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文档简介

扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy一、扩心病概念是以心机收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭(congestiveheartfailure,CHF)为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型二、病因causes病因不明,可能与下列因素有关:

(1)、病毒感染:病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症,少数炎急性期即表现为心脏扩大。(2)与自身免疫有关。(3)冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血,出现心肌散在/局灶性坏死及纤维化。(4)某些酶异常或氧化代谢缺陷,导致心肌代谢障碍。(5)与家族和遗传因素有关。(6)与酒精中毒和原虫感染有关。。(7)劳累、分娩、高血压、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。三、病理1、大体解剖:(1)全心扩大 (2)室壁变薄(3)纤维瘢痕(4)附壁血栓(5)瓣膜及冠状动脉正常2、组织学检查:非特异性心肌细胞肥大、变性,尤其程度不同的纤维化。显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy)同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化四、临床表现各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适;随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有:1、呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。2、心绞痛,常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重。3、晕厥与头晕,多在劳累时发生,血压下降所致,发生过速或过缓型心率失常时,也可引起晕厥与头晕。4、心悸,患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致。五、DCM实验室

及其他检查1、超声心动图2、胸部X线检查3、心电图4、其他检查1、超声心动图超声心动图特点:1)“一大”—心室腔明显扩大2)“二小”—二尖瓣开放幅度小;二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小3)“三薄”—室间隔与左室后壁多变薄4)“四弱”—室间隔与左室后壁运动减弱2、胸部X线检查心影增大,肺淤血心胸比〉50%3、心电图多种表现:房颤、传导阻滞等,可有ST—T改变,低电压,R波减低,少数可见病理性Q波4、其他检查

心脏放射性核素检查:核素血池扫描见:舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低心导管检查:早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱冠脉造影:正常心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等六、诊断缺乏特异性临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常,结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能除外各种病因明确的器质性心脏病七、鉴别诊断

扩张型心肌病缺血性心肌病年龄可发生于任何年龄,中年多见,常<40岁偏大,常>40岁病史常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史超声心动图常有四个心腔均扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓;以左心室扩大为主;室壁节段性变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤;核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造影正常多支病变八、治疗一般治疗:

预防感染、控制糖尿病、高血压避免其他损害心肌的因素低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素

内科治疗1、控制心力衰竭强心、利尿、扩血管、营养心脏,但由于心肌损害常较广泛,对洋地黄耐受力较差,易出现毒性反应,应小量应用。2、控制心律失常

室性心律失常和猝死是DCM的常见症状,可用β—阻滞剂、胺碘酮

3、β受体阻滞剂:1.在病情稳定和常规抗心衰基础之上应用;2.从小剂量开始;3.长期应用,疗效显示在3-6个月后;4.在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保持β-受体阻滞剂应用连续性上调β受体密度,降低交感活性。(有报道:长期应用美托洛尔治疗DCM可以预防患者病情恶化,改善临床症状和左心室功能。主张早期应用β—阻滞剂)4、Ca离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用(扩张型心肌病患者中存在抗ADP/ATP载体抗体,检出率高达60—95%。该抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,引起心肌细胞损伤,应用钙拮抗剂可以防止该效应的发生。)

外科治疗1、心脏移植心脏移植在外科治疗方面是治疗晚期DCM一种成功方法。左心辅助能维持晚期DCM患者泵血功能,恢复心肌收缩功能,可作为等待心脏移植过度时期的一种治疗方法。目前心脏移植技术日臻成熟,能提高患者存活率,改善心功能,提高生活质量,是晚期DCM患者有效治疗方法之一。存在问题:(1)供体缺乏;(2)费用昂贵;(3)术后感染;(4)术后排斥反应2、动力心肌成形术:

心功能动态心肌成形术虽然能改善患者心功能,但手术创伤大,病人不易耐受,仅作为心脏移植禁忌时替代方法。3、左心室缩(减)容术:

左室减容手术是将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小,心功能得以改善。然而,减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率较高,从而防碍该手术在临床上的应用。左室减容手术虽然能减小左心室内径,心功能暂时得以改善,但术后死亡率较高九、预后预后不良:发病后5年存活率40%10年存活率22%年轻患者主要死因:致命性室性心律失常充血性心力衰竭的出现频率愈高,预后愈不良年龄>40岁患者主要死因:顽固性心衰护理查房护理查房患者周波、男性、42岁、因“活动后呼吸困难5年余加重5天”于8月9日门诊以“扩张型心肌病,心功能三级;高血压病”收入我科患者精神、食欲、休息较差,大小便正常既往史个人史既往体健,长期反复咯血,曾在当地医院诊断为“支气管扩张”,高血压病史5年余,否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史,无输血及血制品史,无手术及外伤史,无药物及食物过敏史。入院查体:体温36.2℃,脉搏84次/分,呼吸20次/分,血压110/80mmHg辅助检查超声心动提检查提示:1、全心增大;2、右室流出道增宽;3、左室收缩功能降低;4、二尖瓣重度返流、三尖瓣中度返流;5、肺动脉收缩压轻度增高心电图:1、窦性心律,室内传导阻滞CT胸腹部:1、主动脉壁钙化,2、全心明显增大,3、脂肪肝B型利钠肽:3283umol/L,总胆红素43umol/L其余正常医嘱予一级护理、下病重、低盐低脂饮食、记尿量及抗凝、调脂、利尿、活血化瘀、营养心肌等处理护理问题与措施1、潜在并发症:猝死、心律失常、心力衰竭适当限制活动,提供良好的病房环境,保持适当的温湿度,避免受凉,诱发感染。保证患者充分休息,以减轻心肌负荷,减少心肌耗氧,促进心功能的恢复。密切观察病情变化,予心电、血压监测,正确识别ECG,密切观察心率、心律、血压的变化。了解心律失常的性质,及时报告医生,建立静脉通道,遵医嘱准备用药,并迅速准备好急救药物及设备。密切观察有无呼吸困难、烦躁、肺水肿等情况,如有异常及时处理。应用洋地黄时注意其毒性反应,因心肌炎病人对洋地黄的耐受性差,并遵医嘱予以营养心肌、促进心肌代谢的药物,观察用药后的反应。准确记录24小时尿量,严格控制补液速度。保持大便通畅,避免用力排便,必要时使用缓泻剂2、活动无耐力⑴卧位与休息嘱病人如果心悸不适时采取高枕或者半卧位,协助生活护理,及时更换脏衣服、被服、床单,保持床单位的整洁舒适,在病情允许的情况下,指导患者经常变换体位或在床上做少量运动⑵给氧⑶用药护理遵医嘱给药3、焦虑:与病情反复,预后不佳有关做好心理护理,常鼓励和安慰病人,热情、耐心地解决病人的需要,帮助其消除悲观情绪,增加治疗信心。向患者讲解本病的相关知识,告知积极配合治疗。4、知识缺乏:缺乏相关疾病的知识根据患者的理解能力,向患者耐心讲解该病的诱因,劝其戒烟酒,严格遵医嘱服药,勿随意增减。5、电解质紊乱:与运用利尿剂有关

及时关注检查结果,报告医生并遵医嘱给药。①出现低钾血症时,可改用保钾利尿剂(安体舒通)或及时补钾②定期观察血钾变化,血钾恢复正常后停用③不能过分严格限制钠盐的摄入,以免引起低钠血症。6、潜在并发症:贫血;与长期反复咯血有关观察患者脸色、指端颜色的变化,定期监测血常规,如有异常,及时报告医生并处理1.饮食指导:给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食,以促进心肌代谢,增强机体抵抗力,避免刺激性食物。每餐不宜过饱,以免增加心脏负担。心功能不全病人应低盐饮食,严格限制钠盐摄入,低盐饮食的标准是控制每天的食盐量在5克以下,病情严重者控制在每天1克以下。因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良、食欲不振,可适当使用无盐酱油、醋、葱、姜等调味品以改善食欲。心律失常病人应少量多餐,选择清淡易消化低脂肪富于营养的饮食。应避免饱餐及吸烟,不要饮酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料,以免诱发心律失常。对服用利尿剂者应鼓励多进食含钾盐丰富的食物如桔子、香蕉等,避免出现低血钾诱发心律失常。健康教育指导2.休息与活动指导:平时要做到劳逸结合,充分休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复。无明显症状的早期患者,可从事轻工作,避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动,但应避免剧烈运动。3.预防诱因:呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时,需适时防寒保暖,保持室内空气新鲜和温度适宜。心力衰竭者避免过度劳累,保证睡眠充足。饮食清淡,忌暴饮暴食。注意预防大

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