，颅骨、脊柱、左右两侧肋骨、骨盆等躯干骨和四肢骨放射性分布，左右基本对称，未见异常放射性分布聚集或稀疏表现（图7）。局部SPECT/低剂量CT平扫图像融合显像示：放射性摄取增高影定位于双侧锁骨、双侧胸锁关节，局部骨骼CT平扫骨窗示双侧锁骨密度欠均匀，局部见低密度灶，局部骨密度弥漫性增高（图8）。以上症状与体征符合SAPHO综合征的诊断。图6

病例2就诊时胸锁关节X线显示双侧锁骨中近段明显增粗，密度增高，密度不均（红色箭头所指）图7

病例2就诊时骨扫描显示双锁骨见对称性放射性浓集，呈¨牛头”征改变，红色箭头所指图8

病例2就诊时SPECT显示放射性摄取增高影定位于双侧锁骨、双侧胸锁关节，红包箭头所指治疗给予NSAIDs醋氯芬酸分散片（aceclofenac）口服0.1g，2次/d和柳氮磺吡啶肠溶片口服1