先心病患者脊柱侧弯矫形术的麻醉管理

先心病患者脊柱侧弯矫形术的麻醉管理副标题前言一例心房反位+左位心患者合并复杂先天性心脏病，静脉心房连接、房室连接、心室动脉连接均存在畸形，且患者存在内脏反位。该患者术前除氧合情况较差之外，其余检查无特殊，入院后拟行脊柱侧弯矫形术。病例摘要患者，女性，17岁，身高162cm，体重47kg主诉：发现胸背部隆起不对称2年半、疼痛3月既往史：先天性心脏病病史，两年前曾因脊柱侧弯于外院就诊，但未行手术治疗。腹部超声：肝脏位于左侧，脾脏位于右侧，内脏反位病例摘要心脏超声：心脏大部分位于左侧胸腔，心房反位，右心房位于左侧，右心房内径偏大，左心房位于右侧，左心房与右心室链接，右心房与左心室连接，房室连接反位；室壁心肌增厚，室壁活动尚可，左右房室瓣开放尚可，彩色多普勒超声显示左房室瓣中度、右房室轻中度、主动脉瓣轻度反流；室间隔大缺损，室水平双向分流，左室射血分数（LVEF）为55%；两大动脉关系异常，主动脉开口于右室，肺动脉闭锁，大动脉异位，主肺侧支循环形成拟行手术：脊柱后路矫形内固定植骨融合术深入思考问题一：该患者是否可以进行手术麻醉？在术前患者也进行了其他检查，基本无异常，但是其氧合情况较差。由于患者疼痛无法忍受，求医心切，遂自行签署了手术结果自负的公证书，要求进行手术。深入思考问题二：是否可以先行心脏手术，再行脊柱侧弯矫形术？据患者家属描述，患者在儿童阶段就已发现有“心脏病”，并且就诊于外院，外院专家表示患者已处于平衡状态，不建议进行手术。患者是一例内脏反位、心房连接反位的复杂先天性心脏病，既往之所以不进行心脏手术，是由于担心手术后心脏还会受脊柱侧弯的影响。患者肺动脉闭锁，再加上肺功能受脊柱侧弯的影响，术前氧合极差，术前可以邀请胸外科、呼吸科共同会诊。深入思考问题三：该患者麻醉方案如何制定，麻醉管理有哪些注意事项？脊柱侧弯矫形术的麻醉管理要点包括：①麻醉深度：维持脑电双频指数（BIS）在45～60水平；②肌松监测：四个成串刺激比值（TOFr）为26%～50%；③循环管理：目标导向的血压调控；④血液保护：术前给予氨甲环酸，术中进行血栓弹力图（TEG）监测，并实施自体血回输；深入思考⑤脊髓功能保护：运动诱发电位/体感诱发电位（MEP/SEP）监测；⑥体温保护：保温毯、液体加温等；⑦预防术后恶心呕吐（PONV）：给予地塞米松、五羟色胺（5-HT）拮抗剂；⑧疼痛管理：采取多模式镇痛模式。深入思考患者存在心室水平的双向分流，围术期的收缩压不能低；缺少左向右的分流，加大通气量反而会适得其反。手术麻醉经过术前准备：视频喉镜、纤维支气管镜下行气管插管；超声引导下穿刺；BIS监测麻醉深度；脊柱功能监测MEP、SEP、TOFr；液体加温设备及暖风机。08:45患者入室后开放静脉，行相关监测。09:00面罩吸氧后患者HR78次/分，BP125/82mmHg，SpO2

82%，继续行表面麻醉下桡动脉穿刺置管。手术麻醉经过09:15准备右美托咪定、前列地尔、硫酸镁、去氧肾上腺素、多巴胺。患者入室后根据术前禁食水的失液量进行补液。09:18

麻醉诱导：咪达唑仑2mg+依托咪酯12mg+芬太尼0.2mg+维库溴铵8mg，诱导时BP一过性下降至90/51mmHg，给予小剂量去氧肾上腺素、多巴胺泵注，观察效果。手术麻醉经过09:20麻醉诱导过后，患者生命体征平稳。10:20改俯卧位，持续泵注顺式阿曲库铵剂量为0～3mg/h，丙泊酚剂量为15～25ml/h，瑞芬太尼0～0.3μg/（kg·h），右美托咪定0.1μg/（kg·h）。此时患者生命体征如下：HR82次/分，BP122/72mmHg，SpO2

92%。10:30手术开始。手术麻醉经过12:00开始进行矫形，术中HR71次/分，BP100/59mmHg，SpO2

86%，心输出量（CO）5.5L/min，每搏量变异度（SVV）6%。14:20手术结束，HR62次/分，BP102/57mmHg，SpO2

84%，CO5.3L/min，SVV为4%。术中总入量为3,350ml，包括胶体液500ml，晶体液1,700ml，血浆250ml，红细胞悬液500ml，自体血300ml；出血量1,200ml，尿量1,900ml。14:30带管送入麻醉重症监护室（AICU），围术期患者生命体征变化见下表。手术麻醉经过手术麻醉经过15:00

患者苏醒质量好，拔管。术后转归：术后1天，转普通病房；术后第2天，拔除引流管；术后第3天，自行翻身；术后12天，顺利出院；术后3月，复查良好。知识点回顾心房反位心房反位时心脏多是右位心，极少数可以是左位心或中位心；心房反位＋右位心时较少合并先天性心脏病。在此类型中可见的先心有法洛氏四联症（TOF），右心室双出口（DORV），完全性和纠正性大动脉转位（D-TGA，L-TGA）；心房反位＋左位心或中位心虽然少见，但多是合并先天性心脏病，可见的先心有L-TGA。知识点回顾内脏反位内脏反位是一种少见的先天性畸形，有两种类型：一种是全内脏反位，左右完全颠倒，即所谓的“镜中人”，发病率为1∶6,000～1∶80,000；另一种是部分内脏反位，多伴有其他复杂畸形，发病率低于1∶1,000,000。知识点回顾全内脏反位是一种极为少见的人体内脏解剖变异，系指心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180°反位，似正常人的镜面像，而循环、呼吸、消化功能均正常。全内脏反位的人通常可以活很长时间，而部分内脏反位通常寿命短于正常人。全内脏反位器官功能往往正常，平时通常无任何症状，多半是在无意中或体检时发现。而部分内脏反位发生其他畸形的几率明显增高，常需进一步检查。知识点回顾对于内脏反位的病因，目前尚不明确，可能与家族遗传突变有关，染色体结构的畸变可能为内脏转位的基本原因，也有报道称这一异常的遗传学过程可能是被某些外界因素激发所致，亦可能是全身纤毛先天性缺乏轴丝臂引起，有报道胎儿时期纤毛在身体各器官正常右旋中起一定作用，纤毛运动障碍时胎儿器官排列失常使内脏旋转不良，很多内脏转位者有纤毛蛋白臂缺陷。麻醉管理总结这是一例心脏病患者行脊柱侧弯手术，这类手术的特点就是时间长、创伤大、出血多，同时由于需要监测神经功能，术中多是全凭静脉麻醉，同时不能追加肌松药；脊柱畸形患者胸廓顺应性不佳，加上麻醉药物的呼吸抑制作用，患者在保留自主呼吸的情况下大多存在通气量不足且二氧化碳蓄积；再加上患者大多年龄较小（10～30岁居多），术中可能出现自主呼吸，且多数出现在手术后半程。麻醉管理总结对于以上围术期管理风险，建议考虑采取