颅内肿瘤影像诊断-

第二章中枢神经系统第五节颅内肿瘤本节应了解、熟悉和掌握的知识点：掌握颅内肿瘤的影像诊断原则掌握常见颅内肿瘤的典型影像学表现熟悉各种影像学方法对颅内肿瘤诊断的价值与限度了解特定解剖部位好发肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断

本节学习中的难点:神经上皮肿瘤的分类及影像学表现脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤的影像学表现桥小脑角区、鞍上、松果体区常见肿瘤种类颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤转移性肿瘤和淋巴瘤婴儿和儿童期幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、

室管膜瘤成人与老年人幕上：70%，神经上皮组织肿瘤、

脑膜瘤、转移性肿瘤平片价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可做定位诊断、有时定性诊断CT定位定量诊断达98%，定性80%以上MRI定位更准确CT和MRI优于平片，MRI优于CT中枢神经系统肿瘤组织学分类

（1993、2000年）1．神经上皮组织肿瘤2．颅神经和脊神经肿瘤3．脑膜肿瘤4．淋巴和造血组织肿瘤5．生殖细胞肿瘤6．囊肿和瘤样病变7．鞍区肿瘤8．局部扩展性肿瘤9．转移性肿瘤10．未分类肿瘤脑瘤基本影像学表现（平片）颅内压增高颅缝增宽蝶鞍改变脑回压迹增多颅壁变薄颅内肿瘤的定位征象局限性颅骨改变蝶鞍改变钙化松果体钙斑移位脑血管造影血管移位血管形态改变血循环改变脑瘤基本影像学表现

（CT与MRI）病灶显示CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度MRI：高信号、低信号、等信号、混杂信号病灶的强化表现均一强化斑状强化环状强化不规则强化脑水肿CT：低密度MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化占位效应中线结构的移位脑室与脑池的移位与变形脑室、脑池的扩大脑沟的变化脑体积的改变脑积水交通性脑积水阻塞性脑积水代偿性脑积水占原发脑瘤40%~50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等星形细胞瘤间变性星形细胞瘤多形性胶质母细胞瘤分化良好的星形细胞NFI*基因转录过量表达染色体17q缺失毛细胞型星形细胞瘤p53基因突变/染色体17q缺失染色体22q缺失星形细胞瘤Rb基因突变/染色体13q缺失P16基因突变/染色体9p缺失染色体19q缺失间变性星形细胞瘤染色体10缺失继发性胶质母细胞瘤染色体10缺失EGF受体基因增扩原发性胶质母细胞瘤其它基因变化其它胶质母细胞瘤占星形细胞肿瘤的25%~30%，一般发生在儿童和20~30岁成人。常位于髓质内，也可累及皮质病理学：肿瘤为灶性或弥漫浸润，无坏死、新生血管，水肿少见，15%~20%有钙化CT：大脑半球髓质内低密度病灶，与脑质分界较清，水肿及占位表现不明显。无明显强化MRI：髓质内边界清楚病灶，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号。无明显强化占星形细胞瘤的25%~30%，发病高峰年龄40~60岁。常发生于大脑半球髓质，以额叶、颞叶最常见病理可见较少出血和坏死CT平扫：低或低、等混杂密度病灶，边界不清。可有囊变，但坏死和出血少见，多无钙化。灶周有中度水肿和占位表现CT增强：呈斑片状或不规则强化MRI平扫：T1WI呈低或低、等混杂信号，T2WI呈不均一高信号，边界不清，灶周可有水肿和占位表现MRI增强：呈不规则强化最常见的颅内原发恶性肿瘤，占颅内肿瘤的15%~20%、星形细胞肿瘤的50%。年龄多在50岁以上。肿瘤多位于髓质深部，也可累及基底节，还可通过胼胝体累及两侧脑叶。病理以坏死和出血为特征平扫：多呈低或低、等混杂密度。形态不规则，边界不清。95%瘤内有坏死或囊变，出血很常见，钙化少见。瘤周水肿和占位表现明显增强：实体部分明显强化但不均一平扫：实体部分T1WI呈低、等混杂信号，T2WI呈高、等混杂信号；囊变坏死在T1WI呈低、T2WI呈高信号；典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信号增强：实体部分及坏死边缘强化,不规则“花环状”强化为其特征概述 Ⅰ级，占脑瘤2～6%，年龄5～15岁，男:女

为3:4，位于小脑，余视神经、视交叉、丘 脑、 下丘脑病理 局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的

囊，25%钙化影像学 结节的囊性肿块，结节、壁强化单纯少突胶质细胞瘤少见，仅占原发脑肿瘤的2%~5%，常见为含少突和星形细胞的混合性胶质瘤。发病高峰35~40岁。85%在幕上，以额叶最常见病理学：肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，并可侵及颅骨和头皮。血运少，可有小的囊变，出血坏死少见，70%以上发生钙化CT平扫：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿CT增强：2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化MRI平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号MRI增强：程度不同强化或不强化（CT增强）属原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodermaltumor，PNET），占儿童原发颅内肿瘤15％~25%。75%在15岁以下，肿瘤好发于小脑蚓部病理学：边界清楚，血运丰富，较少囊变、出血、钙化，可沿脑脊液播散平扫：后颅窝中线类圆形均一略高密度肿块，边界清楚。四脑室受压，向前移位。室管膜下转移时脑室周围可见略高密度带状影增强：多均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移为带状强化平扫：T1WI呈低、T2WI呈高信号，类圆形，边界清楚。四脑室受压变形、前上移位，常伴幕上梗阻性脑积水增强：多呈明显均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移灶也明显强化小脑蚓部

成髓细胞瘤

（图）概述占颅内肿瘤3~5%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（1~5岁）；70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；10~20%脑脊液转移病理起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变增强实性肿瘤均一强化，囊变区不强化

平扫T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水增强实性部分明显强化占原发颅内肿瘤15%~20%。起自蛛网膜颗粒的蛛网膜帽细胞。40~60岁女性多见。神经纤维瘤病者可合并脑膜瘤。常见矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟或蝶骨平面、桥小脑角区、鞍区、大脑镰，也可位于脑室内。为颅内脑外肿瘤，有完整包膜。形态为球形和扁平状。血供丰富，多来自脑膜动脉分支。常有钙化，可引起颅骨增生或破坏。可多发WHO分为：典型或良性、不典型与间变性即恶性脑膜瘤平扫：圆形、卵圆形或分叶状均一高或等密度肿块，边界清楚。以广基和颅骨内板或硬膜相连。常有点状、不规则或全部钙化。占位明显，水肿较轻。可见相邻颅骨骨质增生或破坏，并可形成头皮软组织肿块。少数表现不典型：呈低密度，合并蛛网膜囊肿，囊变、坏死或出血。恶性者不具特征性增强：多明显均一强化平扫：T1WI、T2WI均与脑皮质等信号。瘤周可见受压脑皮质为“皮质扣压征”。瘤内及周围可见血管流空信号增强：明显均一强化。邻近脑膜可见“脑膜尾征”右蝶骨嵴脑膜瘤（图）占颅内原发肿瘤10%。发病年龄为30~60岁。75%垂体瘤因激素异常为有内分泌功能的腺瘤；25%为无功能腺瘤病理学：直径≤10mm者为微腺瘤；直径＞10mm者为巨腺瘤，可有囊变、坏死、出血平扫：微腺瘤多难以显示。巨腺瘤为鞍内鞍上等或稍高密度影，囊变、坏死、出血使密度不均。蝶鞍扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷；向下突入蝶窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦增强：微腺瘤需呈冠状薄层扫描，可见垂体内低密度病变，且造成垂体上缘局部上凸，垂体蒂倾斜和鞍底局部首先破坏下陷；巨腺瘤为均一或不均一强化平扫：微腺瘤常使垂体上缘上凸，垂体柄偏移，肿瘤多在T1WI为低、T2WI为高信号。巨腺瘤在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，合并囊变、坏死、出血时信号不均。肿瘤可突入蝶窦、侵及鞍上池、向上压迫视交叉，也可累及鞍旁及两侧海绵窦，侵犯鞍背使正常脂肪信号消失增强：微腺瘤强化较正常垂体慢，增强早期为低信号区，延迟后逐渐强化，晚期可与正常垂体等信号。巨腺瘤呈均一或不均一强化，并能清楚显示海绵窦受累情况先天性肿瘤，源于胚胎Rathke囊鳞状上皮残余。占原发颅内肿瘤的3%~5%。多见于儿童。多位于鞍上病理学：70%~95%为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性平扫：为鞍上低密度肿块，边界清楚，囊内蛋白含量高或实性者可呈等或高密度。可见钙化增强：囊壁呈环状强化，实性者为均一强化平扫：信号与囊液成分有关。T1WI多为低信号，囊内蛋白浓度高或出血时可呈高信号。T2WI多为高信号增强：囊壁及实体部分明显强化造釉细胞型

颅咽管瘤

（图）造釉细胞型

颅咽管瘤

（图）乳头状型颅咽管瘤（图）生殖细胞起源肿瘤生殖细胞瘤最常见，松果体区肿瘤50%畸胎瘤起自松果体实质的肿瘤松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤神经上皮起源肿瘤星形细胞瘤邻近结构肿瘤小脑幕缘脑膜瘤非肿瘤性病变皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿源于胚生殖细胞，原发脑瘤的1%~2%，占松果体区肿瘤40%，是松果体区常见肿瘤。发病高峰10~20岁，男性多见。肿瘤也可发生在鞍上、基底节和丘脑病理学：肿瘤为实性，少有出血、坏死、囊变，可有钙化。常发生脑脊液播散CT平扫：边界清楚类圆形等或高密度肿块，钙化的松果体被肿瘤包绕为典型表现CT增强：明显均一强化MRI平扫：T1WI为等信号，T2WI为等或稍高信号，肿瘤内小囊或坏死灶呈T1低T2高信号MRI增强：明显强化，发生脑脊液播散时，脑室壁及蛛网膜下腔内可见线状强化生殖细胞瘤

（图）占颅内原发肿瘤的8%~10%。40~60岁为发病高峰。多起自内耳道前庭神经，早期位于内耳道内，后长入脑桥小脑角池。多为神经鞘瘤。可有囊变、坏死、出血。多发者见于神经纤维瘤病Ⅱ型患者CT平扫：小脑角区类圆形等或囊性低密度肿块，少数为高密度，70%~90%内耳道锥状或漏斗状扩大。占位效应明显，脑干、四脑室受压变形CT增强：半数均一，其次为不均一，少数环状强化MRI平扫：T1WI为等或低信号，T2WI为高信号。囊变坏死呈T1低T2高信号MRI增强：均一或不均一强化，少数环状强化听神经瘤（图）左侧听神经鞘瘤（图）占颅内肿瘤2%~10%。按部位可分为颅骨、硬脑膜、柔脑膜（包括蛛网膜和软脑膜）、脑实质四型。原发肿瘤多为肺癌，也见于乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌、绒毛膜癌、睾丸癌、黑色素瘤等。转移途径多为血行，也可直接浸润或脑脊液播散。幕上多见，占80%，幕下占20%，多位于皮髓质交界区病理学：70%~80%多发，与脑质分界清楚。肿瘤生长迅速，中心常有坏死、囊变、出血，周围水肿明显CT平扫：皮质及皮质下区类圆形等或低密度病灶，也可为略高密度或囊性，囊内可有结节。肿瘤易出血、坏死、囊变。瘤周水肿明显。病灶常多发，为特征性表现。硬脑膜转移为硬膜局限性增厚、硬脑膜结节。颅骨转移为局部骨破坏区伴软组织肿块CT增强：脑实质转移瘤多呈均一或环状强化。室管膜下转移则为沿脑室周围出现带状强化影。柔脑膜转移为脑池、脑沟弥漫强化和皮质结节。硬脑膜转移多为硬膜局