以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例专家讲座

以多脏器功效衰竭为首发表现嗜铬细胞瘤一例温岭市第一人民医院心内科林文辉朱玲军林斌以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第1页一、简明病史患者，男，42岁，汉族，无业。因腹泻2天，心悸、胸闷、大汗、烦躁6小时，于2011年9月6日入住我院。患者入院前2天出现腹泻，为少许黄色稀水样便，未治疗。6小时前突发胸闷心悸大汗烦躁呼吸急促，连续未缓解来院。急诊测学压206/155mmHg,心率164次每分，给予吸氧、心电监护，心律平针70mg，ATP静滴，地西泮肌注镇静。但症状无改进，并出现咳嗽、咳粉红色泡沫痰，心电监护提醒宽QRS心动过速收入ICU。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第2页一、简明病史既往1.5年前因“心悸、胸闷”入住我院并行冠脉造影诊疗为急性心肌梗塞，前降支心肌桥，胆囊多发结石，高尿酸血症，肝功效损伤待查，2月前邵逸夫医院冠脉CTA检验未见显著异常，5天前躯干和四肢散在斑丘疹我院门诊诊疗湿疹抗过敏治疗。无其它疾病史，喜烟，天天10-20支/天*20年，喜酒20年，已戒六个月。家族中父亲有“糖尿病”，母亲死于“肠癌。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第3页T:35.2℃P148bpmR:25bpmBP158/115mmHgSPO285%神志清，躁动不安，皮肤发绀，肢端湿冷，躯干和四肢皮肤散在红色丘疹，压之不褪色，中间有脓点。颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，两下肺闻及湿性啰音。心界不大，HR148次/分，心音低钝，无杂音，双下肢无浮肿。腹部软，无压痛，未及包块和杂音。二、入院查体以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第4页心电图急诊提醒宽QRS心动过速（后考虑窦性心动过速伴室内阻滞）（图丢）入院即刻血气PH7.104PCO233mmHgPO258.5mmHg，HCO3-：-17.8mmol/l,乳酸14.4mmol/l血常规示白细胞31.53*10E9/L,粒细胞84.6%其它：血生化、血常规、血沉，凝血功效，心梗指标，甲状腺功效，梅毒抗体、BNP，ENA等均正常。三、入院时辅助检验

异常改变以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第5页胸片以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第6页心电图以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第7页超声心动图以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第8页肺动脉CTA肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。

以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第9页以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第10页以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第11页以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第12页四、入院诊疗、判别诊疗？以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第13页六、原发性肺动脉扩张（IDPA）概况定义：肺动脉主干扩张，伴或不伴其它分支扩张，无其它心脏或肺部病变一个先天性心血管畸形。该病1923年由Wessler和Jaches首先报道，于1933年由Oppenheimer命名。国内统计其发病率仅占先天性心血管病1.2%，临床较少见。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第14页病因和发病机制IDPA病因、发病机理当前尚不十分明确，多认为与先天缺点相关：1、胚胎发育时形成肺动脉动脉干组织不均等分化。2、肺动脉壁弹性组织发育缺点，形成动脉壁局部微弱。深入发育和血流长久不停冲击下引发扩张。当前多数研究倾向于上述第二种理论。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第15页病理及病理生理在长久病程中多数IDP患者无显著症状或仅有轻微不适感。据国外尸检发觉：除了肺动脉扩张外无其它任何先天性异常结构改变，并发肺动脉血管壁内膜增厚，扩张肺动脉依然含有良好扩张性。与继发性肺动脉扩张不一样。患者右心室内压、右心室与肺动脉之间收缩压差均在正常范围无心内外分流，心排出量无显著改变。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第16页临床表现IDPA病情可长久稳定不进展，早期无任何症状，伴随年纪增加，少数患者可能会出现轻度劳累后心悸，气短或不经典胸痛等症状；部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，这与肺动脉显著扩张压迫比邻结构相关。因为肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，扩张肺动脉比较靠近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2增强，甚至可出现第二心音分裂。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第17页辅助检验试验室检验无显著异常。心电图：绝大多数报道患者心电图无显著异常。B超：肺动脉扩张伴肺动脉瓣环在该年纪组正常值第95百分位数以上，房室大小正常，无心内外分流，肺动脉压正常范围。胸部X片：肺动脉段突出，左纵膈旁可见凸向肺野高密度影。肺CT：肺主动脉扩张，伴或不伴左右肺动脉干及分支不一样程度扩张。胸部MRI：除了解肺动脉扩张情况外经过三维成像技术能够更直观观察肺动脉与周围器官解剖关系，测量心脏收缩期和舒张期直径，来判断肺动脉壁弹性是否正常。右心导管及肺动脉造影检验：是判别各种肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄，分流性心脏病有力伎俩。在IDPA患者心室收缩期，肺动脉内压力略低于右心室压力，但压力均在正常范围内，这压力差不是因为肺动脉瓣解剖狭窄而是因为肺动脉扩张后血流阻力下降结果。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第18页诊疗IDPA诊疗过程主要是用排除法。IDPA诊疗标准:1.单纯肺动脉干扩张(肺动脉干直径>30mm)，伴或不伴分支扩张；2.没有异常心内或心外分流；3.没有经临床或尸解证实慢性心肺疾病；4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支动脉粥样硬化；5.右室压和肺动脉压正常，经过长久观察肺动脉直径无显著改变。本例患者基本符合上述标准。以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第19页判别诊疗IDPA应与其它造成肺动脉扩张疾病相判别。引发肺动脉扩张常见疾病。一、先天性疾病（一）心内外血液分流：1）房间隔缺损2）肺静脉回流障碍3）室间隔缺损4）动脉导管未闭5）主动脉肺动脉间隔缺损（二）无心内或心外血液分流：1）肺动脉瓣狭窄2）肺动脉或其分支狭窄3）肺静脉狭窄4）原发性肺动脉扩张。二、后天取得性疾病（一）心脏疾病：1）二尖瓣疾病2）左房赘生物3）慢性左室功效衰竭（二）肺疾病：1）肺实质疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性动脉炎等。三、高血流状态：1）贫血2）甲状腺功效亢进3）脚气病等以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第20页程显声统计IDPA最轻易误诊疾病1、肺动脉瓣狭窄2、房间隔缺失3、原发性肺动脉高压以多脏器功能衰竭为首发表现的嗜铬细胞瘤一例第21页治疗与预后IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需治疗，长久随访。部分病程长者可能并发相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以上，严重者可能出现晕厥症状，可行肺动脉瓣置换术。何时对这类患者行外科手术治疗，未找到对应指南。以多脏器功能衰竭为首