脊髓血管畸形

关于脊髓血管畸形脊髓血管畸形

发病率低，仅占脊髓疾病的2%~4%引起进行性加重的神经症状，甚至危及生命早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊髓功能第2页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓的血管解剖脊髓前动脉：起自双侧椎动脉，走行于前间沟。脊髓后动脉：成对，源自椎动脉或小脑后下动脉，走行于脊髓后外侧。根髓动脉：分别来自颈升动脉、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉发出的根动脉，参与脊髓供血。第3页,共52页，星期六，2024年，5月根髓动脉

来自颈升动脉（颈髓）、肋间后动脉（胸髓）、腰动脉和骶外侧动脉（腰髓、圆锥）的根动脉穿脊膜供血给脊髓，称之为根髓动脉

根髓动脉和脊髓前、后动脉有广泛吻合支，动脉冠

根髓动脉之间吻合不够充分，形成血液供应的薄弱区，如胸节4和腰节

第4页,共52页，星期六，2024年，5月与动脉伴行，多为同名静脉髓内小静脉脊髓前后静脉

根静脉椎管内、外静脉丛引流静脉第5页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓的血管解剖脊髓的主要供血动脉脊髓的主要引流静脉第6页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓血管畸形的分型硬脊膜动静脉瘘（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）髓周动静脉瘘（PerimedullaryArteriovenousFistula,PAVF）脊髓动静脉畸形（Spinal

ArteriovenousMalformation,SAVM)海绵状血管畸形

(CavernousMalformation,CM)第7页,共52页，星期六，2024年，5月第8页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓血管畸形的临床表现无特异性，与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的临床表现相似，易误诊

急性髓内或蛛网膜下腔出血

亚急性静脉性充血水肿表现

循环盗血引起的缺血表现不同类型脊髓血管畸形临床表现有所不同第9页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓血管畸形的影像诊断方法X线脊髓造影CT（平扫及增强CT，CTA）MRI（平扫及增强MR、CE-MRA）DSA第10页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓血管畸形-X线脊髓造影

CT和MRI应用于临床之前的主要诊断方法表现为碘柱内粗大迂曲的蚯蚓状透亮影，静脉团明显扩张时表现为团状允盈缺损可显示脊髓表面畸形血管的位置和范围，但不能区别病变的确切类型及位于髓内、髓外第11页,共52页，星期六，2024年，5月第12页,共52页，星期六，2024年，5月一、硬脊膜动静脉瘘占全部脊髓血管畸形的80%好发于中年人，男性多见，病变部位在中胸段脊髓以下第13页,共52页，星期六，2024年，5月发生在被覆脊髓硬膜内的动静脉短路临近椎间孔或位于神经根鞘内的少量分流最为常见解剖及病理生理学第14页,共52页，星期六，2024年，5月第15页,共52页，星期六，2024年，5月MR平扫及增强髓周血管流空信号，T2WI在脑脊液高信号衬托下显著脊髓水肿脊髓弥漫性增粗，呈等/长T1长T2异常信号增强扫描：慢血流的静脉血表现为高信号影像学表现第16页,共52页，星期六，2024年，5月MRA及CTA：显示椎管内的血管扩张DSA：椎间孔处有血流较慢的动静脉瘘口的存在，由来自肋间动脉、腰动脉、髂内动脉等硬膜支供血，引流静脉通过根静脉向脊髓表面引流，引流静脉迂曲扩张

DSA＞MRA≥CTA影像学表现第17页,共52页，星期六，2024年，5月第18页,共52页，星期六，2024年，5月第19页,共52页，星期六，2024年，5月第20页,共52页，星期六，2024年，5月

二、髓周动静脉瘘解剖及病理生理学常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉直接沟通，缺少中间病灶即畸形血管团常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张第21页,共52页，星期六，2024年，5月

髓周动静脉瘘-分型I型（低流量单瘘口）：由1条动脉供血，供血动脉口径正常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置在动脉管径改变处

II型（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或多条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤

III型（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供血，动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度非常快，静脉高度扩张，常伴巨大动脉化静脉瘤，可占据整个椎管腔第22页,共52页，星期六，2024年，5月MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变较硬脊膜动静脉瘘多见DSA、CTA及MRA可显示两者供血动脉不同，前者供血动脉来源于脊髓动脉，后者来源于硬脊膜动脉DSA＞MRA≥CTA影像学表现第23页,共52页，星期六，2024年，5月

引自daCostaL,NeurosurgFocus.2009Jan;26(1):E6AB第24页,共52页，星期六，2024年，5月

髓周动静脉瘘CD第25页,共52页，星期六，2024年，5月T2WI增强T1WI早期相T8肋间动脉造影晚期相第26页,共52页，星期六，2024年，5月斜冠状位容积再现（VR）后处理图像第27页,共52页，星期六，2024年，5月

三、脊髓动静脉畸形解剖及病理生理学病灶位于脊髓实质内部或表面，由直接供给脊髓的动脉（即脊髓前动脉或脊髓后动脉）供血，扩张的引流静脉常位于脊髓的背侧和腹侧病灶区的快速血流容易使供血动脉形成动脉瘤

第28页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓动静脉畸形解剖及病理生理学动静脉之间盗血脊髓缺血神经功能障碍引流静脉压力升高+血栓形成占位效应动脉瘤、病灶本身、静脉破裂出血

分型血管球形AVM仅累及脊髓幼稚型AVM累及脊髓内外第29页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓动静脉畸形第30页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学表现MR平扫及增强表现为流空信号的扩张的供血动脉、引流静脉及脊髓内畸形血管团脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象脊髓水肿增强扫描可见脊髓内强化幼稚型AVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织第31页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学表现DSA、CTA及MRA可显示供血动脉、引流静脉及畸形血管团

DSA＞MRA≥CTA第32页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓动静脉畸形CT表现第33页,共52页，星期六，2024年，5月

脊髓动静脉畸形女，43岁，双下肢麻木无力半月T1WIT2WI第34页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓动静脉畸形T1WI增强T1WI第35页,共52页，星期六，2024年，5月脊髓动静脉畸形第36页,共52页，星期六，2024年，5月第37页,共52页，星期六，2024年，5月

脊髓动静脉畸形M.Rohany,AJNRAmJNeuroradiol,2007Mar;28(3):584-9.第38页,共52页，星期六，2024年，5月

脊髓动静脉畸形第39页,共52页，星期六，2024年，5月

四、海绵状血管畸形

慢血流性血管畸形，没有动静脉短路

病理

病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦状血管性管腔构成，边界清楚，周围可见含铁血黄素沉着和神经胶质组织；钙化罕见第40页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学表现

MR表现具有特征性病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号，表示不同时期的出血，边缘含铁血黄素沉积呈低信号病灶周围脊髓实质异常信号，由于胶质增生、水肿所致DSA、CTA及MRA均不能显示病灶MRI＞DSA、MRA、CTA第41页,共52页，星期六，2024年，5月

海绵状血管畸形

第42页,共52页，星期六，2024年，5月

脊髓血管畸形并发症

急性髓内或蛛网膜下腔出血循环盗血引起的缺血表现静脉性充血水肿表现脊髓空洞症第43页,共52页，星期六，2024年，5月

AB第44页,共52页，星期六，2024年，5月第45页,共52页，星期六，2024年，5月不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较第46页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学诊断方法比较-CT

常规平扫及增强CT诊断价值低于MRICTA能够显示畸形血管团/瘘口、供血动脉和引流静脉，缩短检查时间空间分辨率不如DSA，对复杂血管畸形的诊断有难度软组织对比度较差，对髓内血管畸形的细微结构显示相对较差。对比剂主要为含碘对比剂，较易产生过敏反应第47页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学诊断方法比较-MRI

CE-MRA能够显示畸形血管团/瘘口和部分供养、引流血管常规MRI对隐匿性动静脉畸形的诊断优于DSA无创检查,便于术后随访观察对硬脊膜内动静脉畸形的效果较差，不能对脊髓血管畸形进行确切分型空间分辨率不如DSA及CTA第48页,共52页，星期六，2024年，5月

影像学诊断方法比较-DSA

可以显示脊髓血管畸形的部位、范围、性质，准确辨认供血动脉和引流静脉可动态显示从供血动脉显影至畸形血管团染色再到静脉引流的全过程对脊髓隐匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管闭塞等情况下常为阴性发现有创，查时间长、操作复杂、并发症多，不便于术后随访第49页,共52页，星期六，2024年，5月

脊髓血管畸形治疗方案及预后

脊髓动静脉畸形宜采用单纯栓塞治疗或栓塞治疗后手术切除

髓周动静脉瘘

根据其类型可采取手术或栓塞治疗

硬脊膜动静脉瘘

采用手术夹闭瘘口即可治愈,但术中要注意保护脊髓表面引流静脉海绵状血管畸形无症状、不治疗，有症状则手术切除一般来说,髓周动静脉瘘I型（低流量单瘘口）、硬脊膜动静脉瘘预后好,能早期诊断和治疗且无出血者