常见肾小球病理表现

第四章常见肾小球病理类型肾脏的结构和功能示意图病理类型

微小病变型肾病

minimalchangeglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎

mesangialpro1iferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis膜性肾病

membranousnephropathy局灶性节段性肾小球硬化

focalsegmentallesions（一）微小病变型肾病光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性免疫病理：阴性电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合

病理光镜肾小球基本正常，袢腔开放良好（Masson，×400）电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合临床表现1、好发于儿童，尤2-6岁，约占儿童原发性NS的80%～90%，男性多于女性，成年发病率低，老年人发病率又呈增高趋势2、肾病综合征：三高一低，镜下血尿发生率

15%-20%，无肉眼血尿,无持续性高血压及肾功能减退。3、激素：敏感，90%临床治愈，40%可自发缓解，但易复发。复发率可达60%，反复发作可转为FsGs。成人敏感性差。

4、成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生，分轻、中、重度。电镜：系膜区可见电子致密物。免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3

非IｇAN→IｇG或IgM+Ｃ3

呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上

（二）系膜增生性肾炎病理LM：系膜细胞增生、系膜基质增多IF：系膜区IgG、C3，若以IgA为主称为IgANEM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。临床表现1、发病率高，占原发性肾小球疾病的一半，原发性NS的30%，IｇAN及非IｇAN各占一半2、好发于青少年，男＞女3、50%患者有前驱感染，可在上呼吸道感染后急性起病。4、肾病综合征：IｇＡ：15%，非IｇＡＮ：50%

血尿：IｇＡ高于非IｇＡＮ镜下血尿100%70%

肉眼血尿70%30%5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关，轻者治疗效果好，重者反应差。光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基底膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区弥漫性沉积。

（三）系膜毛细管性肾炎病理LM：系膜细胞增生，系膜基质增多、GBM增厚光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）IF：系膜区及毛细血管壁IgG、C3EM：系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。1、青壮年多见，男>女2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜下血尿、肉眼血尿也常见)，少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。3、疾病常持续进展，肾功能损害，高血压及贫血出现早，约50%-70%C3↓4、激素及细胞毒药物不敏感，常无效，病变进展快，20%发病5年，50%发病10年→CRF临床表现光镜：早期肾小球基底膜上皮侧排列整齐嗜复红小颗粒→钉突形成，基底膜逐渐增厚→晚期链条状改变电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉突，足突广泛融合。免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉积。（四）膜性肾病病理LM:上皮侧嗜复红颗粒（Masson染色）LM:钉突形成（嗜银染色）LM:链条状改变IF：颗粒状IgG、C3沿GBM分布膜性肾病分期I期：上皮下IC，无钉突。II期：上皮下IC+钉突III期：在II基础上钉突外端融合。IV期：在III期基础上，IC溶解。V期：恢复正常I期II期III期IV期1、中老年，男＞女2、80%呈NS．30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿，病变进展缓慢，常在发病5-10年后出现肾功能损害3、易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率达50%)4、25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及细胞毒药物治疗后，约60%病例NS可缓解，但钉突形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。临床表现光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管闭塞、球囊粘连等)及玻璃样变。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉积。（五）局灶、节段性肾小球硬化病理LM：局灶节段性硬化光镜观察左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM，×200）右：肾小球节段硬化（Masson，×200）IF：IgM、C3（+）

1、青少年男＞女隐匿起病

2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。

3、N.S50-75%，镜下血尿75%，肉眼血尿20%。约50%有高血压，30%有肾功能减退。

4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。

5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，现在研究50%患者有效，但起效慢，平均缓解期4个月。临床表现75%以上肾小球呈球性硬化，其余肾单位有代偿。肥大现象，免疫病理和电镜检查已无意义。（六）硬化性肾炎光镜：病变呈弥漫性分布。主要病变为肾小球毛细血管袢内皮细胞增生、肿胀致袢腔缩窄至闭塞。肾小球系膜区增生不明显。肾小管间质可发生缺血缺氧所致急性病变。电镜：肾小球内皮细胞增生、肿胀致袢腔缩窄或闭塞系膜基质无增多，无电子致密物沉积，可见上皮侧孤立的驼峰样物质。免疫荧光：可伴补体C3的沉积。（七）毛细血管内增生性肾小球肾炎病理

1、急性起病

2、以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，和或肾功能改变。

3、补体C3降低，8周后恢复。

4、多见于A组β溶血性链球菌感染后。

5、多自发痊愈，重症患者可出现心力衰竭、脑病、急性肾衰竭。

6、任何年龄都可以发病。临床表现光镜：病变呈弥漫性分布。主要病变为肾小球囊腔内大量细胞等物质渗出、堆积致肾小球囊腔部分或完全堵塞。肾小球毛细血管袢受压。肾小管间质可发生缺血缺氧所致急性病变。电镜：根据病因不同，可见电子致密物的沉积。免疫荧光：抗肾小球基底膜型：可见沿肾小球基底膜线样沉积。免疫复合物型：可见多种免疫复合物沉积。非免疫复合物型：ANCA相关性，阴性。（七）新月体性肾小球肾炎病理

1、急性起病

2、以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，和或肾功能改变。

3、补体C3持续降低，不恢复。

4、可表现为ANCA阳性。

5、肾功能急剧进展为终末期肾衰。

6、血浆置换，多种免疫抑制剂联合应用，抗凝等。临床表现作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白的疗效。制剂：强的松强的松龙地塞米松使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持

1、糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松、上消化道出血、高血压、低钾等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理

1、糖皮质激素可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药

2、细胞毒药物环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱环孢素或他克莫司MMF微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素治疗敏感，预后好膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素

早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治不同的病理类型NS的相应治疗方案局灶节段性肾小球硬