临床病例讨论医学知识讲座专家讲座

临床病例讨论

浙江大学医学院儿童医院孙眉月临床病例讨论医学知识讲座第1页性别：男年纪：4岁6月浙江东阳人临床病例讨论医学知识讲座第2页主诉腹痛，发烧12天

临床病例讨论医学知识讲座第3页病史12天前开始腹痛，为阵发性钝痛，以右下腹较为显著，天天发作数次,每次连续10分钟左右，腹痛同时伴有发烧，体温波动于38～39.5℃间，热型不规则，高热前无畏寒现象，病后食欲减，体重下降1千克，病来无恶心，呕吐，无腹泻，约2天左右大便1次，干结，尿无殊，睡眠佳。病后在当地医院用过头孢唑啉钠，阿莫西林等，腹痛、发烧无好转，当地医院腹部B超提醒腹腔及后腹膜淋巴结肿大，因诊疗不明来杭就医，以往健，卡介苗已种，无结核接触史。临床病例讨论医学知识讲座第4页入院体格检验体重17.5kgT38.6℃P104次/分R25次/分BP106/60mmHg发育营养中等，神志清，精神好，面色尚红润,全身无皮疹，浅表淋巴结无显著肿大,心肺听诊无殊，腹平坦，腹肌稍担心，有拒按现象，全腹都有压痛，右下腹压痛较显著，肝肋下1.5公分质中等，脾未及。颈软，布氏征、克氏征、巴氏征均阴性。四肢肌张力正常。临床病例讨论医学知识讲座第5页入院诊疗

发烧，腹痛待查临床病例讨论医学知识讲座第6页诊治经过入院后辅助检验血常规WBC16.5×109/LL16.8％N81.4％Hb123g/L

Plt419×109/L幼稚细胞计数0CRP109mg/LESR

87mm/h临床病例讨论医学知识讲座第7页辅助检验ASO、RF、TB－Ab、EB－IgM、PPD试验、血培养、肥达氏反应均阴性骨髓培养：无细菌生长骨髓常规：增生性骨髓象胸腹立位片未见异常。临床病例讨论医学知识讲座第8页心电图正常胸腹立位片未见异常X线病症辅助检验临床病例讨论医学知识讲座第9页入院后治疗以罗氏芬灭滴灵抗感染，8天后体温降至正常，ESR及CRP略有下降，但一周后体温又复升至39℃，腹痛未减轻，中腹部逐步可触及包块边缘不清有压痛。临床病例讨论医学知识讲座第10页讨论深入诊疗、治疗临床病例讨论医学知识讲座第11页深入检验腹部B超：后腹膜、肝门、脾门、腹腔淋巴结肿大，类圆形，回声极低，恶性淋巴瘤可能。胸腹部CT：左上纵隔内软组织密度影；腹主动脉周围结构紊乱，淋巴结肿大？肠管影？腹部MRI：肝门、胰头周围及腹膜后广泛性淋巴结增大，部分融合成团，包绕侵犯血管，淋巴瘤可能。临床病例讨论医学知识讲座第12页腹部B超临床病例讨论医学知识讲座第13页腹部CT临床病例讨论医学知识讲座第14页腹部CT临床病例讨论医学知识讲座第15页病史小结发烧、腹痛；血白细胞增高，中性为主；CRP、ESR增高；抗感染治疗后体温正常，CRP、ESR较前下降，但腹痛未减轻，腹部拒按，且逐步扪及中腹部包块，边缘不清，压痛；B超、CT、MRI提醒腹腔（肝门、胰头周围及腹膜后）、部分融合成团。临床病例讨论医学知识讲座第16页感染性疾病结缔组织疾病恶性肿瘤判别诊疗临床病例讨论医学知识讲座第17页感染性疾病病原学：如细菌、病毒、寄生虫等阑尾脓肿急性肠系膜淋巴结炎腹腔结核病深部真菌感染临床病例讨论医学知识讲座第18页腹腔结核病肝、脾、肠、腹膜及肠系膜淋巴结结核传染路径：消化道传染血行播散淋巴播散临床病例讨论医学知识讲座第19页腹腔结核病主要类型肠结核结核性腹膜炎肠系膜淋巴结结核临床病例讨论医学知识讲座第20页结核性腹膜炎全身血行播散一部分肠结核、肠系膜淋巴结结核或泌尿生殖系统结核直接蔓延而来临床病例讨论医学知识讲座第21页结核性腹膜炎临床表现渗出型：发烧、腹痛、腹胀、腹泻或便秘；四肢消瘦、腹部膨隆，腹水粘连型：发烧、腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐；重复不全性肠梗阻；腹部可触及大小不等肿块干酪溃疡型：上述两型发展结果，结核性病变转入干酪样坏死和液化临床病例讨论医学知识讲座第22页腹腔结核诊疗结核接触史结素试验阳性临床症状身体其它部位结核病变腹腔穿刺、活检腹部CT临床病例讨论医学知识讲座第23页肠系膜淋巴结结核淋巴或血行播散而来，多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在仅有肠系膜淋巴结结核表现临床病例讨论医学知识讲座第24页肠系膜淋巴结结核临床表现结核中毒症状：长久低热、食欲减退、消瘦、情绪不稳等局部胃肠道症状：恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹胀、腹痛等，以腹痛为最常见肿大淋巴结引发压迫症状临床病例讨论医学知识讲座第25页肠系膜淋巴结结核诊疗结核接触史结素试验阳性临床症状腹部深触诊及直肠探查腹部X线平片淋巴结活检临床病例讨论医学知识讲座第26页深部真菌病定义：各种真菌所引发粘膜、皮肤深层和内脏等病变。临床病例讨论医学知识讲座第27页深部真菌病常见病原菌：白色念珠菌新型隐球菌临床表现：无特异性，易误诊。临床病例讨论医学知识讲座第28页深部真菌病诊疗病原体检验血清学检验X线检验组织活检临床病例讨论医学知识讲座第29页亚急性坏死性淋巴结炎定义：炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病临床表现高热，热型不定浅表淋巴结肿大血白细胞降低诊疗：主要依据淋巴结活检。临床病例讨论医学知识讲座第30页恶性肿瘤恶性淋巴瘤神经母细胞瘤其它恶性肿瘤淋巴结转移噬血细胞综合征白血病临床病例讨论医学知识讲座第31页恶性淋巴瘤临床特征发烧、贫血、出血、恶病质等淋巴结肿大肝脾肿大临床病例讨论医学知识讲座第32页恶性淋巴瘤诊疗临床表现影像学检验淋巴结活检免疫组化、流式细胞仪临床病例讨论医学知识讲座第33页诊疗腹腔结核病？恶性淋巴瘤？深部真菌病？临床病例讨论医学知识讲座第34页淋巴结活检入院三周后行于腹腔镜下行淋巴结及肿块活检术。病理诊疗：（肠系膜）隐球菌性肉芽肿（腹腔）淋巴结反应性增生临床病例讨论医学知识讲座第35页临床病例讨论医学知识讲座第36页临床病例讨论医学知识讲座第37页临床病例讨论医学知识讲座第38页确诊后治疗二性霉素B脂质体（锋克松）：1.5mg（1.6）～18mg（1.23，1mg/kg）～18mg（4.6）5-FC：1.5mg/kg/d（1.6～4.6）总治疗3月后未再用药临床病例讨论医学知识讲座第39页疾病转归治疗后无发烧，腹痛逐步缓解，两周后再无腹痛胸部CT3周后复查，阴影消失腹腔淋巴结逐步减小，至末次B超复查，基本消失病程中未出现显著副反应临床病例讨论医学知识讲座第40页新型隐球菌生物学特征有荚膜酵母样真菌圆形、卵圆形4-8μm大小出芽生殖，15μm大小开始出芽生殖菌体大小与环境相关而与毒力无关在37℃沙保氏培养基/麦芽提取琼脂上呈白色/黄色湿润光滑菌落临床病例讨论医学知识讲座第41页出芽生殖×400墨汁染色×400沙堡弱培养基

透射电镜×3

革兰染色×1000临床病例讨论医学知识讲座第42页感染路径空气中吸入/桉树开花＜2μm颗粒肺泡巨噬细胞创伤性皮肤接种进食带菌食物潜在感染激活？人－人？动物－人？接触鸟粪和桉树！！！去除静止临床病例讨论医学知识讲座第43页深部真菌感染特点临床表现复杂性、多样性两高：高发病率和高死亡率两低：低临床诊疗率和低试验室诊疗率一快：病情发展快临床病例讨论医学知识讲座第44页易感人群AIDSCD4＜100/mm3感染率6~10%免疫抑制剂应用器官移植后免疫抑制状态白血病、淋巴瘤皮质激素应用临床病例讨论医学知识讲座第45页真菌感染临床表现应用广谱抗菌素后体温反而升高体温高而血白分正常或轻度升高，血小板急速下降出血：气道出血、上消化道出血、尿道出血、病灶出血胃肠功效衰竭：腹胀、肠蠕动消失、应激性溃疡大出血不能解释肝功效损害不能解释神志改变临床病例讨论医学知识讲座第46页真菌感染临床表现血小板进行性下降，血白分正常（排除DIC）无哮喘病史患者可有哮喘样发作上躯干部、颈项部出现菌癣疹多器官功效损害：肝、肾，尤其是肾衰，可能与酵母菌感染相关临床病例讨论医学知识讲座第47页深部真菌感染诊疗宿主高危原因；临床症状、体征；培养：（血）；内窥镜检验；高分辨CT；试验室检验：半乳甘露聚糖、β-glucan、PCR；组织学检验、培养金标准临床病例讨论医学知识讲座第48页临床表现－分类中枢神经隐球菌病肺隐球菌病皮肤粘膜隐球菌病其它系统隐球菌病骨、关节、肝、眼、肌肉、心脏、睾丸、前列腺等均可累及严重者可发生隐球菌血症播散至全身各器官甚至引发死亡临床病例讨论医学知识讲座第49页临床表现－CNS感染常见，占CNS感染第三位最常见症状ICP其它：精神改变、视力丧失、中枢神经麻痹、共济失调、抽搐、昏迷、脑疝原发/继发于其它部位感染头痛呕吐视乳头水肿隐球菌性脑膜炎眼底视神经乳头水肿出血

临床病例讨论医学知识讲座第50页临床表现－肺部感染大多亚临床状态，50%可无症状类型症状：干咳或有痰、低热、胸痛、积液少见并发CNS感染（甚至肺部症状缓解时）急性自限性肺炎（免疫功效正常）慢性连续感染（基础疾病？）严重急进性肺炎（AIDS，死亡率：50%）临床病例讨论医学知识讲座第51页临床病例讨论医学知识讲座第52页临床表现－其它感染皮肤感染率约10%常继发于隐球菌血症高CNS感染率四肢、胸背和面部骨骼感染率5-10%椎骨或长骨最常见临床病例讨论医学知识讲座第53页皮肤隐球菌病临床病例讨论医学知识讲座第54页试验室检验血常规、血生化基本正常分子生物学检测将是趋势（诊疗、分类）PCR检测血清或其它体液中隐球菌敏感性为100%，特异性为93%

临床病例讨论医学知识讲座第55页试验室检验－CNS感染CSF培养－37℃*6周阴性才能完全排除感染CSF隐球菌抗原（乳胶凝集法、ELISA）95%阳性抗原滴度高低并不完全与疾病严重性成正比血清抗原阳性并不代表CNS感染（无AIDS）AIDS病人，即使CNS感染，血清抗原阳性≤95%CSF印度墨汁染色阳性率≤50%临床病例讨论医学知识讲座第56页试验室检验－CNS感染CSF常规淋巴细胞数相对较低（尤AIDS）CSF糖降低，也能够正常CSF蛋白，压力CT、MRI阳性率近50%（脑积水、脑回增强等）隐球菌肉芽肿≤25%临床病例讨论医学知识讲座第57页隐球菌病尸体解剖肺菌体PAS染色400倍

粘蛋白卡红染色670倍

肺HE染色1000倍

痰墨汁染色400倍

临床病例讨论医学知识讲座第58页诊疗注意点常规试验室检验大多正常近1/3病人能够无发烧标本培养需37℃*6周才能完全确定CSF中隐球菌抗原敏感性可达95%印度墨汁染色阳性率仅50%血清隐球菌抗原测定有较高敏感性胸片并无特异性PCR分子生物学检测很主要临床病例讨论医学知识讲座第59页治疗－药品介绍两性霉素B（AmphotericinB，AmB）七烯类抗生素，当前是治疗深部真菌首选药品选择性地与真菌细胞膜上麦角甾醇结合，使细胞膜通透性增高，菌体内容物漏出，从而抑制真菌生长并最终造成死亡AmB联合5－氟胞嘧啶（5-FC）治疗含有协同作用，可阻止耐5-FC菌株产生，降低AmB剂量而降低其毒副作用临床病例讨论医学知识讲座第60页治疗－药品介绍AmB大部分经肾排泄进入CSF浓度为血清浓度5％～25％毒副作用较多，包含寒战、发烧、胃肠反应、肝肾功效损害、低血钾、静脉炎等临床病例讨论医学知识讲座第61页治疗－药品介绍两性霉素B脂质体(LipidformulationofamphotericinB)用脂质体对AmB进行包裹，高效低毒剂型对真菌细胞麦角甾醇亲和力较高，对人体细胞膜胆固醇亲和力较低AmB脂质体剂量天天1-5mg/kg，而AmB天天为0.5-1mg/kg两性霉素B脂质体对机体毒性较AmB低70倍临床病例讨论医学知识讲座第62页治疗－药品介绍5-氟胞嘧啶（5-Flucytosine,5－FC）5－FC作用机理是进入真菌细胞内，可干扰DNA合成，起到抑菌作用单用易产生耐药，两性霉素B破坏隐球菌细胞膜，氟康唑抑制真菌甾醇合成，都有利于5－FC渗透菌体发挥协同作用，并可阻止5－FC耐药发生CSF浓度为血清浓度64％～68％不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶和胆红素升高，偶有全血细胞降低和神经精神障碍临床病例讨论医学知识讲座第63页治疗－药品介绍氟康唑（Fluconazole）大扶康：含有卓越抗真菌作用－抗菌活性良好安