血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读

关于血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读1、定义、原理

最初的血浆置换疗法

1914年，Abel等提出血浆清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，经过自然沉淀，收集血浆,弃去其余部分,回输患者体内，重复几次既可有效地清除致病因子第2页,共33页，星期六，2024年，5月1、定义、原理

现在的血浆置换疗法

一种治疗性血浆净化方法，抽取患者血液后经血液置换机分离血浆，再以供体血浆或白蛋白替换，混合患者自身血细胞后再回输给患者，达到免疫调节、治疗疾病的目的。第3页,共33页，星期六，2024年，5月1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病免疫性神经系统疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗体（IgG、IgM等）、沉淀于组织的免疫复合物、异性抗原、异常增多的低密度脂蛋白等。第4页,共33页，星期六，2024年，5月1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病血浆置换可通过清除病患血浆中的致病因子达到治疗目的。近年血浆置换被用于自身免疫介导的神经系统疾病，并取得较好疗效。第5页,共33页，星期六，2024年，5月1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病应用血细胞分离机进行血浆置换（PE）相对比较安全，但也并非绝对没有风险。由于接受此项治疗的患者多为常规治疗无效，病情比较复杂，全身情况较差，所以实施时仍应小心谨慎。第6页,共33页，星期六，2024年，5月内容要点定义、原理

神经系统疾病适应症

并发症及处理

123下面将介绍适应于此方法的神经系统疾病第7页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析①急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病(AIDP)／Guillain—Barre综合征(GBS)基于一致的I类研究的结论，PE（血浆置换）对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的AlDP／GBS患者明确有效；对于症状轻微的AIDP／GBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的AIDP／GBS患者，应给予PE治疗(A级建议)；对于轻症AIDP／GBS应考虑PE治疗(B级建议)。临床实践中静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDP／GBS患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比PE疗效更好。第8页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析②慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDP）基于2个I类研究的结论。PE在CIDP的短期治疗中明确有效。这两个研究均显示PE疗效不能维持，且在最后1次PE后1～5周开始出现再次加重。因此，PE可作为CIDP患者的短期治疗措施(A级建议)。临床实践中糖皮质激素(简称“激素”)、IVIG和免疫抑制剂亦可用于CIDP的治疗。第9页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析③未定性的单克隆γ球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS)基于1个I类研究的结论，PE在IgA和IgG型MGUS伴发的周围神经病中很可能有效；基于1个I类和1个Ⅲ类研究证据，PE在lgM型MGUS伴发的周围神经病中很可能无效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴发的周围神经病应该考虑PE治疗(B级建议)，而在IgM型MGUS伴发的周围神经病不应该考虑PE治疗(B级建议)。第10页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析④重症肌无力（MG）目前尚无PE治疗MG患者的随机安慰剂对照临床试验，缺乏I级证据基于1个Ⅲ类研究的结论．对PE治疗在肌无力危象或胸腺切除术前准备中的价值尚无足够评价证据。尽管如此．不少医疗中心仍然对这样的患者进行PE治疗。第11页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析⑤CNS脱髓鞘病变基于1个I类研究的结论．PE很可能在复发性多发性硬化(MS)的急性复发期作为辅助治疗有效；（B级建议）基于1个Ⅱ类研究证据，PE可能在大剂量激素治疗无效的暴发性CNS脱髓鞘疾病(包括MS，急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎和横断性脊髓炎)有效。由于该研究包含了多个脱髓鞘疾病亚组．尚无法确定PE对哪种CNS脱髓鞘疾病疗效最好。（C级建议）而对于慢性进展性或继发进展性MS，基于一致的I类研究证据，已经明确表明PE无效。（A级建议）第12页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析⑥链球菌感染所致的儿童自身免疫性神经精神疾患目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗PANDAS病谱中急性强迫性疾患和抽动综合征的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在PANDAS病谱中的急性强迫性疾患和抽动综合征采用PE治疗(U级建议)。第13页,共33页，星期六，2024年，5月2.1各疾病详析⑦Sydenham舞蹈病目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗Sydenham舞蹈病的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在Sydenham舞蹈病采用PE治疗(U级建议)。第14页,共33页，星期六，2024年，5月2.2适应症概述—有效范围GrowthStartJumpA级Ⅰ类证据

B级Ⅰ类证据

C级Ⅱ类证据

对大剂量皮质类固醇无效的急性暴发性脱髓鞘性中枢神经系统疾病(如MS、视神经脊髓炎等)

重度急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)／吉兰·巴雷综合征(GBS)

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的短期治疗

轻度AIDP/GBS

单克隆γ球蛋白相关的多发性神经病（IgA或IgG）

复发型多发性硬化急性加重期的二线治疗第15页,共33页，星期六，2024年，5月2.2适应症概述—无效范围GrowthJumpA级Ⅰ类证据

B级Ⅰ类证据

慢性或继发性进展型多发性硬化

单克隆γ

球蛋白相关的多发性神经病（IgM）第16页,共33页，星期六，2024年，5月内容要点定义、原理

神经系统疾病适应症

并发症及处理

123下面将介绍PE的并发症及处理办法第17页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理

用消毒棉球或无菌纱布覆盖穿刺孔，并用手指压迫7～10min；患者手臂举到心脏水平以上持续5～10min；最好用冰块置血肿处冷敷5min。

静脉穿刺部位血肿第18页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理

临床表现轻者仅表现为畏寒、口唇麻木；重者出现不自主的肌肉震颤，手足抽搐，心动过速，甚至心律不齐；心电图显示S-T段延长，T波或P波低平。

枸橼酸盐中毒第19页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理

及时静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml可立即缓解症状。

预防：术前口服适量钙片或饮一杯牛奶。

枸橼酸盐中毒第20页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：随原发病而异。术后原发病的症状立即减轻，随之加重。以重症肌无力为例，经PE后血中抗乙酰胆碱受体的抗体滴度显著下降，症状得以缓解。术后未用免疫抑制剂或所用药物剂量太小，导致抗体水平“反跳”，病情加重。

“反跳”现象第21页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：立即应用该种疾病所用的常规治疗药物，并适当增加剂量。预防：PE后要及时补充常规治疗的药物，维持必要的血药浓度，以防“反跳”现象的发生。

“反跳”现象第22页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：术后出凝血指标几乎总是异常的，但不一定有出血的临床表现。因为凝血因子只要有正常浓度的30%，就能发挥止血作用，所以尽管出凝血试验异常，临床上发生异常出血症状者比较少见

出凝血异常出血倾向第23页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：绝大多数凝血因子在术后24h之内恢复正常，血小板在2～4d内恢复到术前水平，无明显出血不必作特殊处理。如有出血的临床表现，则应根据病情及实验室检查结果，适当补充新鲜冰冻血浆或浓缩血小板。

出凝血异常出血倾向第24页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：轻度过敏反应以荨麻疹最为多见，发生率可达1%～3%，常发生于有过敏体质的患者。严重过敏反应十分少见，发生率为1/700～1/1000，表现为支气管痉挛、喉头黏膜水肿、呼吸困难、紫绀，甚至出现过敏性休克。

血浆过敏反应第25页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：轻度过敏反应者口服或注射抗组胺药物后，症状很快缓解或消失。一旦发生严重过敏反应应立即停止置换，保留静脉通路，积极抢救

血浆过敏反应第26页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理预防：预先口服抗组胺药物或静注地塞米松可减轻过敏反应；对输血或血浆有过敏史者尽可能避免应用血浆作置换液。

血浆过敏反应第27页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：在PE中，以新鲜冰冻血浆作为置换液，有极少的患者有感染病毒性疾病的危险，尤其是病毒性肝炎和艾滋病。我国输血后肝炎最为常见，加强对献血者筛查可减少这种并发症的发生。

病毒性疾病的传播第28页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理常见并发症表现及处理输血后肝炎只考虑乙型和丙型肝炎，一般不考虑其他型的肝炎。据报道，输血后肝炎中有90%是丙型肝炎，其中50%～60%可发展为慢性肝炎。在慢性肝炎中，有20%发展为肝硬化和原发性肝癌。因此，对输血后丙型肝炎应十分重视。

病毒性疾病的传播第29页,共33页，星期六，2024年，5月3、并发症及处理少见并发症表现及处理上诉并发症并不常见，如果发生则应及时作相应处理。

静脉穿刺的部位发生感染留在体内作置换用的导管发生感染分离机引起的轻度机械性溶血输入大量温度过低的置换液所致的心律失常。第30页,共33页，星期六，2024年，5月最后总结下面将最后总结下自身免疫性神经系统疾病中，A级、B级推荐的疾病种类第31