雷诺现象与雷诺氏病汇编

雷诺现象与雷诺氏病概述雷诺氏病是血管功能性疾病，最典型的症状表现为双手双脚遇冷或情绪激动时后出现苍白、紫绀、潮红，保暖后逐渐恢复正常。雷诺氏病常见于女性。雷诺氏病的发病初期双手症状表现明显，病程久会累及双足有症状表现。有此症状表现的女性，一般要检查免疫系统，因有免疫系统疾病的最初表现为雷诺氏现象，免疫系统疾病包括狼疮性血管炎或风湿性血管炎等等。一、定义雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。

临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2／3。而雷诺病则少见。雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白-紫绀-潮红-正常的皮肤颜色间歇性变化二、病理生理雷诺综合征的病理生理变化可分三期：①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。三、病因1、寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。2、神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。3、内分泌紊乱-与性激素的关系．表现在女性病人约占2／3以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。皮肤颜色的变化雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。即苍白－紫绀－潮红－正常的间歇性皮色变化。血液变化

血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促使手指动脉痉挛发作。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化；甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢．肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。四、临床表现1.本病较少见，多发生于女性，发病年龄多为20-30岁。多于冬季发病，寒冷是最重要的诱发因素，在某些病人亦可见因情感变化诱发。起病隐袭，但可有突然发作，每日可发作3次以上，每次持续1分钟至数小时。一般情况下发作自行终止，回到温暖环境或将患处浸入温水中，或是揉擦、挥动患肢也可终止发作。2.临床症状表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛击感觉异常，发作间歇期除表现为指（趾）寒冷感及潮湿感可无其他异常。典型的临床发作可分为三期：（1）、缺血期：当遇寒冷后情绪激动时，双手指或足趾、鼻尖、外耳廓可发生对称性小动脉痉挛，毛细血管也随之痉挛，表现为从末端开始的发白、发凉、肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，伴感觉麻木、减退、蚁走感及疼痛感等。（2）、缺氧期：毛细血管扩张淤血，肢端呈青紫色，界限明确，受压时消失，且伴疼痛，延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。（3）、充血期：动脉充血，皮肤温度上升，色泽先转为潮红，以后恢复正常，发作结束后指（趾）可有搏动感和麻木感。3.大多数病人仅累及手指，不足1/2的病人同时累及足趾，但仅累及足趾的病例极少，某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面颊、胸部、舌、口唇及乳头等。约13%的病人发生肢端溃疡。慢性甲沟炎、坏死、瘢痕及手指裂痕等，约12%的患者出现指趾硬皮病，少部分患者晚期指尖发生坏疽，肌肉及骨质可轻度萎缩，可见皮温降低，感觉轻度减退，有时可见手部多汗，桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。雷诺病皮色变化特点1、先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。2、从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域，3、一般发生在手指，且呈对称性。在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长。五、诊断1肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；2好发于女性，年龄一般在20--40岁，多属神经质类型；3一般为两手受累，呈对称性；4寒冷刺激可诱发症状发作；5少数晚期病例可有指动脉闭塞，和／或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽；6病史在2年以上，排除雷诺征和其他类似疾病。鉴别诊断（1）雷诺现象：是继发于多种其他疾病的肢端动脉痉挛现象，临床见于血栓闭塞性脉管炎、硬皮病、气锤病。脊髓空洞症、颈肋、遗传性冷指病、冻疮、系统性红斑狼疮、多发性肌炎及类风湿性关节炎等。2）肢端发绀症：又称手足发绀，由于肢端小动脉痉挛，毛细血管及远端小静脉扩张，以及血液在毛细血管床内存留时间过长、养好较多所致。表现为双手和（或）双足肢端发绀，遇冷时发绀明显，局部皮温降低，无疼痛及麻木、精神紧张、情绪激动时可加重，在温暖环境中可稍减轻，但不能完全消退；手指或足趾虽发绀，但是无界限分明的苍白、青紫、及潮红等颜色变化，也不会发生缺血性坏死。预防及治疗1.预防发作：注意保暖，不仅限于手足，同时注意全身保暖。经常做手部按摩，改善肢端循环及营养状况，常把手高举过头，并旋转双手以加速血液循环。保护皮肤，用乳膏防止皮肤干裂，受用去污剂或刺激性化学物质时应戴手套。禁忌吸烟；避免应用β-受体阻滞剂和缩血管药物日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状2.治疗：血管痉挛期治疗：主要选择a.扩血管药物，包括：草酸萘呋胺（5-羟色胺受体拮抗剂）、烟酸肌醇酯、利血平等;b.钙离子拮抗剂：硝苯地平（首选20mgTid）、地尔硫卓、氨氯地平、氟桂秦、维拉帕米等;c.儿茶酚胺耗竭剂；（烟酸：具有较好的扩张血管作用，口服后即生效，但作用时同短。剂量为50－－100mg,1日3--6次。可有皮肤潮红，搔痒和胃肠道反应，还可能对肝功能有一定损害。）充血期