普外-门静脉高压

门静脉高压症新疆医科大学第一附属医院消化血管外科中心刘兵教学要求：

1、掌握门静脉高压症的病因、病理、临床表现、诊断要点。

2、熟悉门静脉高压症的主要合并症和外科治疗原则及术式。门静脉高压症门静脉高压症（一）解剖与生理

1.门静脉的组成与生理：

由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。汇集十二指肠到直肠、脾、胰腺静脉血。

占肝血流量2/3，供氧量占1/2。血流量间接受内脏动脉舒缩控制。

门静脉与肝动脉肝窦肝小叶中央静脉肝小静脉肝右、肝中、肝左静脉肝上下腔静脉。

正常静息状态下压力为13－24cmH2O，平均18cmH2O。门静脉高压症门静脉高压症

2.门静脉与腔静脉的交通支：

胃底、食道下段交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支（Retzius静脉丛）

3.门静脉解剖特点：

门静脉系统两端均为毛细血管网；门静脉系统无血管瓣膜；肝内门静脉与肝动脉间有小交通支；门静脉系统与腔静脉系统有4个交通支；肝动脉压力为门静脉压力8－10倍。门静脉高压症Retzius静脉：肠系膜上、下静脉以及升、降结肠和十二指肠、胰、肝等脏器的小静脉，在腹膜后与腔静脉系统的腰静脉、低位的肋间后静脉、膈下静脉及睾丸静脉等相吻合，形成Retzius静脉。门静脉高压症奇静脉起自右腰升静脉，在右侧上升至第7－8胸椎高度，接受左侧的半奇静脉和副半奇静脉的横干。奇静脉达第4胸椎高度，形成奇静脉弓（archof

azygosvein）转向前行，跨越右肺根上缘，注入上腔静脉。奇静脉沿途收纳食管、纵隔、心包和支气管来的静脉，还接受右侧的除第1肋间静脉以外的肋间静脉的汇入。第四十五章门静脉高压症半奇静脉起自左腰升静脉，穿膈主动脉裂孔，上行于脊柱左前方，至第8胸椎平面转向右行注入奇静脉。副半奇静脉收纳左侧第4－7肋间静脉（上位其余肋间静脉由最上肋间静脉收集），有时还收纳左主支气管静脉。副半奇静脉在脊柱左侧下行，于第7胸椎平面注入奇静脉。第四十五章门静脉高压症第四十五章门静脉高压症（二）病理生理

门静脉高压症：门静脉系统血流受阻、发生淤滞，引起门静脉及其分支内的压力增高（>25cmH2O）伴有门静脉与体循环之间交通支过度开放、脾肿大和（或）脾功能亢进、腹水的临床综合症。

第四十五章门静脉高压症

门静脉高压症分型：

肝外（前）型：较少见，为门静脉主干或脾静脉血流受阻。常见原因：

1.先天性畸形：门静脉闭锁、狭窄或血管瘤样变。

2.新生儿脐静脉炎

3.腹腔内感染：阑尾炎、胆囊炎等，门、脾静脉附近创伤后门静脉血栓形成再通所致海绵样变。

4.肝动脉-门静脉动静脉瘘

5.脾静脉栓塞致脾胃区门静脉高压症。门静脉高压的病因第四十五章门静脉高压症肝前型门静脉高压（脾静脉血栓形成）肝内型：最多见（占95％以上），为门静脉的肝窦窦前、窦后阻塞，由肝硬化引起。常见肝炎后（肝窦和窦后阻塞）和血吸虫性（窦前阻塞）。

门静脉高压症肝硬化门静脉高压症肝后型（Budd-Chiarisyndrome）：少见，为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞，由先天或后天性原因引起。分三型：

Ⅰ型：占57%，以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞。

Ⅱ型：占38%，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞。

Ⅲ型：占5%，主要为肝静脉阻塞。Budd-Chiarisyndrome门静脉高压症门静脉高压症Budd-Chiarisyndrome门静脉高压症Budd-Chiarisyndrome下腔静脉肝后段明显变细（B）下腔静脉肝后段充盈缺损，明显狭窄闭塞（C）Budd-Chiarisyndrome门静脉高压症门静脉高压症下腔静脉阻塞型

肝静脉阻塞型

混合型

Budd-Chiarisyndrome肝内型

（肝硬化门静脉高压）窦前阻塞：最常见为血吸虫肝硬化窦后阻塞：肝炎后肝硬化（乙肝肝硬化）窦型肝前型（门静脉高压）门静脉血栓形成、先天性门脉畸形、单纯性脾静脉栓塞、新生儿脐静脉炎肝后型（门静脉高压）Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰门静脉高压症的分型及主要病因门静脉高压症第四十五章门静脉高压症

发病机制（肝硬化门静脉高压）：

门静脉入肝血流阻力：肝小叶纤维组织增生和再生肝细胞结节挤压肝窦变窄或闭塞门静脉血流受阻、压力；肝动脉与门静脉交通支开放肝动脉血进入门静脉门静脉压力。

门静脉血流量：血管活性细胞因子肝内门静脉扩张肝血流阻力门静脉血流；心输出量，外周血管阻力，内脏血管扩张（内脏循环高动力）门静脉血流。肝硬化门静脉高压第四十五章门静脉高压症

病理：

脾肿大、脾功能亢进：门静脉压力血流淤滞脾脏淤血肿大脾内纤维组织增生、脾组织再生脾亢

交通支扩张：门静脉压力门－腔静脉间交通支开放、扩张交通支静脉曲张。食道胃底静脉曲张（最早、最显著）破裂大出血；直肠上、下静脉丛曲张痔；脐旁与腹壁上、下静脉吻合支扩张腹壁脐周静脉曲张（海蛇头征caputmedusae)。门静脉高压脾肿大第四十五章门静脉高压症门静脉高压症胃食道静脉曲张第四十五章门静脉高压症

腹水：门静脉系毛细血管滤过压，组织液漏入腹腔；肝内淋巴，输出不畅自肝包膜漏入腹腔；肝功能血浆白蛋白合成血浆胶体渗透压血浆外渗；肝功能醛固酮、抗利尿激素分解钠水潴留。门静脉高压腹水形成机制第四十五章门静脉高压症（三）临床表现

1.脾肿大、脾功能亢进：最重要临床表现。脾下缘越过左肋缘，甚至可达脐下，向右越过中线，可触及。脾功能亢进表现为白细胞、血小板计数低，贫血。

2.交通静脉曲张及破裂出血：

食管、胃底曲张静脉破裂消化道大出血呕血、黑便严重休克、肝组织严重缺氧致肝功能急性衰竭死亡。腹壁静脉曲张（海蛇头征）。门静脉高压脾肿大第四十五章门静脉高压症门静脉高压胃底食道静脉曲张破裂消化道出血第四十五章门静脉高压症门静脉高压腹壁静脉曲张（海蛇头征）门静脉高压症腹壁浅静脉流向示意图第四十五章门静脉高压症

3.腹水：顽固性腹水可引起腹胀、食欲减退、原发性腹膜炎等。

4.门体分流性脑病（肝性脑病）：出血、感染，进食蛋白食物过多，镇静剂、利尿剂、水电平衡紊乱等诱因，胃肠道吸收、全身代谢产生的有毒物质精神神经综合症。

门静脉高压腹水门静脉高压症肝性脑病门静脉高压症脾肿大、脾亢门静脉血流受阻时，首先出现脾充血肿大

交通支扩张胃底、食管下段交通支门静脉→胃冠状静脉、胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉最重要的交通支。门静脉高压时，可曲张破裂导致上消化道大出血直肠下端、肛管交通支门静脉→肠系膜、直肠上静脉→直肠下静脉→肛管静脉→下腔静脉痔前腹壁交通支门静脉→脐旁静脉→腹上深静脉、腹下深静脉→上、下腔静脉腹壁静脉怒张腹膜后交通支在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合Retzius静脉丛扩张。只能在手术中见到腹水主要原因是肝硬化后肝功能减退，致血浆清蛋白合成受到障碍，引起血浆胶体渗透压降低。其他原因，如淋巴液自肝表面漏入腹腔及继发性醛固酮、抗利尿激素分泌增多，导致水钠潴留门静脉高压症临床表现门静脉高压症第四十五章门静脉高压症（四）辅助检查

1.血液学检查：脾亢时白细胞、血小板计数，Hb

；肝功能异常，肝炎后肝硬化HBV或HCV多阳性。

2.食道钡餐：食道静脉曲张呈蚯蚓状、串珠状负影。

3.内窥镜检查：有重大诊断价值。显示曲张静脉、并存病变、出血部位和原因，也可行曲张静脉出血治疗。门静脉高压食道静脉曲张第四十五章门静脉高压症第四十五章门静脉高压症门静脉高压食道静脉曲张和出血门静脉高压症

4.B超：显示肝硬化程度、脾大、腹水、脾及门静脉宽度、门静脉血栓等。

5.CT、MRI：显示肝体积缩小、静脉曲张、脾大、腹水等。肝硬化（B超）门静脉高压症：门静脉起始部附壁血栓，局部明显狭窄。肝脏明显缩小变形，脾脏肿大。少量腹水。

肠系膜上静脉和脾静脉因门静脉狭窄变得明显增宽。门静脉高压症门静脉高压症肝硬化门静脉高压（CT）肝硬化门静脉高压症（CT）门静脉高压症肝硬化门静脉高压症（MRI）门静脉高压症（五）诊断与鉴别诊断

诊断：病史＋临床表现（脾大和脾亢、呕血或黑便、腹水）＋辅助检查鉴别诊断：食道胃底静脉曲张破裂出血需与胃十二指肠溃疡和出血性胃炎急性大出血鉴别。肝硬化门静脉高压临床表现血象脾功能亢进血象（血细胞计数减少，尤其是白细胞、血小板减少最明显）肝功能白蛋白降低，球蛋白增高，凝血因子减少（凝血酶原时间延长）腹部超声检查腹水，肝密度质地异常，门静脉扩张（内径≥13mm）食管吞钡检查钡剂充盈时，为虫蚀样改变；钡剂排空时，为蚯蚓样或串珠状负影门静脉高压症的辅助诊断门静脉高压症第四十五章门静脉高压症各型门静脉高压临床特点：

肝外型：小儿多见，肝脏及肝功能多无明显异常。

肝内型：肝炎后肝硬化肝功能较差，脾大和脾亢不显著。

肝后型：可有肝大，双下肢水肿、静脉曲张，胸腹壁及腰部浅表静脉曲张（上行性）。第四十五章门静脉高压症布加综合症腹壁静脉曲张（上行性）

门静脉高压症（六）治疗

治疗原则：肝硬化门静脉高压症外科治疗是主要针对上消化道出血。没有出血病人，倾向不做“预防性手术”。

肝功能评价：

目的：评价肝硬化程度、肝储备功能，指导临床确定治疗方案（食道胃底静脉曲张破裂出血、肝外科）。门静脉高压症第四十五章门静脉高压症

食道胃底静脉曲张破裂上消化道出血的治疗：

1.非手术治疗：

适应症：有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损（C级）；上消化道大出血暂不能明确诊断者；手术前准备。第四十五章门静脉高压症方法：

复苏处理：输液、输血、防治休克。

血管加压素：显著收缩末梢小动脉尤其是内脏动脉门静脉血流量门静脉压力。

生长抑素：收缩内脏血管门静脉血流。

内窥镜治疗：注射硬化剂、套扎。内窥镜下注射硬化剂第四十五章门静脉高压症内窥镜下套扎第四十五章门静脉高压症气囊压迫止血：0.25kg牵引重量，24h排空一次，可放置7～10d。已渐趋少用。

经颈内静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）：适用急性大出血其他非手术方法止血无效，且肝功能差不能耐受手术者，或断流、分流术失败者，或肝移植前准备。气囊压迫止血门静脉高压症气囊压迫止血门静脉高压症第四十五章门静脉高压症经颈内静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）门静脉高压症TIPS门静脉高压症第四十五章门静脉高压症

2.手术疗法：

适应症：无黄疸和明显腹水、肝功能A或B级；非手术治疗24－48小时无效者。

手术方法：

断流手术—阻断门奇静脉反常血流止血。分流手术—分流降低门静脉压力止血。第四十五章门静脉高压症（1）断流手术（门奇断流）：包括贲门周围血管离断术、经胸腹门奇静脉联合离断术、食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术等，以胃底贲门周围血管离断术应用最广泛。

手术方式：脾切除，切断结扎胃短动静脉、胃后静脉、胃冠状静脉向胃小弯近侧、贲门及腹段食管6－8cm进入肌层的所有分支（食管支、高位食管支、异位高位食管支）、左侧膈下静脉。胃底贲门周围血管离断术第四十五章门静脉高压症

优点：止血效果确切，技术较易掌握，手术死亡率低，对肝功能打击小，术后脑病发病率低。

缺点：消化道瘘、膈下感染、腹腔出血、胃粘膜出血、门静脉系统血栓形成，远期再出血率较高（10%）。胃底贲门周围血管离断术门静脉高压症（2）门体分流手术：

手术方式：

①非选择性门体分流术：

原理：将门静脉血完全或大部分转入下腔静脉，降低门静脉压力。

方法：限制性门腔静脉侧侧分流术（分流口径0.8～0.9cm）门腔静脉间搭桥侧侧分流术或肠腔分流术脾肾静脉分流术

门腔静脉侧侧分流术脾肾静脉分流术

优点：明显降低门静脉压力。

缺点：降低门静脉向肝血流灌注，术后肝性脑病发生率达10%。肠系膜上静脉（门静脉）下腔静脉间桥式“H”形分流术门静脉高压症门静脉高压症

②选择性门体分流术：

原理：选择性降低食管胃底曲张静脉压力，不影响门静脉血向肝灌注。方法：

选择性远端脾肾静脉分流术（Warren手术）选择性远端脾腔静脉分流术冠腔静脉分流术

优点：能有效降低门静脉压力，减少曲张静脉再度出血。

缺点：肝功能损害加重，肝性脑病发生率高。选择性远端脾肾静脉分流术（Warren手术）门静脉高压症分流术非选择性门体分流术门腔分流术肠系膜上-下腔静脉分流术中心性脾-肾分流术选择性门体分流远端脾肾静脉分流术（Warren手术）限制性门-腔静脉分流术（？）断流术贲门周围血管离断术门静脉高压症的手术治疗

门静脉高压症非选择性分流术选择性分流术断流术术后门静脉压明显下降下降升高入肝血流完全阻断（？）下降未改变术后肝功能明显下降下降稍改变术后肝性脑病发生率高低较少吻合口血栓形成率低高-门静脉高压症的手术术式比较门静脉高压症门静脉高压症肝移植（3）肝移植：是终末期肝硬化、门静脉高压症并上消化道出血理想的治疗手段，终末期肝硬化并上消化道出血经非手术治疗和常规手术治疗无效者应积极考虑行肝移植术。

缺点：费用昂