特发性血小板减少性紫瘢临床路径（ 2009年版）

特发性血小板减少性紫瘢临床路径

（2009年版）

一、特发性血小板减少性紫瘢临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为特发性血小板减少性紫瘢（ITP）（ICD-10:

D69.3）

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，

科学出版社，2008年，第三版）和《美国血液学会关于ITP

的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《临床诊疗指南-血

液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.病史。

2.多次检查血小板计数减少（包括血涂片）。

3.脾脏不大或轻度增大。

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

5.排除血小板减少的其他原因。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技

术出版社,2001年，第一版）和《美国血液学会关于ITP的

指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《临床诊疗指南-血液病

学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂

量给药。

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内

出血；需要紧急手术或分娩者。

(1)静脉输注丙种球蛋白。

(2)输注血小板。

(四)临床路径标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3特发性血小板减少

性紫瘢疾病编码。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数＜20X

107L,或伴有出血表现或出血危险(如高血压、消化性溃疡

等)。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要

特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以

进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(指工作日)。

1.必需的检查项目：

(1)血常规、尿常规、大便常规+隐血；

(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血

沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查;

(3)胸片、心电图、腹部B超；

2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学

检查；

3.骨髓形态学检查。

（七）治疗开始于诊断第1天。

（八）治疗选择。

1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作

用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

（1）常规剂量（泼尼松lmg-KgH-dH）。

（2）短疗程大剂量给药（甲基泼尼松龙1.0g•Hx3d.

-1

或地塞米松40mg•dx4d）o

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内

出血；需要紧急手术或分娩者。

（1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g-Kg-1-Hx5d或

-1-1

1.0g-Kg•dx2do

（2）输注血小板。

（九）出院标准。

不输血小板情况下，血小板＞20xi（r/L并且持续3天以

上。

（十）变异及原因分析。

经治疗后，血小板仍持续低于20x107L并大于2周，

则退出该路径。

二、特发性血小板减少性紫瘢临床路径表单

适用对象：第一诊断特发性血小板减少性紫瘢（ICD-10：D69.3）

患者姓名：性别：―年龄：―门诊号：住院号：

住院日期：年_月_日出院日期：年月日标准住院日14天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

□开化验单□骨髓穿刺术（形态学检查）

要□上级医师查房，初步确定诊断□继续对症支持治疗

诊

□对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊

疗□向患者家属告病重或病危通知，并签□完成上级医师查房记录等病历书写

I

署病重或病危通知书（必要时）□向患者及家属交待病情及其注意事项

作

□患者家属签署输血知情同意书、骨穿

同意书

长期医嘱：长期医嘱：

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□一级护理□其他医嘱

□饮食临时医嘱：

重

□视病情通知病重或病危□血常规

□其他医嘱□骨穿

点

临时医嘱：□骨髓形态学

□血常规、尿常规、大便常规+隐血□输注血小板（有指征时）

医

□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、□其他医嘱

血涂片、血型、输血前检查、自身免

嘱

疫系统疾病筛查

□胸片、心电图、腹部B超

□输注血小板（有指征时）

□其他医嘱

□介绍病房环境、设施和设备□观察患者病情变化

主要

□入院护理评估

护理

□宣教

工作

病情□无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第3-13天出院日

□上级医师查房□上级医师查房，进行评估，确定有无

□复查血常规并发症情况，明确是否出院

□观察血小板变化□完成出院记录、病案首页、出院证明

□根据体检、骨髓检查结果和既往资料•，进书等

要

行鉴别诊断和确定诊断□向患者交代出院后的注意事项，如：

诊

□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是返院复诊的时间、地点，发生紧急情

疗

否合并其他疾病况时的处理等

工

□开始治疗

作

□保护重要脏器功能

□注意观察皮质激素的副作用，并对症处理

□完成病程记录

长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：出院医嘱：

□糖皮质激素：常规剂量（泼尼松lmg-Kg'•□出院带药

d"或短疗程大剂量给药（甲基泼尼松龙□定期门诊随访

1.Og»d'X3d或地塞米松40mg«d'X4d）□监测血常规

重

□丙种球蛋白0.4g«Kg'*d'X5d或1.0g

•Kg'«d'X2d（必要时）

点

□重要脏器保护：抑酸、补钙等

□其他医嘱

医

临时医嘱：

□复查血常规

嘱

□复查血生化、电解质

□输注血小板（有指征时）

□对症支持

□其他医嘱

护理□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续

工作

病情□无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

急性早幼粒细胞白血病临床路径

（2009年版）

急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10:C92.4,

M9866/3）

（二）诊断依据。

根据«WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.

PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoid

Tissue））（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌

主编，科学出版社，2008年，第三版）

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出

血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析（t（15;17）及其变异型），

FISH（必要时）。

6.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中

华医学会血液学分会，白血病学组）

1.诱导治疗：

(1)单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红

霉素(DNR)：

ATRA：25-45mg•m-2-d-1x28-40d;

如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可

达135嗯・不,至少拆分为3天给予。

(2)ATRA联合三氧化二种(ATO):

ATRA:25-45mg-m-2-d-1x28-40d;

ATO:10mg/dx28-35do

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基

腺等细胞毒药物。

2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA

方案：

(1)DA方案：DNR40-45mg•m-2-d-1x3d,Ara-C

100-200mg-nf2-d-1x7d;

(2)MA方案:米托意醍(MTZ)6-10mg•m-2-d-1x

3d,Ara-C100-200mg-m-2-d-1x7d;

(3)HA方案：高三尖杉酯碱(HHT)2.0-2.5mg•川•『

-2-1

x7d,Ara-C100-200mg-m-dx7do

如为高危患者(初诊时WBC》10xlO'/L),可将DA或MA

方案中的Ara-C换为1-2g-m-2,ql2hx3d。

3.中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至

少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

甲氨喋吟(MTX)10-15mg,Ara-C40-50mg,地塞米松

(DXM)5mgo

4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA,6-疏基嘿吟

(6-MP)+甲氨喋吟(MTX)三方案，每方案1月，3月为一周

期，共5周期。

-1

(1)ATO10mg•dx21-28do

-21

(2)ATRA25-45mg•m-d-x28do

(3)6-MP+MTX：6-MPlOOmg,第1-7天,第15-21天;

MTX20mg,第9,12,23,26天。

(四)根据患者的疾病状态选择路径。

初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径(附后)。

初治APL临床路径

一、初治APL临床路径标准住院流程

（-）标准住院日为40天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早

幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需

要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

以进入路径。

（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检

查；

（3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。

2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学

检查。

3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传

学、白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）检测。

（四）化疗前准备。

1.建议对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗

菌药物，可选用头匏类（或青霉素类）土氨基糖忒类抗炎治

疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽

类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位

及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.对于Hb<80g/L,PLT<30x109/L或有活动性出血的

患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在弥散性血管

内凝血(DIC)倾向时，当PLT<50x107L即应输注单采血小

板。有心功能不全者可放宽输血指征。

3.对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤

维蛋白原<l.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。

(五)化疗开始于诊断第1天。

(六)化疗方案。

1.诱导治疗：可选用下列方案之一进行治疗

-2-1

(1)ATRA方案：ATRA25-45mg-m-dx28-40do

(2)ATRA+DNR方案：ATRA25-45mg-m-2-d-1x28-40d,

DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达135mg•不,至

少拆分为3天给予。

(3)ATRA+ATO方案：ATRA25-45mg-m-2-d-1x28-40d,

ATOlOmg-d-1x28-35d,可根据治疗过程中白细胞数量变化

适量加用DNR、羟基腑等细胞毒药物。

(七)治疗后30天内必须复查的检查项目。

1.血常规、肝肾功能、电解质。

2.脏器功能评估。

3.骨髓检查。

4.微小残留病变检测（有条件时）。

（八）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并

使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）土氨基糖或类

抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/

或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根

据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、

防治尿酸肾病（别喋吟醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米

松）、抑酸剂等。

3.成分输血:适用于Hb<80g/L,PLT<30x109/L或有

活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在

DIC倾向则PLT<50x109/L即应输注血小板。有心功能不全

者可适当放宽输血指征。

4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）<1.0

x107L,可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5、gd:

（九）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗过程中出现感染、贫血、出血及其他合并症者，

需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出本路径。

3.若腰穿后脑脊液检查显示存在白血病神经系统侵犯，

建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出

此途径，进入相关途径。

二、初治APL临床路径表单

适用对象：第一诊断为初治急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行诱导化疗

患者姓名：性别：—年龄：―门诊号：______住院号：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日标准住院日40天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

主

诙□开化验单□骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、

□上级医师查房与化疗前评估细胞遗传学、白血病相关基因检测

诊

□根据血象及凝血功能决定是否成分输血□根据血象及凝血功能决定是否成分

1T

□确定治疗方案和日期输血

nr

□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书□完成必要的相关科室会诊

1F

□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情□住院医师完成上级医师查房记录等

同意书、静脉插管同意书（必要时）病历书写

长期医嘱：长期医嘱：

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□一级护理□抗菌药物（必要时）

□饮食□补液治疗（水化、碱化）

□抗菌药物（必要时）□ATRA25-45mg*m2*d!

□补液治疗（水化、碱化）□ATO10mg・d"（可选）

里

□ATRA25-45mg«m_2*d-1,ATO10mg・（T（可选）□重要脏器功能保护：防治尿酸肾病

占□重要脏器功能保护（别喋吟醇）、保肝等

临时医嘱：□其他医嘱

□血常规、尿常规、大便常规临时医嘱：

医匠

□肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查□骨穿

□胸片、心电图、腹部B超□骨髓形态学、免疫分型、染色体核

嘱

□超声心动（视患者情况而定）型、FISH（必要时）、白血病相关基

□静脉插管术（必要时）因检测

□病原微生物培养（必要时）□血常规

□输血医嘱（必要时）□输血医嘱（必要时）

□眼科会诊（眼底检查）□其他医嘱

□其他医嘱

主要□介绍病房环境、设施和设备□宣教（血液病知识）

护理□入院护理评估

工作

病情□无口有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第3-7天住院第8-21天

□上级医师查房□上级医师查房，注意病情变化

主□根据初步骨髓结果制定治疗方案□住院医师完成病历书写

要□患者家属签署化疗知情同意书□每日复查血常规

诊□化疗□复查凝血功能、肝肾功能、电解质

疗□复查血常规、凝血功能□注意观察体温、血压、体重等

工□住院医师完成病程记录□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）

作□造血生长因子（必要时）

长期医嘱：长期医嘱：

□DNR：在ATRA治疗后第4天开始，最大量可□洁净饮食

达135mgem-:',至少拆分为3天（可选）□羟基版（可选）

□羟基胭（可选）□地塞米松（治疗诱导分化综合征）

□重要脏器功能保护：止吐、保肝等□重要脏器功能保护：保肝、抑酸等

□其他医嘱□抗感染等支持治疗（必要时）

里.

临时医嘱：□其他医嘱

临时医嘱：

占□输血医嘱（必要时）

□心电监护（必要时）□输血医嘱（必要时）

□每周复查肝肾功能、电解质、凝血功能□血常规、尿常规、大便常规

序氏

□每天复查血常规□肝肾功能、电解质、凝血功能

□影像学检查（必要时）□G-CSF5ug・Kg3d'（必要时）

嘱

□血培养（高热时）□影像学检查（必要时）

□病原微生物培养（必要时）□血培养（高热时）

□静脉插管维护、换药□病原微生物培养（必要时）

□其他医嘱□静脉插管维护、换药

□其他医嘱

□观察患者病情变化□观察患者情况

王笠

□心理与生活护理□心理与生活护理

i访p1埋xffl

□化疗期间嘱患者多饮水

工作

病情□无口有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第22-39天出院日

□上级医师查房□上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）评估，

要□住院医师完成常规病历书写确定有无并发症情况，明确是否出院

诊□根据血常规情况，决定复查骨穿□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

疗□向患者交代出院后的注意事项，如：返院复

工诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等

作

长期医嘱：出院医嘱：

□洁净饮食□出院带药

□停抗菌药物（根据体温及症状、体征及影像□定期门诊随访

学）□监测血常规、肝肾功能、电解质

□其他医嘱

临时医嘱：

重

□骨穿

□骨髓形态学、微小残留病检测

点

□血常规、尿常规、大便常规

□肝肾功能、电解质

医

□心电图

□输血医嘱（必要时）

嘱

□G-CSF5Hg•Kg1•d’（必要时）

□完全缓解后可行腰穿，鞘内注射（MTX

10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mg）

□脑脊液常规、生化、甩片（有条件时）

□其他医嘱

□观察患者情况□指导患者办理出院手续

主要

□心理与生活护理

护理

□指导患者生活护理

工作

病情口无口有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

完全缓解的APL临床路径

一、完全缓解的APL临床路径标准住院流程

（-）标准住院日为28天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早

幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。

2.经诱导化疗达CR。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要

特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以

进入路径。

（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检

查；

（3）胸片、心电图、腹部B超。

2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、

影像学检查。

3.骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。

（四）化疗开始于入院第3天内。

（五）化疗方案。

1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA、

HA方案:

(1)DA方案:DNR40-45mg•m-2-d-1x3d,Ara-C

-2-1

100-200mg-m-dx7do

(2)1^方案：米托葱醍(乂12)6-10明/2-d-1x3d,Ara-C

-2-1

100-200mg-m-dx7do

(3)HA方案：高三尖杉酯碱(HHT)2.0-2.5mgyT

xd天，Ara-C100-200mg'm-2•d'^xd天。

如为高危患者(初诊时WBC》10x107L),可将DA或MA

方案中的Ara-C更改为1-2g•mLql2hx3d。

2.中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至

少4次(确诊CNSL退出本路径)。鞘注方案如下：

MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mgo

3.缓解后维持治疗：序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTXS

个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期。

-1

(1)ATO10mg-dx21-28do

-2-1

(2)ATRA25-45mg-m-dx28d0

(3)6-MP+MTX：6-MPlOOmg,第1-7天,第15-21天;

MTX20mg,第9,12,23,26天。

(六)化疗后恢复期复查的检查项目。

1.血常规、肝肾功能、电解质。

2.脏器功能评估。

3.骨髓检查(必要时)。

4.微小残留病变检测（必要时）。

（七）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并

使用抗菌药物，可选用头袍类（或青霉素类）土氨基糖或类

抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/

或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根

据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.防治其他脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。

3.成分输血：适用于Hb<80g/L,PLT<20x107L或有

活动性出血的患者，分别输注浓缩红细胞和单采血小板。有

心功能不全者可放宽输血指征。

4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANOC1.0

91

x10/L,可使用G-CSF5Mg-Kg'•d\

（八）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（九）变异及原因分析。

1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进

行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。

2.若腰穿后脑脊液检查示存在白血病中枢神经系统侵

犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时

退出此途径，进入相关途径。

二、完全缓解的APL临床路径表单

适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病达CR者（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行巩固化疗

患者姓名：性别：—年龄j门诊号：住院号：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日标准住院日28天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

要□开化验单□骨穿（骨髓形态学检查、微小残留病变检测）

诊□上级医师查房与化疗前评估□腰穿+鞘内注射

疗□患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、□根据血象决定是否成分输血

I腰穿同意书、静脉插管同意书□完成必要的相关科室会诊

作□完成上级医师查房记录等病历书写

□确定化疗方案和II期

长期医嘱：长期医嘱：

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□二级护理□抗菌药物（必要时）

□饮食□其他医嘱

□抗菌药物（必要时）

重

□其他医嘱临时医嘱：

临时医嘱：□骨穿

点

□血常规、尿常规、大便常规□骨髓形态学、微小残留病检测

□肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输□腰穿，鞘内注射（MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,

医

血前检查DXM5mg）

□胸片、心电图、腹部B超□脑脊液常规、生化、细胞形态（有条件时）

嘱

□超声心动（视患者情况而定）□输血医嘱（必要时）

□静脉插管术（有条件时）□其他医嘱

□病原微生物培养（必要时）

□输血医嘱（必要时）

□其他医嘱

主要□介绍病房环境、设施和设备□宣教（血液病知识）

护理□入院护理评估

工作

病情口无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第3天

□患者家属签署化疗知情同意书

□上级医师查房，制定化疗方案

要

□住院医师完成病程记录

诊

□化疗

疗

□重要脏器功能保护

工

□止吐

作

长期医嘱：

□化疗医嘱（以下方案选一）

□DA:□DA（ID-Ara-C）（高危患者）：

DNR40-45mg*mJ,d1X3d,DNR40-45mg・m°X3d,

Ara-C100-200mg,m"*d1X7d。Ara-Cl-2g,m',ql2hX3d«

□MA：□MA（ID-Ara-C）（高危患者）：

MTZ6-10mg«m2«d'X3d,MTZ6Tomg,m?・d'X3d,

Ara-ClOO^OOmg,m'*d1X7doAra-Cl-2g*m2,ql2hX3d。

重

□HA：□ATO：

HHT2.0-2.5mg«m-2«d'X7d,ATO10mg/dX21-28do

点

Ara-C100-200mg«m2•d-1X7d»

□补液治疗（水化、碱化）

医

□止吐、保肝、抗感染等医嘱

□其他医嘱

嘱

临时医嘱：

□输血医嘱（必要时）

□心电监护（必要时）

□血常规

□血培养（高热时）

□静脉插管维护、换药

□其他医嘱

主要□观察患者病情变化

护理□心理与生活护理

工作□化疗期间嘱患者多饮水

病情□无口有，原因：

变异1.

记录2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第4-27天出院日

□上级医师查房，注意病情变化□上级医师查房，确定有无并发症

□住院医师完成常规病历书写情况，明确是否出院

要□复查血常规□完成出院记录、病案首页、出院

诊□注意观察体温、血压、体重等证明书等

疗□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）□向患者交代出院后的注意事项，

工□造血生长因子（必要时）如：返院复诊的时间、地点，发

作生紧急情况时的处理等

长期医嘱：出院医嘱：

□洁净饮食□出院带药

□抗感染等支持治疗□定期门诊随访

□其他医嘱□监测血常规、肝肾功能、电解质

重临时医嘱：

□血常规、尿常规、大便常规

点□肝肾功能、电解质

□输血医嘱（必要时）

医□G-CSF5ug・Kg'（必要时）

□影像学检查（必要时）

嘱□血培养（高热时）

□病原微生物培养（必要时）

□静脉插管维护、换药

□其他医嘱

□观察患者情况□指导患者办理出院手续

主要

□心理与生活护理

护理

□化疗期间嘱患者多饮水

工作

病情□无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径

（2010年版）

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程

一、适用对象

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.0）

的标危、中危组患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编

著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人

民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张

之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点

及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。

（六）白血病相关基因。

三、危险度分组标准

（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：

1.年龄》1岁且＜10岁；

2.WBC<50x109/L;

3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<1x

109/L）;

4.非T-ALL;

5.非成熟B-ALL;

6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或

MLL/AF4融合基因;无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因;

7.治疗第15天骨髓呈Ml（原幼淋细胞〈5%）或M2（原

幼淋细胞5%-25%）,第33天骨髓完全缓解。

（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：

1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因;

2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<lx

107L）;

3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞〉

25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;

4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天

MRD<10'\

同时至少符合以下条件之一：

5.WBC>50x109/L;

6.年龄》10岁；

7.T-ALL;

8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；

9.年龄<1岁且无MLL基因重排。

（三）高危组：必须满足下列条件之一：

1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞〉lx

109/L）;

2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性;

3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性;

4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;

5.第33天骨髓形态学未缓解（〉5%）,呈M2/M3;

6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD》10;或

-3

第12周MRD>10O

四、选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编著,

人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫

生出版社）

（一）初始诱导化疗方案：

VDLP（D）方案：

长春新碱（VCR）1.5mg-m-2-d\每周1次，共4次，

每次最大绝对量不超过2mg;

柔红霉素（DNR）30mg•不.每周1次,共2-4次;

左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u•m-2•d\共6-10次;

泼尼松（PDN）45-6Omg-nf2-d-1,dl-28,第29-35天

递减至停。或者PDN45-60mgd,dl-7,地塞米松（DXM）

6-8mg-m-2-d-1,d8-28,第29-35天递减至停。

PDN试验dl-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加

至足量，7天内累积剂量＞210mg•不，对于肿瘤负荷大的患

者可减低起始剂量(0.2-0.5mg•kg"•d"),以免发生肿瘤

溶解综合征，d8评估。

(二)缓解后巩固治疗：

1.CAM方案:

环磷酰胺(CTX)800-1000mg-m-2­d-1,1次;

阿糖胞昔(Ara-C)75-1OOmg-m-2-d-1,共7-8天;

6-疏基嘿吟(6-MP)60-75mg-m-2-d-1,共7-14天。

中危组患者重复一次CAM方案。

2.耐方案:

大剂量甲氨喋吟(MTX)3-5g••d:每两周1次,共4-5次;

四氢叶酸钙(CF)15mg•小，6小时1次，3-8次，根

据MTX血药浓度给予调整；

6-MP25mg-m-2-d\不超过56天,根据WBC调整剂量。

上述方案实施期间需要进行水化、碱化。

(三)延迟强化治疗：

1.VDLP(D)方案：

VCR1.5mg-m-2-d'每周1次，共3次，每次最大绝

对量不超过2mg;

DNR或阿霉素(ADR)25-30mg-nf2.d\每周1次，共1-3次;

L-asp5000-10000u-m-2-d-1,共4-8次;

2-1

PDN45-60mg/或DXM6-8mg-nf-d,dl-7,dl5-21o

2.CAM方案:

CTX800-1000mg•m-2-d\1次；

Ara-C75-100mg-m2-d共7-8天；

6-MP60-75mg-m'2-d-1,共7-14天。

中危组患者插入8周维持治疗（即用8周6-MP+MTX方

案，具体方案见下）。

中危组患者重复一次上述VDLP（D）和CAM方案。

（四）维持治疗方案：

1.6-MP+MTX方案：

6-MP50mg-m-2-d\持续睡前空腹口服；

MTX15-30mg-m-2,每周1次，口服或肌注，持续至终

止治疗（男2.5-3年,女2-2.5年）。

根据WBC调整方案中的药物剂量。

2.VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）：

VCR1.5mg-m2-d）,1次,每次最大绝对量不超过2mg;

-2-1

DXM6-8mg-m-d,dl-7o

（五）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注

射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，

具体药物剂量如下：

MTX：年龄＜12月6mg,年龄12-36月9mg,年龄＞36月12.5mg;

Ara-C:年龄＜12月15mg,年龄12-36月25mg,年龄＞36月35mg;

DXM：年龄＜12月2.5mg,年龄12-36月2.5mg,年龄＞36月5mgo

初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄＜1岁不放疗，年龄三1

岁者，需接受相应剂量头颅放疗。

五、根据患者的疾病状态选择路径

初治儿童ALL临床路径和完全缓解（CR）的儿童ALL临

床路径（附后）。

六、参考费用标准

（一）标危组患者平均全程参考费用标准控制在8万元

内。

（二）中危组患者平均全程参考