神经内科疾患与痴呆

神经内科疾患与痴呆认知功能的定义认知功能是指人类在觉醒状态下始终存在的各种有意识的精神活动，包括从简单的对自己和环境的确定、感知、理解、判断到完成复杂的数学运算等。人类认知功能障碍是指人的认知功能受到不同程度的损害。图5-18-1认知功能从正常到痴呆的分类AAMI：年龄相关的记忆缺陷(记忆低于青年标准1SD)；MCIa：遗忘,轻度认知功能缺损(记忆低于同年龄标准1.5SD)；AACD：年龄相关的认知功能下降(1个认知内容低于同年龄标准1SD)；CIND：认知功能缺损但非痴呆(超过1个认知内容损害)。轻度认知功能障碍（MCI）正常老化AAMIMCIaAACDCIND痴呆认知功能障碍认知功能障碍的临床表现包括：①记忆障碍（常常被认为是早期症状），如近事记忆、个人经历记忆、生活中重大事件的记忆障碍；②定向障碍，包括事件、地点、人物的定向障碍；③语言障碍，包括找词困难、阅读、书写、理解困难；④视空间能力受损；⑤计算能力下降；⑥判断和解决问题能力下降。其中记忆力下降是痴呆最早期与最重要的临床表现。遗忘综合症与痴呆早期表现常易混淆，临床上（特别是门诊）工作中易将它们误诊。因此本章着重描述痴呆时，也将遗忘综合症一并加以描述。痴呆的确定

痴呆（dementia）是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，是获得性进行性认知功能障碍综合征。智能障碍表现为不同程度的记忆障碍、语言功能障碍、视空间功能障碍、人格异常及认知能力降低。痴呆的确定强调获得性是为了与先天性精神发育迟滞综合征相区别。痴呆的确定持续性被包括在定义中是为了排除意识错乱状态（confudionalstate）。若智能缺损持续数小时到几天，甚至几周则诊断意识错乱更为合适，如持续几个月则应考虑为痴呆。在国际疾病分类诊断标准第十次修订（ICD-10）拟定的痴呆的诊断要点中指出，当多种高级皮质动能紊乱至少存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。痴呆的临床分类

传统上根据病因或病理对痴呆进行分类，较实用的是按照神经体征、伴随的内科体征及实验室改变分为3类。痴呆的临床分类痴呆伴其他内科疾病的临床及实验室征象AIDS；内分泌疾病：甲减、Cushing综合征、罕见的垂体功能减退症；营养缺乏状态：Wernicke-Korsakoff综合征、脊髓亚急性联合变性（VB缺乏）、糙皮病；慢性脑膜脑炎：麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、隐球菌病；肝豆状核变性：即家族性（Wilson病）和获得性；痴呆的临床分类慢性药物中毒和一氧化碳中毒；长期低血糖或低氧血症；副肿瘤性边缘叶脑炎；接触重金属：砷、铋、金、锰、水银等；透析性痴呆：目前已罕见。痴呆的临床分类痴呆伴其他神经体征而不伴其他明显的内科疾病始终伴其他神经体征Huntington舞蹈病（表现舞蹈手足徐动症）；多发性硬化、Schilder病、肾上腺脑白质营养不良及相关的脱髓鞘疾病（表现痉挛性无力、假性球麻痹和失明）；脂质贮积病（表现肌阵挛发作、失明、痉挛、小脑性共济失调）；痴呆的临床分类肌阵挛癫痫（弥漫性肌阵挛、全面性发作、小脑性共济失调）；亚急性海绵状脑病Creutzfeld-Jakob病、Gerst-mann-Strausler-Scheinker病（朊蛋白病、肌阵挛痴呆）；大脑小脑变性（小脑性共济失调）；大脑--基底节变性（失用—强直）；痴呆伴痉挛性截瘫；痴呆的临床分类进行性核上性麻痹；Parkinson病；肌萎缩侧索硬化症（ALS）和ALS-Parkinson-痴呆综合征；其他罕见的遗传性代谢性疾病；痴呆的临床分类常伴有其他神经体征；多发性血栓或栓塞性脑梗死和Binswanger病；（原发性或转移性）脑肿瘤和脑脓肿；脑外伤，如挫伤、中脑出血、慢性硬膜下血肿；Lewy体病；交通性、正压性或阻塞性脑积水（常伴共济失调性步态）；进行性多灶性白质脑炎痴呆的临床分类Marchiafava-Bignami病（常伴有失用及其他额叶体征）；脑肉芽肿性及其他血管炎；病毒性脑炎（单纯疱疹性）。痴呆的临床分类痴呆通常是神经疾病或内科疾病的唯一表现；Alzheimer病；Pick病；部分AIDS；进行性失语综合征；与tau蛋白沉积有关、Alzheimer改变或不伴特异性病理改变的额颞痴呆和“额叶”痴呆；非特异性变性疾病。主诉：记忆能力↓、性格改变、语量↓、能力↓、学习能力↓意识水平（清醒或觉醒）或注意力障碍痴呆：全面的认知功能下降意识内容障碍详细精神状态检查：记忆、语言、顶叶功能（图形构建、左-右侧区分、物体空间定位）、额叶或弥漫性脑皮层功能（判断力、抽象能力、思维内容、以前学过的动作的能力）未达痴呆程度的认知功能障碍，详见图5-18-1急/亚急性意识模糊或昏迷MMSE等智能量表检测分数下降失语检查没有失语中毒、药物、其他躯体疾病或医疗治疗；脑血管疾病或脑外伤，脑炎等。注意力障碍或精神症状遗忘综合症见表5-18-4参见图5-1-1神经系统体征检查＋系统体检＋辅助检查假性痴呆详细参见表5-18-6痴呆程度分级失语症谵妄、嗜睡或昏迷图5-18-2痴呆病人的诊断流程图二诊断流程痴呆诊断步骤痴呆诊断可按以下三个步骤进行：①判断是否存在痴呆；②确定痴呆的程度；③明确痴呆的病因。痴呆的定位

痴呆的定位体征没有特征，神经系体征往往提示定性。但神经系统体征有提示痴呆病因的重要价值，如偏瘫、假性延髓性麻痹、锥体束征等局灶性神经体征提示脑血管疾病；步态障碍提示正常压力性脑积水；肌张力高、震颤和运动迟缓提示帕金森病、Lewy体痴呆及其他伴帕金森综合征的痴呆；舞蹈症提示亨廷顿病；眼球垂直凝视障碍提示进行性核上性麻痹；肌阵挛提示CJD；阿一罗瞳孔提示神经梅毒；角膜K-F环提示Wilson病；视盘水肿提示颅内占位；脑膜刺激征提示慢性脑膜炎；周围神经病提示维生素B12缺乏。痴呆辅助检查常规检查应包括血、尿、大便三大常规。血液学检查包括血清叶酸和维生素B12浓度，肝、肾和甲状腺功能，血糖，血清梅毒筛查，人类免疫缺陷病毒(humantmmunodeficlencyvirus，HIV)检查痴呆辅助检查脑脊液检查对部分痴呆鉴别往往可提供阳性结果，如脑瘤、脑内血肿时CSF压力可增高；中枢神经系统炎症可有CSF蛋白、细胞数增高；脑内血肿、蛛网膜下隙出血可见血性CSF；细胞学检查有助肿瘤和寄生虫的诊断；寡克隆区带阳性对脱髓鞘病诊断有利；囊虫免疫反应阳性对脑囊虫病具有确诊价值；病毒抗体滴定度对部分病毒感染具特异诊断价值；阿尔茨海默病患者中可见CSF-tau明显增加。痴呆辅助检查器械检查包括心电图，脑电图。CT或MRI。CT或MRI有助于痴呆的诊断和鉴别诊断，须注意影像表现有时与临床情况不一定平行。CT示脑萎缩而临床无痴呆或临床有痴呆而CT正常的情况时有出现。痴呆辅助检查脑活体组织检查脑活体组织检查可以用于诊断影像学不能确定的中枢神经系统变性、遗传疾病及慢性病毒感染等。变性疾病痴呆非变性疾病痴呆阿尔茨海默病血管性痴呆脑缺血性痴呆脑出血性痴呆皮质下白质脑病合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病路易体痴呆病感染性疾病所致的痴呆弥漫性路易体病螺旋体感染：神经梅毒、神经钩端螺旋体病、莱姆病等路易体痴呆艾滋病一痴呆综合征阿尔茨海默病路易体型病病毒性脑炎帕金森合并痴呆朊蛋白病关岛型帕金森病一肌萎缩侧索硬化痴呆症真菌和细菌性脑膜炎、脑炎后进行性多灶性白质脑病Pick病和额颞痴呆抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合征亨廷顿病正常颅压脑积水脑肿瘤或占位性疾病所致的痴呆内原发性或转移性肿瘤慢性硬膜下血肿皮质基底节变性代谢性或中毒性脑病苍白球黑色素变性心肺衰竭慢性肝性脑病慢性尿毒症性脑病贫血慢性电解质紊乱维生素B12缺乏、叶酸缺乏重金属中毒肝豆状核变性脑外伤性痴呆病例一患者，马XX，35岁，卫生防疫人员。因渐进记忆力并人格改变半年入院。患者妻子代诉，半年来发现其丈夫出现记忆力改变，常丢三落四。患者性欲增强。患者有不顾场合，双手抱