影像诊断学-呼吸系统（四）

胸部影像学诊断肺先天性疾病㈠肺隔离症㈡肺动静脉瘘㈠肺隔离症胚胎期部分肺组织与正常组织隔离而单独发育形成，分为肺叶内型与肺叶外型；病理：肺叶内型：同一脏层胸膜，囊样结构或实性肺组织肿块，界欠清，囊内粘液不与支气管相通，感染时才相通，囊内可有脓液或气囊，供血动脉来自降主动脉，少数腹主动脉或分支，静脉回流多经肺静脉，少数下腔静脉或奇静脉。多见下叶后基底段，脊柱旁沟，左侧多。肺叶外型：副肺叶或肺段，独立的脏层胸膜，无功能肺组织块，少数囊样，不易感染，腹主动脉供血，回流下腔静脉、门脉、奇或半奇静脉，多位于下叶与膈间，偶见膈下或纵隔。X线表现：⒈肺叶内型：下叶后基底段圆或椭圆形，少数分叶或三角形，密度均匀，界清，与膈相连，感染时与支气管相通，呈现单发或多发含气囊腔。⒉肺叶外型：左外叶后基底段团块影，密度均匀。㈠肺隔离症诊断要点：两下肺后基底段，尤以左侧，脊柱旁沟，三角形或类圆形，囊性结构，界清，CT增强实性部分强化，可提示本病，发现体循环供血可确诊，继发感染，与肺脓肿相似，后者多见上叶后段或下叶背段，少囊状。㈠肺隔离症肺隔离症肺隔离症肺隔离症动静脉畸形，肺部动静脉直接相通，血流短路，先天性，少数因创伤累及血管，先天性有家族性和遗传性毛细血管扩张症。㈡肺动静脉瘘

临床：多无症状，常偶然发现，较大者表现为活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症等。破裂可咯血，合并毛细血管扩张可有鼻出血、便血、血尿等，可见颜面、口唇、耳部和甲床血管扩张。㈡肺动静脉瘘

病理：扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静脉间的畸形血管因动脉压力及血流冲击下逐渐扩大。据输入血管的来源分为两型：①肺静脉直接交通：扩张的肺动脉血流直接流入扩张的静脉，不经过毛细血管网的氧合作用。②体循环与肺循环的直接交通：主动脉分支（如支气管动脉、肋间动脉、胸主动脉异常分支）与肺静脉直接交通。据输入血管数目分为两型：①单纯型：输入的动脉与输出的静脉各1支，交通血管瘤样扩张，无分隔。②复杂型：输入的动脉与输出的静脉多支，交通血管瘤样扩张有分隔，或为迂曲扩张的血管，或相互连通的多支小血管。㈡肺动静脉瘘

X线表现：囊状肺动静脉瘘：单发或多发结节状影，常见单发下叶，径约1-3cm，凹凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数钙化，边缘光滑，可见一支或数支粗大扭曲的输入血管影引向肺门，若为肋间动脉与肺静脉交通，肋间动脉扩张搏动压迫肋骨下缘产生压迹。弥漫性肺小动静脉瘘：肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，或肺纹理增粗扭曲紊乱或无异常发现。㈡肺动静脉瘘

诊断与鉴别诊断：囊状肺动静脉瘘表现结节状影，浅分叶，密度均匀，CT增强见供血动脉及引流静脉，影像表现典型，结合病史，诊断不难。弥漫性肺小动静脉瘘仅表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，或肺纹理增粗扭曲紊乱时应与纤维性病灶鉴别。㈡肺动静脉瘘肺动静脉瘘正常比较肺动静脉瘘肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘肺动静脉瘘

弥漫性肺小动静脉瘘第五支气管疾病一、支气管扩张二、支气管囊肿三、慢性支气管炎

常见、慢性，可为先天性，多为后天性，多见儿童与青年。病理：先天性：支气管壁弹性纤维不足或软骨发育不全，出生后因呼吸运动形成扩张。后天性：⑴慢性炎症引起支气管壁破坏。⑵支气管内分泌物淤积及长期剧咳引起支气管内压增高。⑶肺不张、肺纤维化对支气管产生外在性牵引。这三个因素互为因果、促成并加剧支扩。支气管扩张一般发生在3－6级分支，根据形态分为：⑴柱状⑵囊状⑶静脉曲张型⑷混合型（一）支气管扩张（一）支气管扩张临床表现：⑴慢性咳嗽、咳大量脓臭痰；⑵反复咯血为典型表现；⑶个别病人只有咯血而无咳嗽、咳痰称为“干性支扩”X线表现：平片⑴早期阴性；⑵肺纹理增多增粗，可“双轨征”或杵状纹理⑶多发薄壁囊状透亮区（0.5－3cm）似蜂窝状或卷发状，其中可见液平，是特征表现；⑷常伴肺叶、肺段不张，其中可见柱状或囊状透亮影；⑸继发感染：可见斑片状模糊影⑹病变好发左下肺叶，其次为中叶、右下叶⑺多伴胸膜增厚、粘连（一）支气管扩张支气管造影：可明确诊断，并确定部位、范围与类型，为手术提供依据。⑴柱状扩张：多见亚段及分支，呈柱状或杵状增粗⑵囊状扩张：多见5-6级以下的支气管，呈葡萄状⑶串珠样扩张：支气管粗细不均，管腔形态不规则，末端囊状。CT：尤其薄层、高分辨CT，可替代支气管造影，首选。（一）支气管扩张诊断与鉴别诊断：粗乱的肺纹理中见杵状、囊状、蜂窝样影，结合临床咳嗽、咳痰、咯血，可考虑诊断。HRCT检出率高，已成为支扩的主要诊断手段。与多发性囊肿鉴别：囊肿大，壁薄，少液平；与肺气囊鉴别：多见金葡菌肺炎，多个类圆形薄壁空腔，变化快，伴肺内浸润影或脓肿，随炎症吸收消退，不难鉴别。（一）支气管扩张支气管造影柱状扩张支气管造影囊状扩张印戒征CT横断显示支气管柱状扩张CT横断显示支气管囊状扩张CT横断显示支气管曲张型扩张双轨征（二）先天性支气管囊肿病理：胚胎发育障碍，最常见先天性疾病，肺内（肺囊肿）或纵隔内（支气管囊肿），单发或多发，单房或多房，含液囊肿可清液或血液，与支气管相通呈含气囊肿或气液囊肿。临床：多见青少年，症状与囊肿部位大小有关，与支气管是否相通及邻近肺纵隔受压情况相关，部分无症状，体检发现，大者压迫明显，产生呼吸困难发绀等症状，少部分咯血，继发感染则发热、咳痰、胸痛等症状，张力性囊肿破溃出现胸闷、气急等自发性气胸症状。（二）先天性支气管囊肿X线表现：

含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状，密度均匀，出血者密度高。界清，囊壁可钙化，深呼吸形态大小可变。

含气囊肿：环形透亮影，均匀壁薄1mm，可多房性。

张力性含气囊肿：与支气管相通处活瓣性阻塞，邻近肺纹理受压聚拢。

液气囊肿：液平。

感染后囊肿：壁增厚，周围斑片影，与周围粘连变形，邻近胸膜增厚。

多发性囊肿：多位于一侧肺，多为含气囊肿，密集者呈蜂窝样，占据整肺者称蜂窝肺或囊性肺。（二）先天性支气管囊肿诊断与鉴别诊断：肺囊性病变种类多，需与肺囊肿鉴别的病变有：

肺隔离症：有特征的发病部位，异常的主动脉血供可鉴别。

肺结核空洞：好发上叶尖后段及下叶背段，周围卫星灶，钙化等。

肺包虫囊肿：囊壁钙化及内囊分离的典型表现，结合疫区居住史。

急性肺脓肿：与感染囊壁增厚的液气囊肿类似，但起病急，抗感染治疗缩小，动态观察不难鉴别。

肺气囊肿肺结核薄壁空洞肺气囊肿肺气囊肿肺液气囊肿肺液气囊肿肺脓肿肺液气囊肿肺包虫囊肿鉴别诊断支气管囊肿多发性肺囊肿蜂窝肺鉴别支扩蜂窝肺鉴别（三）慢性支气管炎临床与病理：支气管粘膜及周围组织的慢性非特异性炎症，多病因，多见老年人，简称慢支。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，连续2年或以上，每年发病至少持续3个月，排除其它心肺疾病方可诊断。X线表现：肺纹理增多增粗紊乱扭曲变形，支气管增厚，走行与X线垂直时，呈平行的双轨征，纤维化时呈索条状、网状影伴小点影，弥漫性肺气肿、肺大泡、肺动脉高压，伴肺部感染。诊断与鉴别诊断：诊断靠病史，应与间质性肺炎、结缔组织病、尘肺等鉴别。慢性支气管炎肺纹理增多增粗

肺气肿目的一：排除与慢支相似症状的病变如肺炎、结核、肿瘤等。慢性支气管炎肺纹理增多增粗，肺气肿、肺大泡，肺炎、肺纤维化、