可逆性脑血管收缩综合征

浅谈“可逆性脑血管收缩综合征”（reversiblecerebralvasocon-strictionsyndrome,RCVS）附1例病例分析可逆性脑血管收缩综合征第1页现病史（-09-17）：女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，连续不缓解，予止痛药品对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五显著诱因重复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予止痛、改进循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄，连续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力连续不缓解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不灵。可逆性脑血管收缩综合征第2页既往史+个人史+家族史：患者入院约六个月来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有显著不安感，常情绪低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。否定高血压、糖尿病、心脏病病史，否定肝炎、结核病史，否定手术、外伤及输血史，否定食物、药品过敏史。无烟酒等不良癖好。否定家族遗传史。可逆性脑血管收缩综合征第3页入院查体：内科查体未见异常；神经系统查体未见确切阳性定位体征。可逆性脑血管收缩综合征第4页辅助检验：血常规、电解质、肾功、血糖均未见显著异常；颅脑CT阅片未见异常征象；颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）；心电图：窦性心律，ST段压低。可逆性脑血管收缩综合征第5页下一步诊疗计划：发作性视野缺损——椎基底动脉系统TIA？发作性头痛——担心型头痛？另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等原因。上述疾病虽也表现类似猛烈头痛,需深入完善相关颅内血管影像学、免疫相关及脑脊液等检验，可资判别。可逆性脑血管收缩综合征第6页深入完善相关检验：余血尿检验均未见显著异常；免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗链球菌溶血素O均正常。颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉粥样硬化。结合颈部血管彩超结果诊疗：急性脑梗死（左侧顶叶）可逆性脑血管收缩综合征第7页阅片（-09-18）：可逆性脑血管收缩综合征第8页分析：相关血、尿检验均未见显著异常；MRA检验左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI检验弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药品；综上，临床诊疗考虑可逆性脑血管收缩综合征。可逆性脑血管收缩综合征第9页治疗：给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mgtidpo）抗血管痉挛，缓解头痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳，但较前均显著减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检验，已明确诊疗。可逆性脑血管收缩综合征第10页复查（-12-24）：可逆性脑血管收缩综合征第11页定义：可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS)又称Call-Fleming综合征,：是一组以较长时间可逆性脑动脉收缩为病理基础,以重复急骤发作猛烈头痛(经典者即所谓“雷击样头痛”)为特征性临床表现,可伴有局灶性神经功效缺损或癫痫发作临床综合征。本组综合征于1988年由Call和Fleming首先归纳并报道,今后有不少个案报道,并依其临床相关症状冠以不一样名称,包含:产后血管病、伴可逆性血管痉挛雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药品诱发脑动脉炎或脑血管病,等等。可逆性脑血管收缩综合征第12页病因及发病机制：尚不明确,

其经典血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性收缩,推测其与本身或外界诱因造成血管张力短暂性失调相关。可造成血管收缩拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配，调整血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及一些抗抑郁药品、一些内分泌原因、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难控制高血压(尤其是在妊娠期及产后)、一些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关报道。这些原因可引发脑血管受体活性和敏感性改变,从而可能引发脑动脉张力和管径改变,并可能解释其可逆性改变特征。可逆性脑血管收缩综合征第13页经典临床表现：1.重复急骤发作猛烈头痛(雷击样头痛),常会用爆炸性、压榨性、撕裂样等词语形容；2.对于那些既往有偏头痛病史患者,头痛程度会为比原有情况显著加重；3.头痛能够在患者静息或活动中突然发作，严重头痛可连续5min~36h(平均为5h),并可伴有恶心、呕吐及畏光等；4.严重且连续较长时间脑动脉收缩可造成短暂性脑缺血发作或脑梗死,出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及视野缺损等神经功效缺失；可逆性脑血管收缩综合征第14页5.脑动脉收缩连续不缓解可造成进展性卒中,甚至可能致命；6.继发脑组织损伤还可造成癫痫发作,主要表现为全方面发作,但动脉收缩缓解后癫痫多不再复发；7.少见临床表现还包含脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血；另外据报道,出血性伴发症状多见于本组综合征早期,即1周之内。而缺血性伴发症状出现较晚,多在第2周发生。女性患者伴发症状出现百分比高于男性。可逆性脑血管收缩综合征第15页主要判别诊疗：蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为猛烈头痛及神经功效损害,但相关影像学及脑脊液检验均可资判别，本例为中年女性,急性起病,节段性血管狭窄,应考虑血管炎诊疗,但缺乏其它系统血管床受累证据,血沉稍高、血管炎标志物不高,不支持全身系统血管炎存在。但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisof

thecentralnervoussystem,PACNS)判别。可逆性脑血管收缩综合征第16页主要判别点：1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、快速达峰，表现为“雷击样”PACNS：男性好发，全头连续性闷痛或迟缓进展性头痛2.RCVS：脑脊液多（—）PACNS：与本身免疫异常相关，脑脊液（+）3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近大血管分枝,其在1~3个月内几乎完全恢复PACNS：累及广泛不规则、不对称动脉管腔异常(缩窄或增粗都可出现)可逆性脑血管收缩综合征第17页4.RCVS：MRI检验可无异常或表现为大脑后循环供血区或分水岭区

脑梗死，可恢复PACNS：MRI检验表现为不符合血管分布区脑梗死，不可恢复5.RCVS：颅内大、中型血管呈经典“串珠样”改变PACNS：颅内小血管呈“串珠样”改变为主6.RCVS：组织病理学检验多正常或无特异性PACNS：组织病理学检验显示血管壁炎性细胞浸润或纤维样坏死7.RCVS：钙拮抗药治疗有效，预后相对良好PACNS：糖皮质激素和免疫抑制药，与药品疗效相关，多预后不良可逆性脑血管收缩综合征第18页治疗：钙离子拮抗剂是当前一线治疗,很多个案报道指出其疗效满意。其中以尼莫地平和维拉帕米应用最多；需要注意是应用钙离子拮抗剂时,其可能造成收缩动脉分水岭区低灌注情况深入加重,甚至可能促进梗死形成；有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂---丹曲林，可有效抑制细胞内钙自内质网释放,其单独应用或与尼莫地平适用，可抑制动脉收缩,可能成为新治疗用药；产后发生RCVS也有应用硫酸镁治疗报道；无法明确判别RCVS及PACNS，应考虑在治疗上二者兼顾。可逆性脑血管收缩综合征第19页预后：因当前缺乏大样本前瞻性研究,对本病预后评价并不系统。但因为其病理基础为可逆性动脉收缩,经过对临床病例进行随访发觉，钙拮抗药对改进脑血管痉挛效果良好。大部分患者神经功效缺损症状可完全恢复,少部分患者遗留轻微症状,这可能主要与继发脑卒中相关。但严重且连续较久大动脉收缩也可造成大面积脑梗死,症状进展者也可致死。可逆性脑血管收缩综合征第20页总结：雷击样头痛仅是一个临床症状，可逆性脑血管收缩综合征可能是其少见原因，对