室性心律失常电风暴处理策略

室性心律失常电风暴处理策略（2020完整版）室性心律失常电风暴（Electricalstorm,ES）是最危险的临床情况之一，2006年ACC/AHA定义ES为：室速发作频繁，24h>2次；或者室速发作持续超过12h。ICD电风暴是指需要ICD正确治疗（ATP和shock）的室性心律失常，24h≥3次，每次间隔5min以上（AVID研究）；其中ICD误放电不计算在内、ICD不能转复VT不能计算为2次。2017年AHA/ACC室性心律失常管理指南中明确定义ES为：24h持续性VT/VF发作≥3次，或需要ICD正确治疗室性心律失常≥3次。在既往文献中ES也称为交感风暴、室速风暴、儿茶酚胺风暴。ES发作是基础心脏病、触发因素（包括电解质紊乱、感染、药物作用、心功能恶化）、其他疾病的影响的综合结果，在不同的观察人群中，发生率在10-28%，但无论是何种人群，ES的发作均意味着死亡率增加，2007Sesselberg等观察了719例患者发现，ES发生后的前3个月病死率增加18倍，在3个月后死亡率比没有ES的患者增加3倍。ES的处理：1、明确基础疾病及ES诱因：明确基础疾病、正确处理诱因（缺血、药物影响、电解质紊乱等）是极其关键的，离子通道疾病和心肌病的处理的差别是非常大的。2.镇静药物的使用：正确使用咪达唑仑、杜冷丁、安定、非那根、氯丙嗪、佑美托咪定等药物，镇静药物对于抑制交感兴奋，减少电风暴的发作有重要作用。需要注意其对血压、心率和呼吸的影响。3.电转复和抗心律失常药物结合使用：血流动力学不稳定的VT/VF，及时电转复是抢救生命的关键，但是频繁的电复律事件可致心肌细胞损伤凋亡，加重心衰和心律失常发作，并可能引起情绪方面问题。正确的抗心律失常药物治疗是防止VT/VF反复发作的基础。无论是2015年ESC室性心律失常指南还是2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常管理指南均推荐β受体阻滞剂和胺碘酮作为ES的首选（长QT患者除外）。β受体阻滞剂阻滞钠、钾、钙三种离子通道及治疗多种基础心脏病，对抗交感神经的过度兴奋，稳定细胞膜电位，提高心室颤动阈值，降低猝死率。临床经常使用超短期β受体阻滞剂艾司洛尔（半衰期9min，1分钟内给与负荷量0.5mg/kg·min，随后0.05mg/kg·min维持量，最大量0.2-0.3mg/kg·min）。也有研究发现胺碘酮联合使用非选择性β受体阻滞剂普萘洛尔比联合使用美托洛尔更能降低室性心律失常的发作。胺碘酮在血流动力学稳定的单形VT和不伴QT间期延长的多形VT中也是首选。在合并严重心功能受损或心肌缺血的患者，胺碘酮优于其他抗心律失常药物。首剂静脉用药150mg，用5%葡萄糖稀释后推注10分钟。首剂用药10～15分钟后如仍不见转复，可重复追加静脉150mg再负荷，室颤转复后，胺碘酮可静滴维持量。在初始6小时内以1mg/分速度给药，随后18小时以0.5mg/分速度给药，第1个24小时内用药总量(包括静脉首次注射、追加用量及维持用药)一般控制在2.0～2.2g以内。利多卡因也是ES发作时常用的抗心律失常药物，其起效快，有负性肌力和负性心律作用小的优势，在合并严重心功能受损或心肌缺血的患者可以安全使用，首剂静脉用药50-100mg，必要时重复，1小时内300mg，维持量：1-4mg/min；副作用：嗜睡、肌肉震颤、惊厥，肝功能减退者减量。如果利多卡因有效，其口服替代药物是美西律，作用接近。索他洛尔也可以作为ES的备用药物，尤其在ARVC患者或者胺碘酮使用禁忌时，2~3h血药浓度达峰值，无肝脏首过效应。生物利用度高达95%~100%，是快速激活延迟整流钾通道（IKr）的竞争性抑制剂，不抑制缓慢激活延迟整流钾通道（IKs），可增大晚钠电流（INa-L），且具有时间依赖性，索他洛尔致心律失常作用也与晚钠电流增大有关。在心率慢时，QT间期可发生过度延长，并有导致尖端扭转型室性心动过速（室速，ventriculartachycardia，VT）的可能性，口服前3天，需要监测QT间期。肾功能不全者需要减量。尼非卡兰应用于室性心律失常治疗在逐渐增加，作为一种单纯的钾离子通道阻滞剂，能阻断除缓慢延迟整流钾电流（IKs）以外的几乎所有心肌细胞钾离子通道。主要阻断IKr，延长心房和心室肌细胞APD和ERP，心电图上表现为QT间期的延长，发挥其抗心律失常作用。?不阻断钠离子通道，对细胞除极和传导速度几乎没有影响；不阻断钙离子通道和β肾上腺素受体，不存在负性变力作用，一般不会引起低血压和心动过缓，可能会导致各心室壁细胞复极程度不一致，在QT间期延长的基础上造成跨室壁复极离散度增加，诱发TdP；半衰期1.1-1.5h，负荷量：每次0.3mg/kg，稀释到10～20ml液体，在连续心电监护下，5分钟内注射完毕；维持量：浓度为1mg/ml，最高浓度不超过2mg/ml，最大用量不得超过0.8mg/kg/hr。和胺碘酮相比，尼非卡兰的起效快、失效快、对窦律的影响小，静脉炎发生率更低，在2018年ERC复苏指南上推荐用于室性心律失常的治疗。对于短QT间期综合征患者的ES可以使用奎尼丁或异丙肾，对于短联律间期的室性早搏诱发的ES可以使用维拉帕米。4.合理使用ICD（包括模式选择和参数调整）：ES期间经常需要提高起搏频率，避免室性早搏和长的代偿间期出现短-长-短现象出现诱发室速。理论上提高VT检测频率、延迟电击发放治疗、设置长的心动过速识别间期可以减少不必要的电击，但是对于不同病人需要个体化设置，对于离子通道病、儿童患者、心功能极差的患者需要审慎对待。5.导管消融：导管消融的目的是减少PVC负荷、减少VT发作，导管消融技术和器械的进步逐步提高介入治疗在指南中的地位。对于有心肌梗塞病史的反复发作的单形室性心动过速，或ICD反复电击的患者，导管消融是I类推荐。瘢痕相关的ES患者可以紧急行导管消融（I类推荐）。6.血流动力学支持：对于无休止VT或心功能极差的患者，需要及时的血流动力学支持来保证重要脏器的血供，这些装置包括IABP、ECMO、IMPILA、HEARTMATE等。7.立体定向放射治疗（SBRT）：小样本研究用放射治疗来处理难治性室速，导管消融治疗后复发率高的主要原因是无法准确识别室速基质和导管难以到达靶点（主要原因为靶点位于心肌壁中层）。SBRT是指引导高度聚焦的外部束放射，精准地造成明确界定的组织体积受损，其特征是三维、小野、集束、分次、大剂量照射，依靠先进的成像技术，临床上得以区分健康组织和目标组织；运动补偿则可以通过各种各样的方式来实现。客服了导管消融的消融深度有限的缺点。通过计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）、单光子发射计算机断层或像（SPECT）等影像学方法，再结合电生理标测获得心脏疤痕、室速折返环的具体位置，心脏电生理专家通过计算确定消融靶区域；放射肿瘤学专家通过CT扫描转换后划定覆盖所有心动、呼吸范围的靶治疗区域，同时还可划定保护区域，以尽可能减少对邻近脏器的损伤。8.星状神经节阻滞（包括麻醉方法、外科手术）：在室性心律失常指南中，星状神经节阻滞治疗仅使用在LQTS患者（IIa推荐）和反复ES发作的CPVT患者中（IIb推荐）。2017年Vaseghi等对121例难治性室性心律失常的患者行左侧或双侧的星状交感神经节切除，明显减少了室性心律失常或ES的发作，32%患者停用了抗心律失常药物，这些患者均是缺血或非缺血心肌病患者。2019年发表在CAE上的一个小样本的研究探索性使用皮下注射利多卡因阻断交感神经节来治疗药物难治性ES，左侧阻滞15例，双侧阻滞15例，有60%的患者在治疗后24小时无室速发作，72小时内室速发作减少92%，这些患者包括特发性室速、非缺血性心肌病，缺血性心肌病甚至有急性心肌梗塞的患者。总之，ES的出现提示