幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎・遗传因素HLA-DR4HLA-DQJIA的发病机制环境诱因病毒感染细菌感染免疫机制B细胞（自身抗体），T细胞

固有免疫细胞遗传因素环境诱因免疫机制病因与发病机制

病理改变

慢性非化脓性滑膜炎——特征。滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。关节积液。滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。JIA少关节型27%～56%多关节型18%～30%全身型

4%～17%银屑病性关节炎

2％～11%附着点炎症相关关节炎

3％～11%未分化关节炎

10%持续型25%～35%扩展型15%～20%RF(+)2%～7%RF(–)11%～28%分型

可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见，无性别差异。本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全身症状；发热（弛张热）；皮疹（热出疹出，热退疹退）；关节症状；肝、脾、淋巴结肿大，多浆膜腔积液等。临床表现全身型弛张热温度/℃皮疹受累关节不超过4个：持续型25%～35%/扩展型15%～20%。女孩多见，常于4岁以前起病。髋、膝、踝、肘等大关节为好发部位，常为非对称性。关节很少致残。20%～30％患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明（危险因素：ANA阳性）。临床表现少关节型膝关节受累临床表现多关节型受累关节在5个或以上：RF阳性/RF阴性。女孩多见。可累及大关节、小关节、颈椎、颞颌关节、髋关节等。关节症状反复发作，最终发生强直变形，关节附近肌肉萎缩。RF阳性中约48%患儿CCP阳性，易发展成为侵蚀性关节炎。临床表现关节肿胀和畸形小下颌畸形多关节型临床表现银屑病性关节炎关节炎+银屑病样皮疹。关节炎+以下任意2项：家族史（一级亲属中存在银屑病）/顶针样指甲/指（趾）炎界定尚未达成统一共识早期可表现为非对称性的少关节炎，可合并虹膜睫状体炎部分患者合并有ANA阳性临床表现附着点炎症相关的关节炎强直性脊柱炎男性，8岁以上多见。HLA-B27阳性多见。易累及：髋关节、跟腱部、跗骨区、跖筋膜等下肢部位。部分病例可累及至骶髂关节、脊柱关节，进而演变为强直性脊柱炎。可合并阳性家族史。末梢血象HB：在活动期大多有中等度低色素、正细胞性贫血。WBC：白细胞数常增多，特别是全身型。PLT：疾病活动期有血小板增高，特别是病情加剧者。血生化ESR，CRP，血清铁蛋白辅助检查

Ig，RF，ANA关节滑液穿刺检查白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低，补体正常或降低。辅助检查

影像学检查——X线早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描辅助检查

辅助检查

关节肿胀和关节破坏的影像表现根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型多关节型：受累关节5个或5个以上少关节型：受累关节4个或4个以下全身型：间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎诊断与分类标准

治疗对症治疗采取综合疗法急性发作期卧床休息体育疗法和物理疗法心理支持外科手术01对因治疗NSAIDsDMARDsBio-DMARDsGlucocorticoid几种特殊治疗02药物开始年龄剂量用法最大量萘普生2岁10～15mg/(kg·d)每日2次1000mg/d布洛芬6月30～40mg/(kg·d)每日3～4次2400mg/d美洛昔康2岁0.25mg/(kg·d)每日1次15mg/d吲哚美辛新生儿1.5～3mg/(kg·d)每日3次200mg/d西乐葆2岁6～12mg/(kg·d)每日2次400mg/d治疗非甾体类抗炎药甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）：每周10mg/m2

口服，如口服效果不好或出现恶心、呕吐，可改为皮下注射，对治疗多关节型安全有效。柳氮磺胺吡啶（Sulfasalazine，SSZ）：每日50mg/kg，最大量不超过2g/d。羟氯喹（Hydroxychloroquine，HCQ）：每日5～6mg/kg，最大量不超过200mg/d，一次顿服。环孢素A（CsA）：剂量为每日3~5mg/kg，分2次服用。其他免疫抑制剂可选用来氟米特、环磷酰胺和硫唑嘌呤。起效慢，作用时间长。治疗缓解病情抗风湿药已成功应用：阻断TNF-α：TNF-αR阻断剂/anti-TNF-α阻断IL-1：IL-1R阻断剂/anti-IL-1阻断IL-6：IL-6R阻断剂阻断B细胞：anti-CD20阻断T-B细胞相互作用：anti-CD28其他尚未应用：anti-IL-17,anti-IL-12/23,JAK3inhibitor治疗生物制剂全身型波尼松：0.5～1mg/kg。甲泼尼龙冲击：剂量为每次10～20mg/kg，每日1剂，连续3天，或隔日1剂，共3剂，效果较好。多关节型：小剂量波尼松每天0.5～1mg/kg，无需长期维持。少关节型：一般不主张用激素全身治疗，可关节腔注射。虹膜睫状体炎：除局部注射激素外，需加用泼尼松每日口服。治疗糖皮质激素关节腔注射与关节液抽取：有利于诊断，关节炎的恢复；治标不治本。丙种球蛋白治疗：极少数情况下会使用，快速耐受。滑膜切除术：对单一关节持续性受累时有效；可同时提供诊断信息。几种特殊治疗幼年特发性关节炎属于慢性疾病，需要定期随访监测疾病活动度、药物副作用并进行药物剂量和种类的调整。一般疾病早期2周至4周随访一次，之后若病情稳定可延长至2月或3月，如果患者有病情变化需要随时来就诊