胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理课件

胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的

超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性消化道畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性食道闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性食道闭锁的类型胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见

但超声无法区别食道闭锁类型

处理：出生后食道修补术胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性食道闭锁X光片胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理手术方法I期食道吻合术I期腹腔镜吻合术胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性肠闭锁发病原因：

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张先天性十二指肠闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理术前上消化道GI胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理手术发现：十二指肠隔膜闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性空、回肠闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见许多充液扩张肠管，常合并羊水过多，肠蠕动活跃胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性肠闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性肠闭锁胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理肠闭锁的诊断1、产前B超超声诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征（Doublebubblesign)

空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性肠闭锁处理早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性巨结肠及

先天性无肛胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理Hischsprung’sdisease胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性巨结肠：X光平片胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性巨结肠：钡剂灌肠胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性无肛分型：女胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性无肛分型：男胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理

theultrasoundappearanceissimilartothatofanorectalatresia,whentheaffectedsegmentiscolonorrectom，polyhydramniosanddilatationoftheloopsarepresentinthecaseofsmallbowelinvolvement,onthisoccasion,itisnotdifferentfromothertypesofobstruction超声图像类似肛门直肠闭锁羊水过多累及小肠时见扩张肠袢，与其它类型肠闭锁类似Hischsprung’sdisease

(先天性巨结肠)胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理IntestinalobstructionIfbowelperforationoccurs.transientascites.meconiumperitonitisandmeconiumpseudocystsmayensue胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理Meconiumperitonitis

胎粪性腹膜炎Inthetypicalcase,meconiumperitonitisisfeaturedbytheassociationofintra-abdominalechogenicarea,dilatedbowelloopsandascites.胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理注意：先天性食道闭锁、肠闭锁、无肛

------常并发其他畸形：

先天性心脏病

泌尿系统畸形：尿道下裂

骨骼畸形：多指、脊柱半椎体

……胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理脐膨出

先天性腹壁部位缺损，发病率：1/3000-1/5000产生时间：孕8-11周缺损大小不一，小者仅一肠环脱出，大者内脏脱出其外有一透明膜包裹，分娩时易破裂常合并羊水过多胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理脐膨出：大型

可见外露的肝脏、鼻骨缺失胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理脐膨出：大型

可见外露的肝脏胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理术后外观胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈疝

胚胎早期膈肌发育缺损左侧多见疝入胸腔内容：小肠结肠脾胃肝、肾、胰尾胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈疝发病率：1/2,000-5,000活产婴儿男：女：1:1.8死亡率：50％病因：不明确胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理临床表现

其严重程度和出现时间与以下情况有关：

1、肺发育不全和肺动脉高压程度2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形3、进入胸腔脏器的性质、容量胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹

胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理产前B超如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见合并羊水过多胎儿发育不良胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈疝胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理PrenataldiagnosisPrenatalUSGPrenatalMRI胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理Selectionofpatientsforfetalintervention

USGFactorsassociatedwithbadprognosisDiagnosispriorto25wIntrathoracicstomachbubblePolyhydramniosHydropsLiverherniationLung-to-headratiolessthan1.0Leftventricularhypoplasia胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理肺面积/头围=1.0胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理超声对膈疝预后的评估

1.孕周越小预后越差

2.膈疝的大小：越大预后越差

3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣

4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。

(86%survival)

5.肺面积/头围，>1.4.存活率较高

6.有关合并畸形的存在，预后差

7.心室的不对称，预后差胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理Selectionofpatientsforfetalintervention

MRIBettersofttissuecontrastincomparisontoUSGReliableindetectingliverherniationRelativelungvolume(lungvolume/expectedlungvolume)lessthan0.40predictiveofpooroutcomeLiver/diaphragmratio(L/D)predictiveofoutcome胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈疝出生后治疗

转运措施1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧2、半卧位，侧向患侧3、保暖，监测体温4、胃肠减压5、等待膈肌修补术

胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理术前X光片胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理膈肌修补术胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理手术修补膈肌胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理ECMO在先天性膈疝的应用体外膜肺氧和(extracorporealmembraneoxygenation）它是代表一个医院，甚至一个地区、一个国家的危重症急救水平的一门技术胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理IndicationsforECMOPulmonaryExtremelyseverepulmonaryfailure,whichcannotbemanagedbyconventionaltreatmentReversiblediseaseBridgetotransplantationCardiacExtremely

severecardiacfailureReversibleBridgetotransplantation胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理血管插管：颈动静脉胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿外科治疗膈疝的进展

孕中期胎儿手术修补，存活率<10%出生后处理，病死率60％妊娠25～26周，支气管闭塞术保持肺液和扩张肺容量促使肺发育使用“子宫外产时处理”过程分娩胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理FetoscopictrachealocclusionThefetaltracheaclosedbyfetoscopyFetusesarebornwithanEXITprodedureControlledrandomizedtrialfailedtoshowanybenefitoffetalinterventionSurvivalcontrolgroup77%Survivaltreatmentgroup73%

(Harrisonetal2003)胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理FetalendoscopictrachealocclusionFrom:Deprestetal,SeminPerinatol29:94–103,2005胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈疝合并畸形(20-50%)

心脏畸形13–23%

中枢神经系统28%

胃肠道畸形20%

生殖泌尿系畸形15%

合并畸形增加死亡率胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理膈疝的鉴别诊断

先天性膈膨升先天性肺囊性变先天性心脏病胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性膈膨升膈膨升编辑后文件50秒版.mpg胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理先天性腹裂胎儿真性腹壁缺损从脐部裂开，无疝囊及皮肤覆盖，内脏翻出胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理产前B超：腹裂，肠管脱出胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理腹裂，肝脏脱出胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理腹裂的处理新进展

-------免缝法回纳肠管胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理EXIT（exuterointrapartumtreatment）技术保持胎盘循环的同时进行胎儿手术先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位暴露胎儿半身进行手术解除气道阻塞的原因,确保气道通畅充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理EXIT1例：颈部巨大淋巴管瘤胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理2007-9-27EXITby复旦大学妇产科医院

复旦大学儿科医院胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理胎儿腹水

产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮胎儿常见消化道畸形的超声