内科学第六篇 第十四章 出血性疾病

第六篇血液系统疾病

第十四章出血性疾病学时数：0.5学时1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原那么讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗概述

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制

血管因素血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破损处vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血机制

血小板的聚集与释放

正常凝血机制凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ〔Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径抗凝血及纤维蛋白溶解机制抗凝血系统的作用抗凝血酶〔AT)灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系统灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM

组织因子途径抑制物(TFPI)对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)单核-吞噬系统与肝细胞纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂〔t-PA〕尿激酶型纤溶酶原活化剂〔u-PA〕纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径

病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等血小板异常血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)临床表现出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表〔常见出血性疾病的临床鉴别〕相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等常见出血性疾病的临床鉴别

血管性血小板性凝血障碍性实验室检查筛选试验〔见下表〕血管壁异常BT、毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验凝血异常FgPTAPTTTT

确诊试验血管壁异常毛细血管镜、vWF、ET-1血小板异常形态、功能、PF3PAIgTXB2等凝血异常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶ⅡF1+2纤维蛋白原Ⅰ确诊试验抗凝异常ATPCFⅧ:C抗体纤溶异常3PFDPD-DPLGt-PA等特殊检查诊断标准病史〔家族史与根底疾病〕及临床表现初步判断先天性或获得性临床表现初步鉴别血管性、血小板性或凝血障碍性筛选试验明确血管性、血小板性或凝血障碍性确诊试验证实血管性、血小板性或凝血障碍性

治疗病因防治预防与治疗根底疾病，防止引起出凝血异常的物质止血治疗补充血小板或凝血因子药物：支持毛细血管，VitK，抗纤溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11