第六章内分泌疾病

第六章

内分泌疾病

课时安排共计2学时第一节先天性甲状腺功能减低症——1学时第二节生长激素缺乏症

——1学时目录CONTENT第二节生长激素缺乏症第一节先天性甲状腺功能减退症内分泌系统第一节

先天性甲状腺功能减退症案例引入星星今年2岁半了，但是看起来像一岁的孩子，牙齿都还没长几颗，并且特别嗜睡，精神萎靡，反射也很迟钝，看起来呆呆的，表情十分呆滞，皮肤黄黄的，还很干燥。妈妈觉得星星发育不太对，于是带着星星去医院检查了一下。思考由星星的症状可初步推出星星患了先天性甲状腺功能减低症。星星患了什么病针对以上案例，提出以下问题1.什么是先天性甲状腺功能减低症？2.先天性甲状腺功能减低症有哪些症状？3.患有先天性甲状腺功能减低症的患儿应该如何护理？疾病概述由多种疾病引起的，累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，导致甲状腺素缺乏。甲状腺激素受体缺乏引起的临床综合征。根据病变部位可分为两类：①原发性甲状腺功能减退，由甲状腺疾病本身引起。②继发性甲状腺功能减退，多与下丘脑-垂体轴的其他功能缺陷并存。病因临床表现（1）特殊面容表现为塌鼻、眼距宽、舌厚大常伸出口外、表情呆滞、面容浮肿、皮肤粗糙、干燥、贫血貌。面色苍黄，鼻唇增厚，头发稀疏、干脆、眉毛脱落。（2）智力发育迟缓，神经反射迟钝，言语缓慢，发音不清，声音低哑，多睡多动。表情呆滞，视力、听力、嗅觉及味觉迟钝。有幻觉、妄想，抑郁、木僵，昏睡，严重者可精神失常。（3）生长发育落后，骨龄落后，身材矮小，四肢短促，身体上部量大于下部量，行动迟缓，行走姿态如鸭步。牙齿发育不全。性发育迟缓，青春期延迟。（4）可有便秘，全身粘液性水肿状，心脏可扩大，可有心包积液。（5）可有骨痛和肌肉酸痛，肌张力。临床表现特殊的面部特征和姿势生理功能低下诊断更表现为特殊面容眼距宽等，常伴有其他先天畸形。可用核型分析鉴别。21-三体综合征常伴有脐疝，但面容等正常。钡灌肠可显示结肠痉挛和扩张。先天性巨结肠患儿虽运动迟缓、生长迟缓，但皮肤、智力正常，有佝偻的征象。佝偻病处理方法—治疗胎儿甲减的治疗甲状腺素替代治疗应定期复查血中甲状腺激素及促甲状腺激素。观察骨龄的发育。坚持服药。处理方法—护理基础代谢低、活动量少、体温低寒、机体抵抗力低的儿童易患传染病。保暖防感染指导正确的喂养方法，保证充足的进餐时间。提供高维生素、高蛋白、富含钙和铁的易消化食物，以满足其生长发育的需要。保证营养供应对于那些开始治疗较晚的人来说，虽然他们的智力不能得到提高，但他们可以变得活跃起来，改善生理功能障碍的症状。遵从医嘱，坚持服药第二节

生长激素缺乏症

小智是幼儿园刚入学的一个小朋友，但是他不喜欢运动，上课做游戏时也不积极，吃饭很挑食，经老师劝导后仍无改正。入学一年后，老师逐渐发现小智的身高比同班同学低了8到10厘米，立即将情况反映给小智的父母。经医院生长激素分泌功能测定、运动试验等检查后，医生得出了初步判断。案例导入思考由小智的症状初步推测为生长激素缺乏症。小智患了什么病针对以上案例，提出以下问题1.什么是生长激素缺乏症？2.生长激素缺乏症有哪些症状？3.患有生长激素缺乏症的患儿应该如何护理？疾病概述生长激素缺乏，脑辐射损伤，垂体发育不全，特发性下丘脑功能障碍、长期熬夜、精神压力及遗传因素等均可造成生长激素缺乏症。长期熬夜，因为生长激素是晚上开始分泌的营养不均衡，饮食偏食情绪压抑、精神压力过大缺乏运动或运动过量诱因：病因010203①下丘脑-垂体功能障碍：由垂体发育不良引起。②遗传性生长激素缺乏症：临床表现为多发性垂体激素缺乏症。原发性大多为器质性，常继发于下丘脑垂体或其他颅内肿瘤、感染、放射损伤、头部外伤及细胞浸润。继发性生理生长和青春期发育延迟、原发性甲状腺功能减退、社会心理生长抑制可导致生长激素分泌功能暂时低下。当外界不利因素消除，或原发病得到治疗后，可以恢复正常。暂时性临床表现临床表现出生时身长正常，出生后5个月起出现生长减慢，1～2岁明显。01随年龄的增长，生长缓慢程度也增加，体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相对较多，腹脂堆积，圆脸，前额略突出，小下颌，上下部量正常、肢体匀称，高音调声音。0203学龄期身高年增长率不足5cm，严重者仅2～3cm,智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。04诊断Part1Part2Part3Part4生长激素分泌功能测定。运动试验。生长激素激发试验。骨龄评定及颅脑磁共振显像。一般检查：诊断标准（1）身高低于同种族、同年龄、同性别正常儿童平均身高的2个标准差，或低于第3百分位。（2）学龄期身高年增长率<5cm，青春期<7cm。（3）骨龄比实际年龄晚2年以上。（4）生长激素峰值小于10μg/L（5）智力正常，与年龄相称。（6）排除其他影响生长的疾病。（7）血清胰岛素样生长因子-1水平低于正常。预防措施平常应注意食用高蛋白、高热量、维生素丰富的食物，及时补充维生素D与钙剂。保证夜间充足的深度睡眠，提高睡眠质量。保持心情愉快。每日至少运动1小时以上，保证充足的运动。对慢性疾病做到积极规范防治。治疗治疗年龄越小则效果越好保证充足的睡眠遵从医嘱，坚持用药合理膳食，注意荤素搭配坚持体育锻炼对于生长激素缺乏症患儿，目前主要的方法为采用重组人生长激素替代治疗