肺原性心脏病

肺原性心脏病

首都医科大学附属-北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所张洪玉教授肺原性心脏病（CorPulmonale）是指由支气管肺组织病变、胸廓疾病以及肺动脉系统病变所导致的肺血管阻力增加，肺动脉压升高最后导致的心脏病。根据病情急缓可分为：急性肺原性心脏病和慢性肺原性心脏病，简称急性肺心病和慢性肺心病。其中以慢性肺心病多见，慢性肺心病根据病程又可分为：急性加重期和缓解期。慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病（ChronicPulmonaryheartdisease）是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起的肺组织结构和功能的异常导致肺血管阻力增加，肺动脉压增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。

流行病学肺心病是呼吸系统的常见病、多发病，严重威胁着人民的健康。我国肺心病患病率0.49%。地区差异：北方>南方城市差异：农村>城市年龄差异：<45岁，发病率较低；>45岁，发病率较高。吸烟：吸烟量越多，时间越长，患病率越高。我国北方肺心病占住院心脏病的第1、2位。

病因

1、支气管-肺心病：慢性阻塞性肺疾病（有气流受限的支气管炎和/或肺气肿）引起的最多见，约占85%。其它有晚期哮喘、支气管扩张、重症肺结核等

。2、胸廓运动障碍性疾病：严重的脊椎后、侧凸、类风湿性关节炎、胸廓广泛粘连、胸廓成形术后等。

3、肺血管疾病：广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎、肺动脉过敏性肉芽肿、原发性肺动脉高压等。

4、其它：睡眠呼吸暂停综合征、原发性肺泡通气不足等。

发病机理和病理多种原因-肺血管阻力增加-肺动脉压形成（PAH）-右心负荷增加-右心肥厚、扩大-右心衰竭肺动脉高压形成

肺血管阻力增加的功能性因素

1、缺氧：可直接使肺血管平滑肌收缩-钙离子内流增加--平滑肌细胞内钙离子含量增加。2、高碳酸血症时PaO2--H+

浓度增高--血管对缺氧的敏感性增加--肺动脉压升高。4、此外尚有5--羟色胺（5-

HT）释放增加 血管紧张素II产生增加-- 参与缺氧性 血小板活化因子（PAF） 产生增加--PAH形成

NO/ET1--平衡失调

肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管结构重塑--肺循环血流动力学障碍1、

反复发作的慢性支气管炎侵犯邻近肺小动脉--小动脉炎--管壁增厚、狭窄、纤维化--肺血管阻力增加--肺动脉高压2、

阻塞性肺气肿--肺泡内压增高--肺泡毛细血管受压--肺毛细血管管腔狭窄或闭塞--肺动脉高压

3、

慢支、肺气肿—肺泡破裂、毛细血管网受损，当受损达70%以上时—肺循环阻力增加—肺动脉高压形成4、肺血管收缩与重构l

慢性缺氧—多肽生长因子产生增加—肺血管收缩、管壁增生l

慢性缺氧—肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大，内膜弹性纤维及胶原纤维增生l

慢性缺氧—非肌型动脉型化—血管壁增厚、硬化—管壁狭窄—肺血流阻力增加

3、血容量增多和血液粘稠度增加（1）

缺氧—血中醛固酮水平增加—钠水潴留—肾小动脉收缩—尿量—钠水潴留（2）慢性缺氧—继发性红细胞增多—血液粘稠度增加—血流缓慢—肺动脉压力增加u

肺动脉高压的概念l

临床上测定肺动脉压力（PAPM、PAPS、PAPD）l

静息状态下PAPM≥20mmHg称显性肺动脉高压l

静息状态下PAPM≤20mmHg，而运动后的PAPM≥30mmHg称隐性肺动脉高压l

肺心病患者病情稳定期，PAPM可正常，也可轻、中度升高（20—50mmHg）l

肺心病急性加重期，多为重度肺动脉高压（PAPM常大于50mmHg）

心脏病变与右心衰竭

肺循环阻力增加—右心功能代偿—右心肥厚—肺动脉压持续升高且严重—超过右心的负荷—右心失代偿—排血量减少—右心衰竭l

心肌缺氧，ATP合成降低，心肌功能受损l

反复感染，细菌毒素对心肌的作用l酸碱失衡、电解质紊乱、心电生理紊乱、心肌受损l肺心病晚期—右心为主的心脏病—成为全心病（左心亦受损）

其它重要器官的损害缺氧、酸中毒--影响到脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变

临床表现肺心病为一种慢性病，发展缓慢，临床上除出现原肺、胸廓的各种症状、体征外，主要逐渐出现肺、心功能衰竭和多脏器受损。（一）

心肺功能代偿期（指病情稳定期）症状：慢性咳嗽、咳痰，活动后心悸，呼吸困难，乏力，劳动时耐力下降。体征：面色灰暗、营养不良，桶状胸，呼吸音减弱，可闻及湿罗音，P2>A2.三尖瓣出现收缩期杂音或剑下心脏搏动，多提示右心肥大。

（二）

心肺功能失代偿期（多指病情急性加重期）表现为上述症状加重，出现呼吸衰竭和心力衰竭

慢性肺心病的诊断（一）

慢性肺心病的诊断标准（1977年全国第二次肺心病会议制定）

1、慢性肺原性心脏病（简称肺心病）：指慢性支气管炎、肺气肿及其它胸部疾病或心血管病变引起的心脏病，有肺动脉高压、右心增大和右心功能不全。

2、右心功能不全主要表现为颈静脉怒张，肝肿大、压痛，肝颈返流征阳性，下肢浮肿及静脉压增高。

3、肺动脉高压，右心增大的诊断依据：（1）

体征：剑突下出现收缩期搏动，肺动脉区第二心音亢进（P2>A2），三尖瓣区心音较心尖部明显增强，或出现收缩期杂音。（2）

X线诊断标准1)

右肺下动脉扩张：横径≥15mm；或右肺下动脉横径与支气管横径比值≥1.07；或经动态观察较原右下肺动脉增宽2mm以上。2)

肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。3)

中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成鲜明的对照。4)

圆锥部显著凸出（右前斜450C）或椎高≥7mm。5)

右心室增大（结合不同体位判断）（只有上述1—5项中的一项者可诊断）。（1）

心电图诊断标准：①

主要条件：l

额面平均电轴≥90­­­­ol

V1­R/S≥1l

重度顺钟向转位（V5R/S≤1）l

RV1+SV5>1.05Mvl

avRR/S或R/Q≥1l

V1-V3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗塞）l

肺性P波：A

P波电压≥1.22mV,B、P波电压≥0.2mV,呈尖峰型，结合P电轴>+80oC、P波呈低电压时，P电压>1/2R，呈尖峰型，结合P电轴>80o

次要诊断标准：l

肢体导联低电压l

右束枝传导阻滞（不完全性或完全性）结合病史，具有上述一条主要条件可诊断，二条次要条件可列为可疑肺心病心电图的表现。（1）

超声心动图诊断标准：①

主要条件：l

右室流出道≥30mml

右室舒张末期内径≥20mml

右室前壁厚度≥5.0mm，或有振幅增强者l

左室与右室内径比值<2mml

右肺动脉内径≥18mm或主肺动脉内径≥20mml

右室流出道与左房内径之比值>1.4l

肺动脉瓣超声心动图出现肺动脉高压征象者（“a”波低平或<2mm，有收缩中期关闭症①

参考条件：l

室间隔厚度≥12mm，振幅<5mm，或呈矛盾运动征象l

右房≥25mm（剑突下区探察）

心电向量诊断标准：在肺胸疾病的基础上，心电向量图具有右心室和（或）右心房增大指征均符合诊断

放射性核素：肺灌注扫描肺上部血流增加，下部减少，即表示可能右肺动脉高压

动脉血气分析：肺心病急性加重期常合并呼吸衰竭，PaO2<60mmHg（8.0Kpa）,PaCO2>50mmHg(6.67Kpa)。病情缓解期也常伴有低氧血症和高碳酸血症。

血液检查：合并感染时，白细胞总数↑，中性粒细胞↑常见红细胞及血红蛋白↑全血及血浆粘稠度↑部分患者可有肝、肾功能改变血清中钾、钠、氯、钙均有变化结合病史，根据上述标准可诊断肺心病。

鉴别诊断冠心病风湿性心瓣膜病心肌病

治疗（一）

慢性肺心病急性加重期1、

呼吸衰竭的处理：（见呼吸衰竭章）（1）

积极控制呼吸道感染：参考痰培养及药物敏感试验，选择抗菌药物（2）保持呼吸道通畅：祛痰、扩张支气管

2、心功能衰竭的处理：

血管扩张剂：可减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力。理想的治疗肺动脉高压的药物应具有以下特点：l

肺血管阻力降低在20%以上l

肺动脉压力降低或不变l

心输出量增加或不变l

体循环压力不变或稍下降，不足以引起副作用l

不影响或可改变组织氧合目前应用的血管扩张药物有：（1）α受体阻滞剂：如酚妥拉明、妥拉苏林、压宁定（乌拉地尔）等作用机理：抑制血管壁平滑肌细胞膜上的α受体兴奋性，使血管平滑肌扩张，故可降低肺动脉压力和肺血管阻力，还可使心脏指数和每搏指数增加，并增加氧的释放。非选择性α受体阻滞剂：在阻断α1受体的同时又可阻断α2受体，使去甲肾上腺素的释放增加，可使心率增快。

选择性α1受体阻滞剂：压宁定，可选择性阻滞突触后α1受体，解除交感神经对血管的张力，扩张血管，但无反射性心率增快的副作用。此药可0.75mg/kg/d,连续2天应用。（2）

硝基类及其它：硝基类药物如硝酸甘油、消心痛、硝普纳等，是最早应用于临床的血管扩张药物，前两种药物均可扩张肺动、静脉，但对静脉的扩张作用大于动脉。故主要为减轻心脏前负荷的药物。硝普钠对小动脉、小静脉均有扩张作用，降低心脏前后负荷。80年代以后认识到其作用机理为硝普钠作为NO的供体，在体液中能自发释放NO而扩张血管，还可与组织型纤溶酶原激活剂（TPA）上的硫基结合，不仅增强了扩张血管作用，而且增加了溶栓作用，用量每日25-50mg/日。（3）

磷酸二酯酶抑制剂：

非选择性的：氨茶碱、舒氟美

选择性的：氨比酮、甲氰吡酮其作用机理为：抑制磷酸二酯酶Ⅲ，干扰其环核苷酸的代谢，提高细胞内环核苷酸的水平。（4）

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：如开搏通、依那普利等。ACEI可抑制AT-Ⅱ的缩血管作用，可抑制APT-Ⅱ诱导的原癌基因和血小板源性生长基因（PDGF）的表达，从而抑制血管平滑肌细胞的增生和AT-Ⅱ受体介导的胶原生成，逆转血管重构，抑制心肌肥厚。（5）钙离子阻滞剂：如硝苯地平（心痛定）、异搏定、硫氮卓酮能选择性阻滞细胞膜的慢通道，减少钙离子的内流，使血管平滑肌舒张。像民搏定有较强的负性肌力和负性变时作用。（6）吸入NO：内源性NO能明显减轻肺血管收缩，由于NO高度亲脂性，可迅速穿透细胞膜，与血红素的鸟苷酸环化酶阴离子反应，从而增加了血管平滑肌细胞内的cGMP水平，并通过钙离子和钙调蛋白的作用，便利血管平滑肌松弛。（7）

其它：前列腺素：PGE1、PGE2

钾通道激活剂：

利尿剂：原则：小量、短期、交替应用。

强心剂：原则：小量、快速、间断应用。3、

合并症的处理：（1）

肺性脑病：（2）

电解质紊乱，酸碱失衡（3）

休克（感染性、心源性、失水性）（4）

上消化道出血（5）

DIC(6)功能性肾功能不全。

4、

营养支持治疗：（1）

营养支持治疗的必要性：肺心病患者有60-80%存在着不同程度的营养不良，营养支持有利于增强呼吸肌的肌力和机体的免疫功能，提高机体的抗病能力