神经系统肿瘤

中枢神经肿瘤的分类和诊断要点中枢神经和周围神经肿瘤。中枢神经肿瘤又包括:脑肿瘤和脊髓肿瘤，两者形态基本相似。原发性中枢神经系统肿瘤发病率约为2-5/10万，其中85%为颅内肿瘤，15%为椎管内肿瘤。

神经系统肿瘤

颅内肿瘤:1.胶质瘤:约占60%2.脑膜瘤:约占13-19%3.听神经瘤:约占8%-9%4.其它一、胶质瘤(glioma)

胶质瘤具有特殊的生物学特征：

1.良恶性的相对性：无论其分化程度如何都呈浸润性生长，无包膜形成。分化高的肿瘤与正常组织分界不清，分化低的肿瘤由于血管丰富、出血、坏死等往往边界较清楚。星形细胞肿瘤1、可发生在中枢神经系统的任何部位，特别是大脑半球2、好发于成年人3、组织学特点和生物学行为变化很大4、向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般没有关系5、具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向，直到发展成胶质母细胞瘤为止发病率弥漫浸润型星形细胞瘤是颅内最常见的肿瘤，占原发脑肿瘤的40%，发病率有地域不同的特点，每年新发病人数约为5-7人/10万。星形细胞肿瘤1．总述星形细胞肿瘤是一大组具有明显异质性的肿瘤。这里讨论的分级仅限于浸润性纤维型或弥漫型星形细胞瘤II级、III级和IV级(多形性胶质母细胞瘤)。2．组织类型纤维型毛细胞型多形性黄色星形细胞瘤大脑胶质瘤病其他3．分级

纤维型病变的分级经历了不同的阶段和分级体系，这些体系均认识到核分裂活跃程度、坏死、血管增生和细胞异型性在诊断上的重要性。近年来，人们公认三级的分类体系比较合适。最早的这种分级标准由Ringertz提出，他将这一病变划分为三级:星形细胞瘤、中间型病变和多形性胶质母细胞瘤。星形细胞瘤细胞较少，异型性小;中间型病变细胞增多，核分裂更活跃，可有血管增生;胶质母细胞瘤与中间型病变的区别主要是出现坏死。最近人们尝试将这一分级更加系统化，提出并采用了Daumas-Duport分类，该分类被世界卫生组织所采用。这一分类主要是辨认下述四项组织学特征:细胞异型性、核分裂、血管增生和坏死。缺乏上述四项表现的肿瘤为I级，具有一项特征(细胞异型性)的为II级，具有两项特征(细胞异型性和核分裂)为Ⅲ级，具有三项或更多组织学特征的(细胞异型性、核分裂、血管增生和/或坏死)为Ⅳ级。这一分类系统由于给过去主观性很强的诊断领域引入客观的诊断标准而被广泛采用并流传开来。该系统的问题在于，出现一个核分裂，肿瘤级别就会提升至Ⅲ级。许多学者认为这一点有欠妥当。有几项研究证明，与无核分裂的Ⅱ级肿瘤相比较，发现多个核分裂并不显著增加死亡率。许多学者不认可一级纤维型星形细胞瘤，因为这个类型甚至无任何细胞异型性。星形细胞瘤II级具有低→中度细胞密度的病变，具有中度的细胞异型性，这一背景中可有一个核分裂。细胞高分化为特点，生长缓慢，弥漫浸润周围脑组织，好发于年轻人，具有恶变为间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展为胶质母细胞瘤。可发生中枢神经系统任何部位，最好发幕上，常累及额叶、颞叶，其次是脑干和脊髓，少见于小脑。纤维型星形细胞瘤核的异型性是诊断要点，无核分裂像、坏死和微血管增生。轻度间变时，细胞数目增多，形态一致有助于确定细胞是肿瘤性，核常一致；反应性星形细胞很少在同一时间同一区域呈一致性变化，核变化，胞浆不同。肥胖细胞型星形细胞瘤肥胖细胞应占所有瘤细胞20%以上。细胞丰富，毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状。肥胖细胞型星形细胞瘤易于进展为间变型或胶质母细胞瘤，但不能把它诊断为间变型。原浆型星形细胞瘤少见亚型，细胞体积小，核一致圆形或卵圆形，粘液变性和微囊形成是常见特征性病变。常有6年癫痫病史，细胞生长指数小于1%，多位于额颞叶。间变型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶状或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤，也可以第一次活检，没有低度恶性原始病变，具有发展成胶质母细胞瘤倾向。病变通常细胞更丰富、异型性更大。核分裂几乎是必备的，通常两个或更多。可以用Mib一l达到5%-10%。间变型星形细胞瘤谱系宽广，包含从一个细胞并不丰富，核分裂计数刚好达到诊断标准的肿瘤到具有胶质母细胞瘤那样丰富的细胞肿瘤。对于后者，宜给出相应的诊断注释。

间变型星形细胞瘤胶质母细胞瘤

(glioblastomamultiforme)

高度恶性肿瘤，相当于星形胶质细胞瘤Ⅳ级，患者常在6-8月内死亡。中年人好发，多位于大脑。肉眼，由于肿瘤出血坏死明显，呈花杂色，瘤旁组织水肿广泛。镜下:①瘤细胞密度增加，核多形性、深染，异型性明显有较多核分裂象，多核瘤巨细胞；②血管增生明显，内皮细胞增生，肥大有时使管腔闭塞，并可有血栓形成；③瘤组织坏死，周边部瘤细胞呈假栅栏状排列.该瘤手术、放疗、化疗效果差，预后不良。诊断这一病变时需要提高警惕，因为血管增生本自并不是一项恶性指征，在一些分化很好的肿瘤(如毛细胞型星形胶质细胞瘤)中也常出现。坏死也可以发生在毛细胞型星形细胞瘤，但是与高恶性病变的关系较之血管增生更为密切。

胶质母细胞瘤分级的意义

能够提供肿瘤复发和对预后判定两方面的信息：II级星形细胞瘤的治疗在不同病例间变化很大，可能采用或不用放射治疗。Ⅲ级星形细胞瘤几乎都需要放射治疗。弥漫型星形细胞瘤WHOII级病人生存率＞5年；间变型星形细胞瘤WHOⅢ级2～5年；大部分胶质母细胞瘤病人存活率﹤1年

星形细胞瘤遗传学及衍化机制低级别星形细胞瘤向间变型和胶质母细胞瘤的进展与逐渐累积的获得性多发遗传改变有关，星形细胞瘤WHOII级有P53和PDJFR过表达。间变型星形细胞瘤有染色体19q杂合子缺失（LOH）。胶质母细胞瘤有染色体10q杂合子缺失（LOH）星形细胞瘤第二次手术往往级别会提高，有些星形细胞瘤10年不会有变化，有些1-2年迅速恶化。平均年限为4-5年。间变型到胶质母细胞瘤大约在2年内发生。大多数病人较年轻(30一40岁)，主要表现为大脑半球肿块。颅后窝和脊髓的病例罕见。虽然在该病的病程中，肿块所致的症状和体征常出现很晚，癫痫是常见的早期症状，原因可能是肿瘤浸润大脑皮质引起的。少突胶质细胞瘤WHOⅡ级，间变型少突胶质细胞瘤WHOⅢ级少突胶质细胞瘤形态单一的肿瘤，具有"油煎蛋"样细胞、网格状的血管和钙化。少突胶质细胞瘤的组织学和细胞学的特征如下:细胞密度中等，核园，大小一致、核周晕环致密分支状的毛细血管皮层受累，可见围神经元的卫星灶和软脑膜下细胞聚集钙化(皮层一"脑回状"尤其是钙化重时)界线清楚的高密度"克隆性"结节"微小饲肥细胞"彩带状分布少突胶质细胞瘤分级

人们尝试用常见的组织学特征(包括细胞密度、细胞异型性、核分裂活跃程度、多形性、血管增生和坏死)对少突胶质细胞瘤分级。Smith系统总结了四种指标出现的情况，并归纳出一个三级分类系统。少突胶质细胞瘤分级少突胶质细胞瘤Ⅱ级单一形态，细胞核形态一致。核分裂可见但不多。尽管有时在低度恶性的组织学背景上也可以出现坏死，但是通常不见血管增生和坏死。少突胶质细胞瘤的一个常见的特征是出现小灶性的细胞密集一"克隆性"的结节。细胞结节类似室管膜瘤中所见的细胞结节但分散。这种少突胶质细胞瘤级别稍高，但通常不会达到III级。间变型少突胶质细胞瘤WHOIII级肿瘤细胞密集，虽然有时细胞形态一致，但是染色质粗糙，核分裂较II级多。血管增生常见。有时一些病例可以根据细胞密集、细胞异型性大、核分裂活跃诊断为高恶性的少突胶质细胞瘤。坏死容易见到。高恶性病变通常具有星形细胞样的细胞，诊断为"混合型"的胶质瘤较为恰当。

少突胶质细胞瘤Ⅳ级Ⅳ级少突胶质细胞瘤的诊断存在争议，但是具有大片的坏死、血管增生明显同时有确切的少突胶质细胞瘤成分(常呈局灶性分布)时，这一诊断是恰当的。较为不能肯定的情况是病变具有胶质母细胞瘤的次要指征，又略象少突胶质细胞瘤的肿瘤。4.分级意义

少突胶质细胞瘤的治疗方式多样。常采用单纯的切除，继以观察。Ⅲ,Ⅳ级需要用化学治疗和放射治疗。对于后者甲基苄肼、长春新碱（PCV）等联合治疗在许多病例有效。"混合型"少突胶质细胞瘤

这是一个有争议的、很难界定的类型。理论上这一病变应该分别具有星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的成分相混合。然而实际工作中，这样一种两分化的现象并不常见，大多数胶质瘤具有杂和的特征。肿瘤具有少突胶质细胞瘤的圆形的细胞核，但是叉具有星形细胞瘤的丰富的嗜酸性的细胞质。室管膜细胞瘤的分级

1.总述室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管的的室管膜上皮，通常界限清楚。幕上室管膜瘤常多发生在脑室旁而不是脑室内。儿童多发生于第四脑室，成年人主要发生在脊髓。脊髓的病变可以为典型的室管膜瘤(在脊髓体部)或是粘液乳头状室管膜瘤(发生在圆锥和马尾)。

细胞型室管膜瘤具有致密的片状分布的细胞，灶性的血管周围的原纤维区(血管周假菊形团)。真性的室管膜裂隙或菊形团少见。与血管无关的大片原纤维带并不少见，不应该误认为星形细胞瘤或"室管膜瘤--星形细胞瘤"。坏死在分化良好的(WHO分类Ⅱ级)室管膜瘤中常见。

细胞型室管膜瘤乳头状室管膜瘤少见类型，形成乳头状结构为特点，血管周围绕一层细胞。靠近血管的瘤细胞GFAP阳性。要与脉络丛乳头状瘤、转移性乳头状癌和乳头状脑膜瘤鉴别。透明细胞型室管膜瘤

透明细胞型室管膜瘤容易与少突胶质细胞瘤混淆，因为它有圆形的细胞核以及环绕核的空晕。然而病灶通常为质硬的、大的、非浸润的团块，在较大区域有经典的室管膜瘤的组织学特征血管周的假菊形团。透明细胞型的室管膜瘤通常是Ⅲ级。粘液乳头状室管膜瘤

该型病变表现为富于粘液的假乳头(因为组织裂开形成)，细胞分布于血管周围。一个重要的诊断特征是血管壁内的嗜碱性粘液物质。几乎只发生在圆锥和马尾终丝，一些发生在脊髓尾端和终丝的室管膜瘤缺乏粘液乳头的结构特征。这一型肿瘤组织学相当于WHO

I级。预后因素肿瘤全切或部分切除存活时间﹥10年，复发和转移相当少见，偶尔可见蛛网膜下腔播散。伸长细胞型室管膜瘤该型室管膜瘤罕见，特征明显。细胞伸长，宽窄不一栅栏状排列，血管周菊形团不明显。不容易与星形细胞瘤鉴别。该型几乎均分化良好，为WHOⅡ级。3．分级室管膜瘤的分级长期以来存在争议，因为在组织学分级与临床预后之间无紧密联系。由于关于分级的定义变异较大，而外科手术切除又十分重要，这种情况并不令人感到意外。典型的富于细胞室管膜瘤，有片状分布的形态一致的细胞，核分裂少，血管增生缺乏，坏死可以显著。室管膜瘤分级中一个令人迷惑的现象是细胞局灶性密集的"克隆性"结节常出现在分化良好的室管膜瘤中。结节中表现为细胞密集与核分裂活跃程度。从技术角度而言，这一病变应归入Ⅲ级，但是通常不主张这样处理，除非增生结节突出。

Ⅱ级室管膜瘤间变型室管膜瘤该级病变细胞密集且核分裂较Ⅱ级活跃，重要的是，有明确的血管增生。显然，一些病变仅有核分裂活跃和细胞异型性明显，而缺乏血管的增生，但是后者见于大多数Ⅲ级室管膜瘤。坏死常很明显，但不是诊断性指标，因为Ⅱ级中也可出现。透明细胞室管膜瘤通常为III级，因为有异型、核分裂活跃和血管增生。预后因素文献报道组织学和临床预后之间的关系很不一致，一项研究表明，病人的存活时间与典型的组织学表现之间无明确关系。仅细胞密度增高和活跃的核分裂才与病人的存活率相关。4．分级的意义

过去"间变型"室管膜瘤要进行神经轴的放疗，以防止经脑脊液播散，但是这一播散即便在Ⅲ级室管膜瘤也不常见，与组织学分级无明确的关系。相应的Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤通常治疗措施相似，因此,区分Ⅱ级与Ⅲ级室管膜瘤对于治疗的意义不象在少突胶质细胞瘤和纤维型星形细胞瘤中那样重要。

脑膜瘤肿瘤大部分是良性，生长缓慢，好发生于硬脑膜，由肿瘤性脑膜皮细胞（蛛网膜）细胞构成，肿瘤常发生于成年人，女性好发。大部分脑膜瘤为WHOI级，有些亚型预后不太好，相当于WHOII级、III级部位大部分脑膜瘤发生于颅内、眶内和脊柱内，颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面，常与大脑镰相关。脊髓脑膜瘤好发于胸段。非典型性脑膜瘤和间变性脑膜瘤发生于大脑镰和侧凸面。生长缓慢，常压迫周围神经组织引起相应的症状和体征，故患者的症状与肿瘤位置有关。头痛、癫痫是脑膜瘤的初期表现。脑膜瘤的分级WHOI级指经典的脑膜瘤，包括多种组织学类型。核分裂通常很难找到，每10个高倍视野少于4个。没有脑组织浸润。脑膜皮细胞脑膜瘤瘤细胞大小一致，核卵圆形有时嗜伊红染色的胞浆突入核内形成核内胞浆“包涵体”，有的核中间透明，可能是糖原。瘤细胞很像正常蛛网膜细胞，合体状，细胞之间的界限不清，核卵圆形，染色质细。此型脑膜瘤为WHOI级纤维型脑膜瘤常见类型，细胞梭形，很像纤维母细胞，细胞核具有脑膜皮细胞脑膜瘤细胞的特点，细胞平行或束状交叉排列在富于胶原和网状纤维的基质内，漩涡状结构。此型脑膜瘤为WHOI级过渡型（混合型）脑膜瘤具有脑膜皮细胞型和纤维型脑膜瘤的过渡特点。瘤细胞排列成分叶状和束状结构，局部可见典型脑膜皮细胞的特点。旋涡状结构丰富，砂粒体也多见。此型脑膜瘤为WHOI级砂粒体型脑膜瘤富含砂粒体。好发于胸段脊髓，尤其是中年妇女。组织学为过度型脑膜瘤漩涡状结构特点，有些肿瘤全部为砂粒体，仔细检查可以发现脑膜皮细胞的特点。此型脑膜瘤为WHOI级血管瘤型脑膜瘤富含血管的脑膜瘤。血管腔小-中等，管壁薄，或因透明变性增厚，大部分血管小，玻璃样变性。鉴别诊断：血管畸形、血管母细胞瘤(浸润性生长)。此型脑膜瘤为WHOI级微囊型脑膜瘤胞突细长，背景疏松，粘液状，似有许多小囊。此型脑膜瘤为WHOI级富于淋巴浆细胞型脑膜瘤脑膜瘤内含丰富的慢性炎细胞浸润。避免误认为脑膜血管病变，改型肿瘤易伴发造学组织的异常。此型脑膜瘤为WHOI级化生型脑膜瘤具有间叶组织分化的脑膜瘤。脑膜皮细胞、纤维型和过渡型脑膜瘤内可见间叶成分，如：骨、软骨、脂肪、粘液或黄色瘤细胞。临床意义不清。此型脑膜瘤为WHOI级WHOII级组织学亚型与特点如下:①脊索样型或透明细胞型②脑组织浸润③≥4个核分裂/10HPF④包括以下的3点或更多:细胞丰富、小细胞化、核仁清楚，弥漫或片状生长，自发的灶性坏死。

脑膜瘤的分级非典型性脑膜瘤该亚型肿瘤核分裂活性增高或伴有三个或更多的如下特点：细胞密度高、小细胞大核:核浆比例增高，核仁明显；无定形或片状生长方式和局部“海绵状”或“地图样坏死”核分裂象增多（≥4/10HPF），上述标准与高复发率成正相关，同样，MIB-1标记指数中等，WHOII级脊索样脑膜瘤

脊索样构象是由低柱状立方形细胞分布于粘液样基质中而形成。从细胞学来讲，瘤细胞嗜伊红，空泡状，排列成小梁状。这种亚型通常缺乏典型的脑膜皮的成分，如漩涡状结构和砂粒体。在脑膜瘤的“演进”即组织学上恶性程度增加及生物学行为更具侵袭性的过程中，脊索样构象常常出现。因此，脑膜瘤亚型(通常所称的“不典型脑膜瘤”或WHO分级中的Ⅱ级病变)中，最初通常为小灶性，而晚期可以成为主要成分。此型具有侵袭性，次全切除常常复发，相当于WHOII级。透明细胞型脑膜瘤

与通常的脑膜瘤不同，这种少见的亚型偶尔发生于低位脊膜。组织学上，由于积聚PAS染色阳性的糖原而使细胞质透明化，细胞核呈圆形但不太像经典脑(脊)膜瘤的"脑膜上皮"。漩涡很少形成，且缺乏砂粒体。广泛的硬化是一些透明细胞型脑膜瘤的特点。透明细胞型脑膜瘤临床生物学行为较具有侵袭性，WHO的Ⅱ级。WHOⅢ级①横纹肌样型或乳头状型②≥20个核分裂/每10个高倍视野③间变：肉瘤样、癌样等。

脑膜瘤的分级

间变型（恶性）脑膜瘤

肉瘤样、癌样或恶性黑色素瘤样或高核分裂指数≥20个核分裂/10HPF。肿瘤相当于WHOIII级。存活均数＜2年。仅脑组织、骨组织侵润一个指标不足以诊断间变型脑膜瘤。横纹肌样型脑膜瘤

该型肿瘤少见，含巢状或片状分布的横纹肌样细胞，细胞圆形、核偏位、核仁明显有旋涡状中丝结构的核内包涵体。大部分具有高度增生的生物活性和恶性特征。横纹肌样型脑膜瘤为WHO的Ⅲ级。乳头状脑膜瘤

乳头状型病变的组织病理学诊断指标并不十分明确，但具有血管周围如室管膜瘤中的假菊形团样排列。在某些病例，假乳头是由于人为的组织裂开而产生的。核分裂活动可能有一定的增加。这种病变在细胞学上仍似良性。具有侵袭性生物学行为。乳头状脑膜瘤为WHOIII级。脑组织浸润的评估过去，脑组织浸润被用作"恶性脑膜瘤"的一条诊断标准。但现在已不这样认为，虽然脑组织浸润仍是一个预后不佳的组织学因素。有脑组织浸润的"不典型"性脑膜瘤，即Ⅱ级并不比没有脑组织浸润的不典型脑膜瘤更易复发。因此，虽然是Ⅱ级的充分的标准，脑组织浸润并不作为Ⅲ级的诊断标准，脑组织浸润通常不是真正的浸润(散在的单个细胞浸润脑实质的形式)，更多的是肿瘤组织舌状延伸至脑皮质的血管周围。

临床、放射学、组织学、免疫组织化学特点对脑膜瘤预后的意义。临床:肿瘤部位、切除范围放射学:与脑组织分界情况、周围脑水肿组织学:小叶构象的丢失(“弥漫或片状生长”)细胞丰富、细胞的不典型性，伴大核仁核分裂象增加(4/1OHPF、坏死(没有原发脑梗塞)小细胞化浸润脑组织间变：脊索样型、透明细胞型、横纹肌样型、乳头状免疫组织化学:MIB-l指数升高：良性平均为3.8%，非典型性脑膜瘤平均为7.2%，间变型脑膜瘤14.7%非典型性和恶性脑膜瘤孕激素受体的免疫反应缺失。组织学分级可以预测脑膜瘤复发指标，良性脑膜瘤的复发率达7%～20%，非典型脑膜瘤复发率为29%～40%，间变型脑膜瘤复发率为50%～78%，恶性脑膜瘤患者存活时间不到2年。预后判定髓母细胞瘤

好发于儿童及20岁以下的儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第二位。肿瘤起源于小脑外颗粒层细胞，儿童多发生于小脑蚓部，成人多见于小球半球。儿童多在第四脑室顶部、质脆、灰白色，常充满第四脑室，影响脑脊液循环，引起导水管，第三脑室，侧脑室扩张积水。成人则多位于小脑半球背侧。肿瘤组织质软易碎，常有椎管种植性转移。(一)髓母细胞瘤瘤细胞具有向神经元及神经胶质双向分化的潜能，既能向神经母细胞、节神经细胞分化，也能向胶质母细胞、星形胶质细胞分化，形态学上表现为多样性。

(一)髓母细胞瘤

镜下，

(1)瘤细胞圆形或卵圆形，或呈胡萝卜状，核深染，胞浆少，

(2)菊形团形成。瘤细胞环绕神经纤维中心作放射状排列即纤维心性菊形团，有诊断意义。间质血管较多。

(3)多向分化。向星胶、神经母细胞、节细胞等方向分化，

(一)髓母细胞瘤

(4)浸润性生长。瘤细胞侵入软脑膜，在蛛网膜下脑脊液中播散，侵及脑膜时可引起纤维组织增生。电镜下，核仁突出，显著的微管，偶见突触样片层形成等神经元分化，亦可见胶质微丝存在。免疫组化染色：突触素，NF、GFAP、S-100均为(+)。

(一)髓母细胞瘤该瘤还可有不同间叶成分混杂其中，如促纤维形成型髓母细胞瘤：肿瘤细胞间杂有丰富网状纤维，瘤细胞呈平行或铁轨样、绣毯状排列；黑色素性髓母细胞瘤：瘤中杂有黑色素细胞；髓母细胞瘤：瘤细胞中杂有横纹肌或肌母细胞分化。治疗以手术后放疗、化疗为主，疗效较好。少突胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤样病变

1.前言在外科病理中，经常可遇到少突胶质细胞瘤或类似的组织病变。认识这种肿瘤和它的多个相似者是很有必要的，因为:(1)少突胶质细胞瘤与其它胶质细胞瘤如星形细胞瘤的差异，有显著的治疗和预后意义。(2)许多少突胶质细胞瘤样病变是低恶的，甚至是非肿瘤性的。误诊可导致过度治疗，如放疗，误诊还可能导致潜在的负面的医疗和法律后果

少突胶质细胞瘤样病变少突胶质细胞瘤肿瘤伴有"神经细胞"分化中枢神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤和神经节神经细胞瘤结节性髓母细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤毛细胞型星形细胞瘤透明细胞型室管膜瘤透明细胞型脑膜瘤非肿瘤性巨噬细胞丰富性反应性病变脱髓鞘疾病进行性多灶性脑白质病梗死大体和影像检查少突胶质细胞瘤经常位于浅表，为T2信号增强的边界相对较清楚的区域。对比度增强可见于一些高级别的病例，但在分化较好的肿瘤(Ⅱ级)中,常见不到。少突胶质细胞瘤界限清楚，质软，灰粉色。如果肿瘤广泛粘液变性可呈胶冻样。肿瘤常位于大脑皮质和白质，可见软脑膜浸润。钙化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮质福建。还可见囊性变和肿瘤内出血。

在上述特征中，最具少突胶质细胞瘤特征的是细胞核圆形、一致，这个明显一致的单形性是相应级别的纤维型星形细胞瘤所缺少的。其它有帮助的特征包括少突胶质细胞瘤易侵犯大脑皮质，大脑皮质中还有神经元周的卫星状增生和皮质浅层中肿瘤细胞的聚集，这些在冰冻切片中比较明显易见。这种皮质中心性还可见于一些高度浸润的星形细胞肿瘤，但在少突胶质细胞瘤更多更典型。钙盐沉积在大脑皮质而不是白质，而且经常沉积在很少或无肿瘤细胞浸润的部位，显示线状"脑回状"钙化高度提示少突胶质细胞瘤。在少突胶质细胞瘤，特别是一些较高级别的少突胶质细胞瘤中见到星形细胞样细胞，会使人想到“混合型胶质细胞瘤”的可能性。这可能会导致诊断和治疗问题，因为可能不清楚如何看待这种病变，是星形细胞瘤还是少突胶质细胞瘤来进行治疗。这些GFAP阳性细胞究竟是真正的星形细胞还是仅仅是GFAP丰富的少突胶质细胞(“胶质纤维型少突胶质细胞”)往往导至观点分歧。这些细胞可能是原始的少突胶质细胞，甚至当这些细胞很显著时，也不能作为诊断混合型胶质瘤的基础。这种病变通常应按少突胶质细胞瘤处理。3.伴有"神经细胞"分化的肿瘤

术语"神经细胞"指小而圆的肿瘤性神经细胞，它通常聚集成片。现在己认识了几种"神经细胞"肿瘤。(l)中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤这种最典型的"神经细胞"肿瘤通常见于30~40岁者，主要表现为脑脊液流动受阻的后果，此时，病变己发展成大球形肿块，骑跨在接近Mom。孔的中线处。CT常见钙化。中枢神经细胞瘤细胞密集、单形性。神经细胞易变性，常产生"油煎蛋样"外观，与少突胶质细胞瘤十分相似。散在的钙球(calcospherites)使这种病变更象少突胶质细胞瘤。些病例中，血管周的原纤维带与室管膜瘤相似，但其对突触素发生反应，而不是GFAP。分裂不常见。神经节细胞分化不应出现。熟悉这个病种对诊断非常重要。(2)脑室外神经细胞瘤和

节细胞神经细胞瘤

这些肿瘤不常见，一般为混合性的神经细胞--胶质细胞的肿瘤，见于儿童和年轻成人。X线示离散的异质性肿块，有时伴有钙化。正如其他I级中枢神经系统肿瘤一样，囊性变常见。镜下:神经细胞不象中枢神经细胞瘤一样密集，而是被原纤维背景和胶质成分所分隔。少突胶质细胞瘤样病变也经常出现，提示这可能是良性神经细胞病变的一方面。免疫染色查出突触素可以明确诊断。(3)髓母细胞瘤

髓母细胞瘤的一个常见亚型表现为是细胞稀少的多个结节。在分化较好的病变中，结节间细胞为神经细胞，常伴有核周晕环。如在某些中枢神经细胞瘤一样，可以出现溪流状和原纤维性背景。4.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)

最近认识的DNT是30岁前相当常见的致癫痫的病变。在活检和切除的病例中，几乎总有癫痫发作的历史，因为病变几乎没有包块效应，而且没有其它证明包块存在的证椐。是一种独特的、浅表的、经常是多结节的皮质内病变，经常锯齿状或贝壳状侵袭颅骨内表面。对一长期病变来说，侵蚀作用是一种极其重要的提示。下列病变为缓慢进展的病变:

有头骨侵袭的病变胚胎发育不良性神经上皮肿瘤多形性黄色星形细胞瘤神经节细胞瘤少突胶质细胞瘤DNT的病理特征复杂，但少突胶质细胞瘤样细胞的弥漫和多结节性增生是其最典型的特征。精确的圆形，富于粘液的结节是其最显著的特性，神经细胞漂浮在小粘液湖中。弥漫性异常由相似的细胞在皮质中聚集所形成的边界不清的似乎有浸润的群体构成。其细胞一致,皮质浸润，核周晕环，尽管无少突胶质细胞瘤的显著的神经细胞周的卫星状增生，也可使人将之认为是少突胶质细胞瘤。从经典的DNT构象扩展至许多其它组织构象包括与毛细胞型星形细胞瘤相似的构象。后者是否是真正的DNT尚有待证实。遗憾的是尚无DNT的免疫组化染色标记。少突胶质细胞瘤样细胞的起源尚不清楚。有人提出是神经元("神经细胞")，但尚未确定。病变通过切除、次全切除治疗，加上单纯观察。偶尔可见到复发，但这一类病变被认为是分化很好的I级病变。5.透明细胞肿瘤(1)透明细胞型室管膜瘤幕上的透明细胞型室管膜瘤界限清楚，位于脑室周围，常有襄性变、钙化。这种质硬、界清的病变具有在室管膜肿瘤中很常见的血管周假菊形团，但也见核周晕。后者虽然使之类似少突胶质细胞瘤或神经细胞。由于核分裂及血管增生，病变经常归入较高级别。血管周假菊形团可能不如核周晕明显。主要应与少突胶质细胞瘤和脑室外神经细胞肿瘤鉴别。GFAP免疫反应阳性明确其为胶质源性。(2)透明细胞型脑膜瘤

这些罕见的脑膜瘤亚型倾向发生于脑底部和低位脊膜。常见的脑(脊)膜瘤不发生于胸椎水平下。镜下，如果对这种肿瘤熟悉的话，这种透明的空泡状细胞足以明确诊断，如果不熟悉，则会很迷惑。因为没有漩涡和砂粒体，该病变只能大体归入"脑膜皮",EMA免疫反应阳性有助于诊断。6.非肿瘤性巨噬细胞丰富性反应性病变(l)大脑梗死当大脑梗死的临床症状和影象学特征与胶质瘤相似时，偶尔也会活检。在多数病例中，影象学特征(例如楔形和皮质基底)即可提供关于病变性质的临床线索，从而不采取外科治疗。一般来说，病理学家只要认真坚持诊断规则，可诊断出该病，即仔细观察标本，得出肿瘤性诊断前先排除非肿瘤性病变。掌握这个规则，尽管病变呈少突胶质细胞瘤样病变，病理学家们可发现巨噬细胞，同时可运用免疫组化染色技术(如HAM-56)。诊断规则: