前体淋巴细胞性肿瘤＆淋巴母细胞性白血病淋巴瘤

2014/6/19

WHO分类

前体淋巴细胞性肿瘤＆淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(lymphoblasticleukaemia/lymphoma,LBL)

2008年WHO分类

前体（驱）淋巴性肿瘤1、T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤2、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊类型

3、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABL

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged(ETV6-RUNX1)

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴超二倍体

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍体－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);(E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，2024/7/302024/7/302024/7/30ProthymocyteSubcapsularthymocyteCorticalthymocyteMedullarythymocytePeripheralTcellPrecursorcellsMatureTcellsCytoplasmicSurfaceCD4CD8CD1CD4,CD8CD3CD2CD7TdTWithacknowledgementtoDr.

JohnK.C.Chan,HongKong2024/7/302024/7/302024/7/302024/7/30PrepreBcellPreBcellImmatureBcellMatureBcellActivatedBcellPlasmacellPrecursorcells;antigenindependentantigenindependentGerminalcenter&postGCcells;antigendependentTdTCD20,CD22CD19,PAX5CD79aCD10Bcl-6CD138CytoplasmicCD22WithacknowledgementtoDr.

JohnK.C.Chan,HongKong2024/7/30淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤，大多数由T前体细胞来源，少数来源于B前体细胞。2024/7/30临床特点淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有NHL的3%和2%。主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。男女之比为2:1。约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。未加治疗的病人的病程发展极快，迅速出现多系统播散，倾向于侵犯骨髓和中枢神经系统，有白血性血相。在几个月内死亡。。2024/7/30白血病时，BM中“母细胞”一般>25%。组织形态学、免疫表型（TDT+）、临床特点及临床全身检查（如BM）是诊断的关键2024/7/30病理学改变镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润。有的病例可见“星空现象”。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结缔组织中可形成单兵样排列。对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞。瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形”。瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂相多，胞浆稀少。可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核（非曲核）性的。2024/7/302024/7/302024/7/302024/7/302024/7/302024/7/30免疫组化末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤的最有用的标记。2024/7/30T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+T细胞标记：CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+，CD8+，CD13可+，CD33可+pro-T(cCD3+,CD7+,CD2-,CD1a-,CD34+/-)pre-T(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a-,CD34+/-)CorticalT(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a+,CD34-)MedullaryT(cCD3+,CD7+,CD2+,CD1a-,CD34-,surfaceCD3+).B淋巴母细胞性白血病/