先天性心脏病新版专家讲座

心血管系统疾病

方丽

诸暨市人民医院儿科

先天性心脏病新版第1页目录正常心血管生了解剖儿童心血管疾病检验方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛氏四联症先天性心脏病新版第2页目标与要求掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症病理生理、临床表现、诊疗及常见并发症。熟悉先天性心脏病病因、分类、预防及治疗标准。了解胎儿血液循环及出生后血液动力学改变。了解儿童心血管病检验方法及介入治疗方法。先天性心脏病新版第3页正常心血管生了解剖先天性心脏病新版第4页心脏结构先天性心脏病新版第5页心脏结构心脏是一个复杂中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-scleroticheartdisease）先天性心脏病新版第6页心脏胚胎发育

早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管

22-24天形成动脉干、心球、心室、心房、静脉窦Ⅲ.

心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成先天性心脏病新版第7页

房室管、心房、及心室分隔室间隔膜部形成及室间隔封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成先天性心脏病新版第8页正常血液循环路径先天性心脏病新版第9页胎儿血液循环路径先天性心脏病新版第10页胎儿血液循环路径经过动脉导管经过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低经过静脉导管下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环先天性心脏病新版第11页婴儿出生后血流通道关闭卵圆孔左心房压力超出右心房时，功效上关闭5~7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功效性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管6~8周内闭锁形成韧带先天性心脏病新版第12页胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相同，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB返回先天性心脏病新版第13页儿童心血管疾病

检验方法先天性心脏病新版第14页主要检验方法病史及体格检验：就诊主要原因X线检验心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检验：有创心血管造影：有创其它检验辅助诊疗明确诊疗先天性心脏病新版第15页病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药品、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难、呼吸困难、出汗发育迟缓疲乏声嘶先天性心脏病新版第16页体格检验测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音先天性心脏病新版第17页患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）先天性心脏病新版第18页

患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓先天性心脏病新版第19页杵状指（趾）先天性心脏病新版第20页听诊小儿听诊惯用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率、心律、心音杂音：位置、分级、时相、性质及有没有传导先天性心脏病新版第21页杂音分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音先天性心脏病新版第22页X线检验诊疗价值以下心脏位置心胸百分比心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有没有内脏异位症先天性心脏病新版第23页正位胸片心脏投影先天性心脏病新版第24页心电图（ECG）主要诊疗价值以下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年纪成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大先天性心脏病新版第25页超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔内径各房室壁厚度心功效二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功效心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有没有紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差先天性心脏病新版第26页M型超声心动图先天性心脏病新版第27页二维和彩色多普勒超声心动图先天性心脏病新版第28页心脏导管检验测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有没有分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60先天性心脏病新版第29页先天性心脏病新版第30页心血管造影诊疗价值以下观察造影区域解剖和功效特点观察血管位置和形态,是复杂性先天性心脏病主要检验伎俩先天性心脏病新版第31页其它检验放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检验方法相对较少用返回先天性心脏病新版第32页先天性心脏病总论先天性心脏病新版第33页先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而致心血管畸形小儿最常见心脏病基因和环境原因共同作用6‰~10‰个活体婴儿中

先天性心脏病新版第34页先天性心脏病致病原因发病与遗传、母体、环境原因相关单基因遗传缺点和多基因遗传缺点（为主）母体原因：感染疾病孕母条件其它先天性心脏病新版第35页先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位先天性心脏病新版第36页先天性心脏病新版第37页两种分流类型表现左向右分流型右向左分流型普通情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现连续青紫、艾森曼格综合征先天性心脏病新版第38页TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回先天性心脏病新版第39页房间隔缺损

atrialseptaldefectASD先天性心脏病新版第40页房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见先天性心脏病女性多见，男女百分比1：2先天性心脏病新版第41页ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%先天性心脏病新版第42页室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损先天性心脏病新版第43页ASD病理生理

左向右分流量大小取决于：ASD缺损大小左右心房压差右心室舒张期顺应性先天性心脏病新版第44页先天性心脏病新版第45页可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血降低体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环路径先天性心脏病新版第46页LVRVLARA为何ASD左心房没有增大？先天性心脏病新版第47页ASD临床表现临床症状：随缺损大小而有区分轻者可无症状肺循环充血：易感冒、重复肺部感染体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声嘶：因为扩张肺动脉压迫喉返神经所致先天性心脏病新版第48页体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页先天性心脏病新版第49页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致先天性心脏病新版第50页并发症支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎（infectiveendocarditis）先天性心脏病新版第51页ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）先天性心脏病新版第52页ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏先天性心脏病新版第53页ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小先天性心脏病新版第54页患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.先天性心脏病新版第55页ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流先天性心脏病新版第56页ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer(双面蘑菇伞）、cardiaseal等装置关闭缺损返回先天性心脏病新版第57页房间隔缺损介入治疗指征继发孔型房间隔缺损年纪＞2岁，体重＞5Kg房间隔直径＞房间隔缺损14-16mm