皮脂腺癌病理学习笔记

皮脂腺癌病理学习笔记

流行病学皮脂腺癌（Sebaceousglandcarcinoma,

SGC/SebaceousCarcinoma）在中国人和日本人中更常见，其次是印度人和新加坡人。SGC是全球继基底细胞癌(BCC)和鳞状细胞癌(SCC)之后第三大最常见的眼睑恶性肿瘤。

组织学特征SGC包括多种不同的特征，从分化良好的皮脂腺肿瘤到高度未分化的肿瘤。泡沫状脂细胞样细胞伴细胞质空泡化，是高分化病变的标志，这些细胞主要位于小叶的中心；外区为非空泡、基底样细胞。相反，低分化肿瘤细胞的特点是嗜碱性多形性细胞，核仁突出，核分裂象多，凋亡程度高。许多皮肤肿瘤，特别是包括基底细胞癌、鳞状细胞癌和皮肤附属器肿瘤，经常表现为胞浆透亮。将胞浆透亮定性为真正的皮脂腺分化需要注意典型的形态学特征(多空泡化伴细胞核压痕)。

（A）皮脂腺癌，其特点是不对称的、浸润性的生长模式。（B）高倍放大显示细胞学上的不典型性，有许多核分裂（箭头）。（C）虽然大多数细胞分化相对较差，但病灶区显示细胞质空泡化。（D）Adipophilin。

免疫组化SGC对adipophilin(ADP)、perilipin和TIP47/PP17的阳性表现出高特异性(约100%)和中等敏感性(8.3-77%)。大多数认为adipophilin在常规诊断中提供了最佳的敏感性和特异性组合。EMA在SGC和SCC中显著表达，而在BCC中主要为阴性。Ber-Ep4：74-94%SGC和100%SCC阴性，70-100%BCC阳性。TdT：与BCC或SCC细胞相比，仅在皮脂腺细胞分化的细胞中表达。AR：在SGC细胞核或细胞质中发现AR阳性染色，特别是在以Paget样扩散为特征的肿瘤中。该标记在区分SGC与SCC(主要为阴性，90-100%)和BCC(偶尔阳性，50-86%)时尤其有用。高雄激素受体染色指数，定义为至少中等强度的染色超过50%，与眼周皮脂腺癌复发(比值比[OR]7.0)和转移(7.2)的风险增加相关。CK7:大多数皮脂腺癌的病例都是CK7阳性。值得注意的是，一些CK7的表达在分化不良的鳞状细胞癌中并不少见，在一些基底细胞癌的病例中也有报道。

*免疫组织化学在皮脂腺癌的鉴别诊断中的作用

SGC和BCC鉴别：EMA、Ber-Ep4、ARSGC和SCC鉴别：AR

Muir–TorresyndromeMuir-Torre综合征（MTS）是由Muir等人于1967年3月和Torre于1968年首次发现的。该综合征的特征是存在皮脂腺肿瘤和内脏恶性肿瘤，是遗传性非息肉病结直肠癌（HNPCC）综合征的一种变体。在大多数情况下，MTS的发展是继发于错配修复蛋白MSH2、MSH6、MLH1或PMS2的异常和微卫星不稳定性。大约35%的病例表现出微卫星稳定的表型，其中一些病例与MYH的双亲失活有关。在未经选择的皮脂腺肿瘤中，通过免疫组化，大约有二分之一到三分之二的人缺乏错配修复蛋白，但不同研究之间的比率有很大差异。大约有三分之一的免疫组化染色异常的病人会被发现有胚系突变，尽管通过参考错配修复（MMR）损失的具体模式和临床情况，可以进一步完善这些概率。虽然数据相对较少，但在结节性皮脂腺