过敏性紫癜教学查房

教学查房

过敏性紫癜目的要求1.

了解HSP的病因和发病机理。2.

了解HSP的病理改变。3.

掌握HSP的临床表现和治疗。4.

熟悉HSP诊断和鉴别诊断。病例资料患儿，男，8岁3月，因“反复皮疹20天”入院。现病史：20天前无明显诱因双下肢出现皮疹，无明显痒感。给予“西替利嗪片”口服后曾缓解。进食“羊肉串、鱿鱼、扇贝”后加重，偶有腹痛。既往史、个人史及家族史无殊。入院查体：双下肢散在暗红色皮疹，高出皮面，呈对称性分布，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，伴少许脓栓附着。心肺腹及神经系统（-）。病例资料入院后辅助检查：血常规：WBC6.12×109/L，NE:53.1%，LY:37.5%，RBC:4.63×1012/L，Hb:128g/L，PLT:359×109/L，嗜酸性粒细胞正常。CRP:3.7mg/L。尿常规（2020-04-25本院）：潜血（±），余无明显异常。生化、大便常规及尿蛋白无明显异常。肠道病毒71型抗体及结核杆菌IgG抗体阴性。

1.过敏性紫癜

2.急性上呼吸道感染入院诊断诊治经过处理：克林霉素、西米替丁、单磷酸阿糖腺苷、复方芦丁片、双嘧达莫、银杏叶片、醋酸钙胶囊、孟鲁司特钠咀嚼片。概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮肤紫癜最有特点。概述发病年龄：儿童和青年，2-8岁儿童多见性别：男：女=1.4-2︰1季节：一年四季均可，春秋季多见概述

病因和发病机理病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等过敏性紫癜的原因皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱。4-6周后消退。

消化道症状（急性期常见死因）

——约占2/3

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。内镜下表现：胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性红斑、微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈节段性改变。往往以小肠累及为重，很少累及食管。

关节症状约占1/3关节肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）

约占1/3~2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎，少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。PATHOLOGY病理肾脏病理改变：肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等辅助检查1.血液学检查：血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。2.感染及病原学检查：CRP及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。3.免疫学检查：抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。4.大便潜血试验：有消化道症状患儿，大便潜血可阳性。5.尿常规：肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。6.影像学检查：对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查、X线或CT检查，有利于肠套叠的早期诊断。7.消化道内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。诊断依据采用2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定的诊断标准：可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和（或）蛋白尿。诊断依据仅表现为单纯皮疹而无其他症状，对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断；对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。2.外科急腹症：如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。3.细菌感染：脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。4.肾脏疾病：肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5．其他：还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。治疗方案HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及。肾损害。对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。治疗方案1.病因治疗：积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主不宜过度药物治疗。2.一般治疗：急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。治疗方案1.病因治疗：积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主不宜过度药物治疗。2.一般治疗：急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。治疗方案3.抗组胺药：适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。4.抗血小板凝集药：阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。5.抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。治疗方案6.糖皮质激素：适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。目前认为激素对HSP胃肠道及关节症状有效。提高24h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险，有可能降低外科手术干预风险。注意HSP腹痛时应用激素治疗同时要注意严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征。治疗方案6.糖皮质激素：有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，l～2mg／kg（最大剂量60mg）1～2周，后1～2周减量。胃肠症状较重者不能口服患儿、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素。静脉：

1.氢化可的松琥珀酸钠5～10mg/（kg·次），根据病情可间断4～8h重复使用。2.甲泼尼龙5～10mg/（kg·d），病情严重者冲击治疗剂量可达15～30mg/（kg·d）；

最大剂量小于1000mg/d，连用3d，必要时1～2周后重复冲击3d。3.地塞米松0．3mg/（kg·d）。严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐2～4周，注意疗程不宜过长。治疗方案7.丙球：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状、脑血管炎的症状，推荐剂量lg/（kg·d），连用2d，或2g/kg·d）用ld，或400mg/（kg·d）连用4d。8.其他免疫抑制剂的应用：近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重HSPN患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实。9.血浆置换：该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。10.白细胞去除法：对于糖皮质激素及IVIG治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状，确切疗效需进一步证实。预后过敏性紫癜近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。有研究认为患HSP有腹痛表现和使用过糖皮质激素的患儿功能性胃肠病（FGID）发病率更高。过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病（ESKD）的风险度小于2％。幼年时患过HSP的妊娠妇女易发生高血压、蛋白尿及子痫。随访HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40％。儿童HSP肾脏损害85％发生在病程4周内，91％发生在病程6周内，97％发生在6个月内，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生。6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3～5年。过敏性紫癜的注意事项过敏性紫癜的饮食原则：一方面是防止再过敏；一方面是保肾补肾，减轻肾脏的损害程度。具体原则如下：1、过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类，避免接触可疑过敏原。2、饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收，忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻，每餐切忌过饱，以免增加胃肠负担，诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。

过敏性紫癜的注意事项过敏性紫癜的饮食原则：

3、小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工，尽量少用粗食或粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、菠萝等，可损伤胃肠粘膜，诱发或加重胃肠道出