先天性心脏病专业知识培训专家讲座

先天性心脏病

房间隔缺损AtrialSeptalDefect(ASD)ASD在先天性中最常见，约占25–35%。先天性心脏病专业知识培训第1页一.病因病介

胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成

胚胎第四面末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成心内膜垫，心房后上方生长—原发房间隔，向下生长，与心内膜垫间—原发孔—封闭，原发隔上多个小孔，即继发孔。

第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。先天性心脏病专业知识培训第2页

继发孔型房间隔缺损，约占70%原发隔上继发孔吸收过多，继发隔生长发育不足。

原发孔型房间隔缺损，约占10%。原发隔下缘与房室管心内膜垫未能愈合形成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。

静脉窦型房间隔缺损，约占5-10%。缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为上腔开口。先天性心脏病专业知识培训第3页二.超声心动图表现◆M型右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）◆

二级，卵园窝部房间隔缺损断端增粗，如火柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认为房间隔缺损。剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。胸骨旁大血管短轴观亦可显示。先天性心脏病专业知识培训第4页◆

PDE取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期及舒张期正向分流湍流波形。◆

CDFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型原发孔型和静脉窦型◆经食道超声是检测ASD理想窗口，不但明确房缺存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。先天性心脏病专业知识培训第5页先天性心脏病专业知识培训第6页先天性心脏病专业知识培训第7页先天性心脏病专业知识培训第8页先天性心脏病专业知识培训第9页先天性心脏病专业知识培训第10页先天性心脏病专业知识培训第11页先天性心脏病专业知识培训第12页先天性心脏病专业知识培训第13页先天性心脏病专业知识培训第14页分流量判定经过肺循环血流量与体循环血流量比值（QP/QS）进行评价房间隔缺损QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室间隔缺损QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV动脉导管未闭QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少许分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>2先天性心脏病专业知识培训第15页室间隔缺损VentricularSeptalDefect(VSD)室间隔缺损为最常见先天性心脏畸形，占先天性25–50%，在复合性先心中约占2/3。

胎儿期间，受各种原因影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。先天性心脏病专业知识培训第16页一.病因病介△

膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出部及融合型。△流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动脉瓣下）△流入道部缺损位于三尖瓣下，膜部后下，圆锥肌下部△肌小梁部可分为心尖部，中央部，边缘部先天性心脏病专业知识培训第17页二.超声心动图表现△

二维及M型示左室容量负荷过重，检验切面，胸骨旁左室专轴。

心尖四腔心尖五腔肋下长轴、短轴不一样类型缺损在对应部位示室间隔连续中止，断端回声增粗，左房、左室增大△

PDE取样容积置缺损右室侧显示收缩期高速充填频谱上升支下降支均陡直峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移,连续多普勒呈高速频谱不发生混叠△

CDFI不一样类型VSD，可在缺损之右室显示分流彩色血流，红色为主，正向多色镶嵌血流束。血流束大小与缺损口大小相关先天性心脏病专业知识培训第18页先天性心脏病专业知识培训第19页先天性心脏病专业知识培训第20页先天性心脏病专业知识培训第21页先天性心脏病专业知识培训第22页先天性心脏病专业知识培训第23页先天性心脏病专业知识培训第24页先天性心脏病专业知识培训第25页先天性心脏病专业知识培训第26页先天性心脏病专业知识培训第27页先天性心脏病专业知识培训第28页先天性心脏病专业知识培训第29页先天性心脏病专业知识培训第30页先天性心脏病专业知识培训第31页先天性心脏病专业知识培训第32页先天性心脏病专业知识培训第33页先天性心脏病专业知识培训第34页先天性心脏病专业知识培训第35页先天性心脏病专业知识培训第36页

动脉导管未闭（PatentductasArteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺点，占先心病15–20%，是新生儿及早产儿常见先心病之一。先天性心脏病专业知识培训第37页一.病因病介

主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）显著大。PDA时主动脉血液连续经过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。先天性心脏病专业知识培训第38页二.超声心动图

M型左房、左室增大，左心容量负荷过重

二维胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示未闭动脉导管部位、形态、专轴、粗细

PDE肺动脉专轴取样容积置肺动脉可探及双期连续性湍流频谱

CDFI肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降主动脉经过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉外侧缘走行先天性心脏病专业知识培训第39页△

PDE肺动脉主干统计到收缩期湍流频谱△CDFI室间隔缺损处双向分馏，收缩期蓝色血流束由RV升主动脉舒张期红色血流束从左室主动脉右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色相间细窄射流束先天性心脏病专业知识培训第40页▲园柱型导管呈柱状，内径5-10mm不等▲漏斗型导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，近降主动脉处口径大▲窗型肺动脉与主动脉紧贴，口径较大▲动脉瘤型导管呈囊状扩张▲哑铃型先天性心脏病专业知识培训第41页先天性心脏病专业知识培训第42页先天性心脏病专业知识培训第43页先天性心脏病专业知识培训第44页先天性心脏病专业知识培训第45页法乐氏四联症（TetralogyofFallot）

法乐氏四联症包含高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见紫绀型先心。先天性心脏病专业知识培训第46页一.血流动力学

肺动脉狭窄右室压力显著升高，又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流降低，缺氧严重。先天性心脏病专业知识培训第47页二.超声心动图△二维和M型主动脉前壁与室间隔连续中止左室专轴心尖五腔示主动脉骑跨主动脉增宽右心室肥厚右心室可增大流出道狭窄肺动脉狭窄先天性心脏病专业知识培训第48页先天性心脏病专业知识培训第49页先天性心脏病专业知识培训第50页先天性心脏病专业知识培训第51页先天性心脏病专业知识培训第52页先天性心脏病专业知识培训第53页三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房，可并卵园孔未闭。先天性心脏病专业知识培训第54页◆二维和M型三尖瓣附着点移向右心室三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm，多数ASD三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。◆合并三尖瓣返流见收缩期由RVRA返流血流束及负向频谱合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流超声心动图先天性心脏病专业知识培训第55页先天性心脏病专业知识培训第56页先天性心脏病专业知识培训第57页先天性心脏病专业知识培训第58页先天性心脏病专业知识培训第59页矫正型大动脉错位解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。因为大动脉与心室均易位，左房经过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房经过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。先天性心脏病专业知识培训第60页超声心动图左右心房位置正常肺静脉、腔静脉开口于对应心房二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出主动脉主、肺动脉无交叉，呈平行走向。先天性心脏病专业知识培训第61页先天性心脏病专业知识培训第62页先天性心脏病专业知识培训第63页先天性心脏病专业知识培训第64页先天性心脏病专业知识培训第65页与完全型大动脉错位判别先天性心脏病专业知识培训第66页

主动脉与形态学右室相连肺动脉与左心室相通心房、心室保持正常连接体，肺循环间有异常交通（ASD或VSD）

右心房与左心室之间探及三尖瓣血流左心房与右心室尖探及二尖瓣血流先天性心脏病专业知识培训第67页永存动脉干

原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供给起源分为：I型升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出II型左右肺动脉分别由总动脉干后面发出III型一支或二支肺动脉从总动脉干任何一边发出，一侧肺动脉也可缺如IV型肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供给先天性心脏病专业知识培训第68页超声心动图ID各切面均显示一条单一大动脉肺动脉起自动脉干，无RVOT动脉干骑跨于双室之上半月瓣增厚，数月多为2-4个干下型交缺主动脉弓常呈右位多普勒收缩期左右心室血流均进入一大动脉室水平双向分流先天性心脏病专业知识培训第69页先天性心脏病专业知识培训第70页先天性心脏病专业知识培训第71页肺静脉异位引流

肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，可分为部分型和完全型。完全型：肺静脉异常连接⑴心上型回支肺静脉于左心房后共同静脉干，经垂直静脉流入右上腔静脉⑵心内型共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房⑶心下型共同静脉干进入门静脉下腔静脉⑷混合型上述三型混合存在先天性心脏病专业知识培训第72页2.RA、RV显著增