克隆病专题知识宣讲专家讲座

克隆病

(CrohnDisease)克隆病专题知识宣讲第1页又称不足肠炎，是病因未明胃肠肉芽肿性

炎性疾病。当前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发烧、贫血等。发病年纪多在15－40岁，男性稍多于女性。克隆病专题知识宣讲第2页病因

病因迄今未明，近年认为可能有以下原因:一、感染二、免疫反应三、遗传当前认为本病，可能系各种原因综合作用克隆病专题知识宣讲第3页病理克隆病最多累及回肠未端及邻近右侧结肠，其次为局限于回肠末段或结肠，而整个胃肠道其它部位也可出现此病变，受累肠段呈节段性分布，与正常肠段分界清楚，能够呈区域性包括一个肠段，也可跳跃性累及多个肠段。克隆病专题知识宣讲第4页病理本病病理特点是贯通肠壁各层全壁性炎症性病变，主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡，浆膜层有纤维性渗出物，对应肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。伴随疾病发展，粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟，深达肌层并可相互形成窦道。附近粘膜因为粘膜下层水肿，肉芽肿性增生等，可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润，肉芽组织增生及纤维化，使肠壁逐步增厚僵硬，肠腔狭窄，呈橡皮管样或皮革样坚韧。克隆病专题知识宣讲第5页ColitisinCrohn´sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn´sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn´sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.克隆病专题知识宣讲第6页病理受累肠段因有纤维素性渗出，常和邻近肠段及其它器官粘连；或与增厚肠系膜、肿大变硬淋巴结相互粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其它肠段、器官或肠壁形成内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应，弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润，并有散在非干酷性坏死性肉芽肿，后者特点和结核性假结节相同，但无结核杆菌和干酷坏死。克隆病专题知识宣讲第7页临床表现起病多数迟缓、病程呈慢性隐匿过程，有活动期和缓解期相交替趋势。少数为急性起病，可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。克隆病专题知识宣讲第8页临床表现一、腹痛是最常见症状，多位于右下腹或脐周，普通为中等度疼痛，呈痉挛性，餐后加重，禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症涉及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛，并扪及包块，酷似急性兰尾炎。克隆病专题知识宣讲第9页临床表现二、腹泻

因为炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引发吸收不良所致。粪便呈糊状，普通每日3－4次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液血便。三、腹块因为肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大，内瘘或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有压痛。克隆病专题知识宣讲第10页临床表现四、瘘管形成

为本病特征性体征，病变肠段溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其它肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处，外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常造成腹泻加重，营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染，如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。克隆病专题知识宣讲第11页临床表现五、肛门直肠周围病变

部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变，约四分之一病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。六、全身表现约三分之一病人有间歇性低热或中等度发烧，偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。七、肠外表现部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。克隆病专题知识宣讲第12页并发症以肠梗阻为最常见，其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。克隆病专题知识宣讲第13页试验室检验一、血液检验常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。二、粪便检验隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者，粪便可有粘液和脓血。克隆病专题知识宣讲第14页胃肠X线钡餐检验三、胃肠X线钡餐检验是诊疗本病主要方法，病变为节段性分布，常以回肠未端与右侧结肠为主，病变部粘膜皱襞粗乱，可见卵石样充盈缺损，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。经典X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。因为肉芽肿发生及／或溃疡形成，使肠壁纤维组织增生，造成疤痕收缩，可见不足环状狭窄，单发或多发，其上方肠段亦扩张，如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。克隆病专题知识宣讲第15页纤维结肠镜检验四、纤维结肠镜检验对全结肠及回肠未端病变有诊疗价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症，铺路石样表现，有多数匐行沟槽样纵行溃疡，肠腔显著狭窄，病变肠段之间粘膜正常。活组织检验可发觉粘膜下微小肉芽肿。克隆病专题知识宣讲第16页ColitisinCrohn´sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn´sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn´sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.克隆病专题知识宣讲第17页诊断诊疗对青壮年患者有慢性重复发作右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现，尤其在X线胃肠检验发觉病变主要在回肠未段与邻近结肠，或同时有其它肠段节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检验及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊疗。克隆病专题知识宣讲第18页诊断依据世界卫生组织提出临床病理概念，日本消化病学会拟订了本病诊疗标准。①非连续性或区域性病变；②病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡；③全层性炎症病变，伴有肿块或狭窄；④结节样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘管；⑥肛门病变，有难治性溃疡、非经典肛瘘或肛裂。含有上述①②③者为疑诊，再加上④⑤或⑥之一能够确诊。有①②③中二项，加上④也可确诊。克隆病专题知识宣讲第19页判别诊疗一、肠结核二、回盲部肿瘤三、溃疡性结肠炎四、急性阑尾炎五、其它克隆病专题知识宣讲第20页克隆病溃疡性结肠炎发烧常见较少见腹痛较重，常在右下腹或脐周

较轻，常在左下或下腹腹块常见罕见粪便普通无粘液，脓血常有粘液，脓血里急后重少见常见中毒性巨结肠少见可有受累肠段回肠末段与邻近结肠为主节段性受累以直肠、乙状结肠为主，常向上扩展，结肠受累连续性。肠腔狭窄多风较少见瘘管形成多见少见部位可见近端结肠病变，少数累及直肠常见直肠、乙状结肠病变正常粘膜见于病变肠段之间病变弥漫，其间无正常粘膜粘膜病变卵石样，有较深沟槽样溃疡细颗粒状，有糜烂与浅溃疡粘膜脆性普通不增加增加，触之易出血炎性息肉可见常见肠壁炎症全壁性主要在粘膜及粘膜下层肠腺隐窝脓肿少见多见非干酪性内芽肿多见无癌变少见可见克隆病专题知识宣讲第21页治疗本病内科治疗标准及用药和溃疡性结肠炎大致相同。克隆病专题知识宣讲第22页普通治疗一、普通治疗有活动期病变者宜卧床休息，给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予补液，纠正脱水和电解质平衡失调，静脉高营养疗法或鼻饲要素饮食。腹痛可用抗胆碱能药品，如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹泻者可用钙剂和试用消胆胺，贫血者补充维生素B12、叶酸或输血。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。克隆病专题知识宣讲第23页药品治疗二、水杨酸偶氮磺胺吡啶（SASP）对本病有一定疗效，使用方法参考本篇第七节（溃疡性结肠炎）。抗菌消炎和免疫抑制作用三、肾上腺糖皮质激素适合用于本病活动期，对控制症状有效。使用方法参考溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔化脓感染及瘘管形成者不宜使用。克隆病专题知识宣讲第24页柳氮磺胺吡啶副作用与不良反应过敏反应中性粒细胞降低或缺乏症、血小板降低症及再生障碍性贫血溶血性贫血及血红蛋白尿肝脏损害肾脏损害恶心、呕吐、胃纳减退、腹泻、头痛、乏力等。中枢神经系统毒性反应偶可发生，表现为精神错乱、定向力障碍、幻觉、欣快感或抑郁感。一旦出现均需马上停药。罕见有胰腺炎、男性精子降低或不育症禁忌症：1．能够胎儿体内，动物试验发觉有致畸作用。

孕妇应禁用。2．磺胺药可自乳汁中分泌，药品可能对乳儿产生影响老年患者：应用磺胺药发生严重不良反应机会增加。

如严重皮疹、骨髓抑制和血小板降低等是老年人严重不良反应中常见者。所以老年患者宜防止应用，确有指征时需权衡利弊后决定。克隆病专题知识宣讲第25页【药品相互作用】1．与尿碱化药适用，使排泄增多。2．与磺胺药适用时，

毒性发生，

口服抗凝药、口服降血糖药、甲氨蝶呤、苯妥英钠和硫喷妥钠。3．与骨髓抑制药适用造血系统不良反应。4．避孕药（雌激素类）失效，

增加经期外出血机会。5．溶栓药品与磺胺药适用时，增大其潜在毒性作用。6．肝毒性药品与磺胺药适用毒性增强7．光敏药品与磺胺药适用可能发生光敏相加作用。8．接收磺胺药治疗者对维生素K，易于出血9．乌洛托品在酸性尿

使发生结晶尿危险性增加，

10．与洋地黄类或叶酸适用时，降低药效，13．

与丙磺舒适用，轻易中毒。14．与新霉素适用，新霉素抑制肠道菌群克隆病专题知识宣讲第26页药品治疗四、其它为控制肠道继发感染要选取庆大霉素、氨苄青霉素等，针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑40